一个诊断的两难境地:Waldenstrom巨球蛋白血/浆细胞白血病

文摘

Waldenstrom巨球蛋白血是b细胞肿瘤的特点是渗透骨髓的lymphoplasmacytic渗透和IgM单克隆丙种球蛋白病。它是一种罕见疾病的总发病率大约3每年每百万人口,占大约1%至2%的血液癌症。它只有六分之一的浆细胞骨髓瘤估计患病率。疾病症状可能是由于渗透骨髓和其他组织网站的恶性lymphoplasmacytic细胞或由于血清IgM水平升高的影响。然而,患者可能存在宪法只能无症状或症状。在我们的案例中,病人面对首席投诉易疲劳性和呼吸困难,被误诊为浆细胞白血病外周血电影和骨髓形态学,但原来是Waldenstrom cytoflorometry巨球蛋白血。化疗的病人被称为但过期十天的承认。心肺功能衰竭死亡的可疑原因。

1。介绍

Waldenstrom巨球蛋白血(WM)是一种多形性淋巴增殖性疾病的特点是生产单克隆免疫球蛋白(IgM)蛋白质和lymphoplasmacytic渗入骨髓。演讲时的平均年龄是63年(1]。最一致的特征,患者的骨髓和淋巴结的存在是WM多形性B-lineage细胞在成熟的不同阶段,如小淋巴细胞,lymphoplasmacytoid细胞,浆细胞(2]。

症状和体征是淋巴细胞的渗透骨髓的函数导致血球减少,尤其是贫血(通常表现为疲劳),外围组织的渗透导致淋巴结病和肝脾肿大在20 - 30%的患者中,和后果的IgM循环和沉积在器官。超高粘度主要是神经系统的症状包括视力模糊,头痛,很少中风和昏迷。生存范围的中值年龄5至10年。

2。病历

50岁的男性,没有重大的历史,增加易疲劳性和呼吸困难的首席投诉2 - 3个月,和过去的15天头痛和视力模糊。在体检,有苍白和轻微的肝肿大。淋巴结病和脾肿大不明显。周围血涂片检查发现血红蛋白浓度为4.0 g / dL,白细胞总数的25000 / cmm和血小板约60000 / cmm。红细胞质量出现明显下降。血张照片双晶的小红细胞的组成和macrocytic细胞,moderate-marked anisopoikilocytosis卵形红细胞的存在,裂细胞,椭圆形红细胞,球形红细胞,几个macroovalocytes。多色性和一些有核红血球也注意到。涂片显示白细胞增多;一些成熟的中性粒细胞/前体(14%)、成熟淋巴细胞(50%),偶尔的嗜酸性粒细胞(1%),随着人口的非典型出现淋巴细胞/ plasmablasts(5%)高N: C比值,粗密集的染色质,核分裂和缩进,inconspicuous-occasional核仁显著,缺乏大量的细胞质。许多浆细胞和一些plasmablast-like细胞(30%)一起也在场。 The plasma cells had large (3–5 times the normal lymphocyte), eccentric-central nucleus, coarse-clumped chromatin, cartwheel appearance noticeable in occasional cell, one-multiple small nucleoli in few of the cells, and abundant basophilic to amphophilic cytoplasm with/without perinuclear clear zone and a few granules. A few binucleated forms were also seen (Figure1)。Plasmablasts略高的小护士:C比值,细/成群染色质较少,通常单一突出大核仁,scant-moderate rim胞浆嗜碱性的,且没有明显的夹杂物/细胞核周围的霍夫。骨髓检查发现中度细胞涂片由大约30 - 35%的浆细胞/血浆细胞有相似的形态见PBF许多bi-tetranucleated形式以及巨核细胞减少(图2)。流式细胞术的骨髓细胞显示,90%封闭的B淋巴(CD19, CD20强烈积极),4%是T淋巴,15.67%是CD138弱阳性,17%是CD38的弱阳性。电解质面板显示美国钙离子水平的7.7 mg / dL(8.60 - -10.0)的参考范围,美国肌酐4.98 mg / dL (0.70 - -1.2), s蛋白12.7 g / dL(6.4 - -8.30)和白蛋白3.49 g / dL (3.5 - -5.0),α1-globulin 0.77 g / dL (0.1 - -0.4),α2-globulin 1.57 g / dL (0.43 - -1.03),β球蛋白0.97 g / dL (0.53 - -1.4),γ球蛋白5.90 g / dL (0.75 - -1.8)。答:G比出来是0.38 (0.9 - -2.0)。单克隆丙种球蛋白病(M)飙升的丙种球蛋白,这原来是immunofixation IgM。第二个蛋白质乐队还指出近端,丙种球蛋白地区。ESR 140毫米在第一个小时由魏氏(0.15)。眼底检查发现静脉扩张、弯曲度和表面的视网膜出血。病人进行化疗,但拒绝治疗,过期可能是因为心肺衰竭。

