文摘
功能肾上腺腺瘤是很好的描述实体,可以很少出现肾上腺外的异位肾上腺组织。同样,骨髓脂肪瘤是一种肾上腺组织的另一个良性病变可很少发生在肾上腺外。我们报告的第一例睾酮产生extra-adrenal肾上腺皮质嗜酸性伴随着骨髓脂肪瘤。患者男性化和雄激素水平升高。成像显示腹膜后质量,组织学上的瘤细胞和骨髓脂肪瘤交织。术后雄激素水平下降到正常水平。肿瘤细胞是强烈抑制素阳性和Melan-A,支持肾上腺来源。这个例子中演示了一个诊断挑战相关性与组织学,免疫组织化学、血清内分泌研究导致了最后的诊断。
1。介绍
肾上腺皮质腺瘤是常见的病变可能产生的肾上腺皮质肾上腺皮质激素。这些病变通常发现由于激素的临床副作用生产或发现顺便成像,尤其是在无功能腺瘤的情况下。Oncocytic肾上腺腺瘤是罕见的(大约132年报告病例),被描述为肾上腺嗜酸性(1]。肾上腺皮质腺瘤很少被发现在肾上腺外,在网站推测来自异位肾上腺组织(2,3]。然而,肾上腺嗜酸性肾上腺外还没有被报道。骨髓脂肪瘤是一种良性脂肪组织和trilineage造血元素扩散通常发现在肾上腺组织。Myelolipomata与肾上腺皮质腺瘤相关功能和阴道但是有少数病例报道,发生在肾上腺外(4,5]。我们报告一例少见的异位肾上腺皮质oncocytic腺瘤(嗜酸性)伴有骨髓脂肪瘤生产睾酮导致男性化。我们所知,没有这样的情况迄今报告的英国文学。
2。案例展示
一位55岁女性出现多毛症包括稀释头皮头发和增加头发在她的后背和胳膊。她没有其他投诉和否认体重的变化、头晕、尿症状,排便习惯的改变,和皮肤的变化。她过去病史是著名的高血压控制与氢氯噻嗪和雷米普利以及甲状腺功能减退与左旋甲状腺素控制。她的手术史包括两个剖腹产,部分为增生性结节甲状腺切除术,胆囊切除术。考试是高血压,轻微的头皮脱发,头发增长和武器。她考试的其余部分,包括骨盆检查,是平凡的。血清的研究,值得注意的是,高总睾酮(635毫微克/分升;正常2-45 ng / dL)、游离睾酮(122.6 pg / mL;正常0.1 - -6.4 pg / mL),和脱氢表雄酮(268微克/分升;正常15 - 170微克/分升)。 Aldosterone, cortisol, dopamine, epinephrine, norepinephrine, and creatinine were within normal limits. Renin was mildly elevated (4.9 ng/mL/hr; normal 0.5–4.0 ng/mL/hr).
病人接受盆腔超声,它展示了正常的卵巢;然而,腹膜后质量偶然被发现。随后,计算机断层扫描的腹部和骨盆和病人被发现有多个执行腹部病变。因后中的左肾上极是一个4.2厘米外生型的脂肪病变与血管肌脂肪瘤的兼容。主要是脂肪右肾上腺5.5厘米的肿块,点状的钙化物质依然存在,兼容骨髓脂肪瘤。第三个病变是一个异类,增强左腹膜后质量测量近7厘米,位于不如左肾门(图1)。病人接受了核磁共振进一步描述这个质量,而且nonfatty内容显示脂肪约30%和70%。基于成像鉴别诊断特征包括腹膜后脂肪肉瘤和原发性腹膜后血管肌脂肪瘤。考虑到多个fat-containing病变,诊断为结节性硬化症是娱乐。切除左腹膜后的质量和肾质量是未遂;然而,肾损伤手术当时不方便,只有腹膜后质量了。
严重,腹膜后切除包括red-tan分成小叶的光滑面质量测量最大尺寸7.0厘米,重55.5克(图2(一个))。的切割面质量与出血领域棕色至棕褐色。微观部分显示三种混合组件:脂肪组织,造血元素,和床单或巢多边形与充足的嗜酸性颗粒细胞细胞质兼容瘤细胞(图2 (b))。脂肪细胞是成熟但显示一些大小变化。有岛屿组成的骨髓造血组织,红细胞和巨核细胞的元素在不同级别的成熟(图2 (d))。瘤细胞由多数的质量和丰富的毛细血管网。瘤细胞也在脂肪和造血元素点缀。偶尔黄色脂褐质色素一致指出在一些瘤细胞。瘤细胞的细胞核圆,与一些知名的核仁,核异型性和随机(图与扩大明显2 (c))。有丝分裂的人物或坏死被确认也没有血管侵犯的证据。病变似乎并未显微镜下封装和瘤细胞扩展到边缘切除。瘤细胞表现出强烈的抑制素免疫反应性和Melan-A calretinin反应较弱,synaptophysin, s100(图3)。免疫反应性的瘤细胞为负chromogranin, HMB45,上皮膜抗原,TTF-1,甲状腺球蛋白。术后总睾酮下降到正常范围内(5毫微克/分升)。病理和血清学的信息的基础上,异位的诊断功能肾上腺皮质oncocytic腺瘤(嗜酸性)与骨髓脂肪瘤。
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3所示。讨论
嗜酸性是很好的描述实体组成的大细胞颗粒包含许多嗜酸性胞浆的线粒体。这些肿瘤发生在不同的器官,包括唾液腺、甲状腺、甲状旁腺、肾脏和腺垂体。同时,肾上腺皮质腺瘤的一种罕见的子集oncocytic功能被描述和经常被称为肾上腺皮质嗜酸性在文献[1]。oncocytic肿瘤的支持,我们现在的情况是肾上腺皮质的起源是有强烈的抑制素和Melan-A免疫组织化学染色。肾上腺皮质是一个内分泌器官,来表达一些神经内分泌标志物如synaptophysin和研究;然而,负面chromogranin染色在我们的例子中进一步支持肾上腺皮质的起源而不是肾上腺髓质(6]。
由于肾上腺皮质染色特点,我们假设这个腹膜后肿瘤最有可能来自异位肾上腺组织,这是最常见的泌尿生殖嵴结构,包括腹膜后腔,广泛的卵巢韧带、肠系膜和附录。偶尔有报道称这些异位肾上腺休息可以开发肾上腺皮质腺瘤(7]。大多数肾上腺皮质嗜酸性的文学描述的132在肾上腺无功能和识别顺便[1]。男性化与肾上腺嗜酸性很少被描述(8]。除了oncocytic肾上腺病变,有一些报道引起的腹膜后嗜酸性明显与异位肾上腺皮质组织,在我们的例子中(2,3]。在这两种情况下,这些病变是阴道,腹膜后腔内出现,并不与骨髓脂肪瘤。感兴趣的,有一个病例报告在英语文学(中国文学的第二份报告)卵巢类固醇肿瘤引起男性化与骨髓脂肪瘤(9,10]。张和Lu表示,只有罕见的卵巢间质病变和剩余的卵巢和输卵管是不起眼的。组织学上,immunophenotypically报道类固醇细胞瘤非常类似于目前的情况以及其他报告病例的腹膜后嗜酸性,可能表明所有这些病变的起源有一个共同的前体,即异位肾上腺组织(9]。
骨髓脂肪瘤是良性肿瘤由成熟的脂肪细胞和骨髓元素通常发现在肾上腺。他们已报告发生在协会功能和无功能皮质腺瘤,先天性肾上腺增生、嗜铬细胞瘤(5,11- - - - - -15]。第一种情况涉及腹膜后异位肾上腺骨髓脂肪瘤组织是在1979年报道的(4]。他们可以为放射科医生诊断挑战可能现在很像高分化脂肪肉瘤(16]。我们所知,英语文学的所有报告病例extra-adrenal骨髓脂肪瘤没有发生在与功能(腺瘤)肾上腺组织。从那时起,绝不涉及功能extra-adrenal腺瘤的骨髓脂肪瘤报道到这里。因此,我们的例子中是独一无二的,因为它是一个腹膜后异位肾上腺皮质oncocytic腺瘤(或者,嗜酸性)生产睾酮,也与骨髓脂肪瘤。
鉴于我们的病人在这种情况下也有额外的腹部肿块(右肾上腺和左肾),必须考虑转移性疾病。大多数报道例肾上腺嗜酸性良性但已经有恶性病例描述(10,17]。与其它oncocytic肿瘤,恶性肿瘤的确诊需要转移性疾病。虽然没有建立评估标准的恶性潜能extra-adrenal嗜酸性,修改后的维斯得分oncocytic肾上腺皮质肿瘤,2004年开发的,目前最被广泛接受的系统评估oncocytic肾上腺病变(1,18,19]。基于主要(有丝分裂率5每50个高通滤波器,典型的有丝分裂,静脉入侵)和次要(大小10厘米,体重200克,坏死、荚膜入侵和正弦入侵)标准,分配一个病变为肾上腺皮质嗜酸性(缺乏所有标准),边缘肿瘤(任何轻微的标准),或oncocytic肾上腺皮质癌(任何主要的标准)1,18,19]。我们现在的情况没有任何提到的标准,因此被归类为良性的。额外的质量没有这个病人的样本也青睐是良性的同步过程,不是激素功能,因为病人的睾丸激素已经恢复正常。
总之,我们报告一例罕见的extra-adrenal肾上腺皮质嗜酸性,这是第一例报道产生睾丸激素的演讲多毛症和骨髓脂肪瘤的陪同下,创建一个诊断挑战。相关性与组织学、免疫组织化学和血清内分泌研究有助于做出正确的诊断。
利益冲突
作者宣称没有利益冲突。