3所示。讨论

病人最初调查寻找易疲劳性和高档呼吸困难的原因,顺便透露大约30%浆细胞和plasmablast-like细胞,形态由> 2000 /毫米³浆细胞在外周血电影检查,提高浆细胞白血病(怀疑3]。因为没有关节疼痛的历史和溶解性骨损伤,血钙过多没有观察到,由于相当大的重叠的临床和形态学特征在不同的B细胞淋巴增殖性疾病(1),血清电泳的样品被送,流式细胞仪和其他调查。表型,浆细胞来源于浆细胞表达CD38扩散(4]。如果将这样的主PCL或WM终止PCL,细胞的流式细胞术必须显示人口缺乏B - T-cell-specific标记,如CD10 CD20, CD5、CD45、sIgM,但强烈表达CD38 CD138、和细胞质λ轻链,在这种情况下被发现表达锅B细胞标记,典型的Waldenstrom巨球蛋白血。血清蛋白电泳显示M激增丙种球蛋白地区是immunofixation IgM。WM IgM的克隆增殖产生lymphoplasmacytic细胞浸润骨髓。通常情况下,主要的渗透lymphoplasmacytoid,一小部分成熟浆细胞;然而,形态学特征的范围可以从lymphoplasmacytoid以淋巴细胞为主,或公开的浆细胞(1]。在这种情况下,要么我们混淆了lymphoplasmacytoid细胞和浆细胞形态,虽然车轮核模式和细胞核周围的霍夫人失踪,细胞质内含物在这些细胞不是很明显,考虑到染色工件可怜的可视化这些特性的原因,或另一种可能性是真正的更高比例的成熟浆细胞的存在。尽管WM通常不具备患者外周血淋巴球增多(1),在终端阶段,许多恶性血浆可以存在于外周血淋巴细胞(5),在这种情况下发生了。WM由表达式的典型immunophenotype锅b细胞表面标记(CD19、CD20 CD22),胞质Igs、CD38、CD79a;CD10 CD23大多是缺席,CD5表示在5%到20%的情况下(6]。immunophenotype剖面的差异存在,但大多数病人满足新提出的标准:单克隆表面Ig积极、CD19 +、CD20 + CD−, CD10−,和CD23−[7,8]。CD5积极性并不排除WM的诊断。根据世界卫生组织的分类、WM细胞缺乏CD23 [9),和2002 WM共识集团表示,CD23表达式是发现在少数病人(7]。虽然有限的数据是可用的,可以检测CD138在浆细胞室1]。

在这种情况下,WM终止的可能性成PCL或WM-PCL重叠的特性被认为是由于报道之间的亲和力的各种肿瘤淋巴球细胞(10]。但是,基于历史,血涂片和骨髓的发现,血清蛋白电泳,流式细胞术,和其他调查,我们到达的最后诊断治疗;顺便拿起PCL在外围血涂片检查。

WM是不治之症,但可能更长的生存的平均年龄比PCL (1]。我们的病人就无法生存,因为他提出的末期也拒绝治疗。预处理因素包括低血小板计数、血红蛋白,低和低白蛋白,较短生存相关(1),也出现在我们的病人。

4所示。结论

WM病人可表现为恶性血浆淋巴球增多提高涉嫌PCL,强调小心形态和immunophenotypical评价的重要性。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

引用

1. r·塞卡和t . e .通过“Waldenstrom巨球蛋白血,”Wintrobe的临床血液学j·p·格里尔,j·佛瑞斯特,j . n . luken g·m·罗杰斯f . Paraskevas和b .高兴,Eds。威廉姆斯,页2667 - 2674,Lippincott &威尔金斯Phildelphia, Pa,美国第11版,2004年版。视图:谷歌学术搜索
2. s . p . Treon·莫雷尔诉Leblond j.p. Fermand,”报告的第三国际研讨会Waldenstrom巨球蛋白血,”临床淋巴瘤,5卷,不。4、215 - 216年,2005页。视图:谷歌学术搜索
3. t·m·甘h . k . Muller-Hermelink c b·范·n·l·哈里斯和r·a·凯尔世界卫生组织分类肿瘤淋巴造血组织研究出版社,法国里昂,2001年。
4. r·科斯特洛d .舜天r . Bouabdallah et al .,“原发性浆细胞白血病:18例报告,“白血病的研究,25卷,不。2、103 - 107年,2001页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
5. b·h·奥康纳彩色图谱和外周血细胞形态学的说明书Lippincott Williams &威尔金斯Phildelphia, Pa,美国,1984年。
6. r·g·欧文,s . l . barran s·j·理查兹et al .,“Waldenstrom巨球蛋白血:预后因素的诊断标准和识别的发展,“美国临床病理学杂志》上,卷116,不。3、420 - 428年,2001页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
7. r·g·欧文,s . p . Treon a Al-Katib et al .,“临床病理的Waldenstrom巨球蛋白血的定义:共识小组建议从第二国际研讨会Waldenstrom巨球蛋白血,”在肿瘤学研讨会,30卷,不。2、110 - 115年,2003页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
8. j . f . San Miguel m . b . Vidriales大肠Ocio et al .,“Immunophenotypic分析Waldenstrom巨球蛋白血的,”在肿瘤学研讨会,30卷,不。2、187 - 195年,2003页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
9. e·s·贾菲:l·哈里斯,h·斯坦和j·w·Vardiman世界卫生组织的肿瘤分类:病理学和遗传学的肿瘤淋巴造血组织研究出版社,法国里昂,2001年。
10. f . Tosato诉Fossaluzza、p·萨拉和e . Tonutti”B-lymphoproliferative障碍特征的慢性淋巴细胞白血病,Waldenstrom病和浆细胞白血病,”密涅瓦》,卷75,不。44岁,2691 - 2694年,1984页。视图:谷歌学术搜索

版权

版权©2012 Bhawna Sethi et al。这是一个开放的分布式下文章知识共享归属许可,它允许无限制的使用、分配和复制在任何媒介,提供最初的工作是正确引用。