文摘
我们报告一个不寻常的演讲的零星的腹内的硬纤维瘤肿瘤,可能因隔膜,伪装成肝质量在一个年轻的女性没有任何手术或创伤的历史。组织病理学排除肝肿瘤的起源是推断从预处理和术中评估。免疫组织化学显示积极的lesional成纤维细胞的细胞β连环蛋白和消极CD34, CD117、EMA SMA,肌间线蛋白、波形蛋白,细胞角蛋白,ALK1从而确认硬纤维瘤的诊断肿瘤。存在只有少数文献报道相关的硬纤维瘤隔膜,但只有一个横隔膜的硬纤维瘤,可能是主要的。
1。介绍
硬纤维瘤肿瘤单克隆,成纤维细胞的那时因肌肉筋膜结构。这些病变浸润局部切除后复发频繁,但不转移。最初被描述为一个肿瘤腹壁的女性最近怀孕了,这些罕见,生长缓慢的肿瘤可以出现在任何网站。他们被分类根据解剖位置腹外(60%)、腹壁(25%)、腹腔(15%)(1]。腹部硬纤维瘤肿瘤发生零星或与某些家族性综合征,通常代表一个外科医生的临床难题。广泛的临床表现取决于位置和不同从无症状病变肠梗阻、肠缺血,功能恶化回肠pouch-anal吻合的血管或神经介入,尿路梗阻已报告(2- - - - - -5]。在本文中,我们报告一个不寻常的腹腔内硬纤维瘤肿瘤。
2。病例报告
一个17岁的未婚女病人出现模糊的上腹部疼痛的抱怨与饱腹感上腹部的前六个月前一个月。没有历史的黄疸,排便习惯改变,消化道出血,或腹部创伤。过去的医疗或外科历史不起眼的。没有减肥的历史,食欲不振,或口服避孕药的摄入量。没有类似的疾病或恶性肿瘤家族史的报道。
腹部检查发现一个公司、无痛性、腹腔内质量(约15厘米×8厘米)bosselated表面和圆形的下缘,占领上腹部和左季肋部。肿块与呼吸。没有organomegaly,没有证据表明自由流体在腹部。整个腹部超声(美国)显示14厘米×10厘米左半部分的质量引起的肝右叶增加肝癌的回声暗示。然而,血清α胎蛋白(2.87 ng / mL),肝功能测试是正常的。对比增强CT摄影扫描腹部显示一个大的分成小叶的很好的hypodense,不同类地提高质量(178 mm×99 mm×182 mm)与一个外生型的组件引起的肝左叶,扩展到gastrosplenic韧带,压缩胃和脾脏,并对接前腹壁(图1)。计算机的细针吸细胞学诊断建议低/中间恶性间质肿瘤的潜力。基于上述发现,左肝切除术是计划。适当的术前准备后,病人被探索。大二裂片的外生型的质量(14厘米×8厘米和15厘米×6厘米)因优越的肝左叶表面,对接的叶,被发现(图2和3)。这是大多数人口附着左偏侧膈中心腱的一部分。地区附近有纤维化suprahepatic下腔静脉和没有明显的依从性与腹前壁的质量。没有明显的门静脉周的淋巴结病。左肝切除术是由手指骨折方法,和大众切除了一部分的左偏侧膈人口附着。术后时期得平淡无奇,病人于术后第七天日出院。
宏观检验(图4),二裂片的标本被发现,封装,肉质(图5),红棕色的颜色bosselated表面和斑驳的一致性。突出的血管表面上。标本的重达4.2公斤。组织病理学(图6和7)表明,肿瘤与细长纺锤形细胞组成的原子核躺在黏液样背景和点缀着乐队的胶原纤维。没有见过核多形性或有丝分裂的人物。有稀疏的炎症细胞和大量的成纤维细胞,提示良性的梭形细胞肿瘤。肿瘤是限制和一把锋利的荚膜肝实质(图的界面8)。这个特性从肝脏排除它的起源。免疫组织化学显示积极的lesional成纤维细胞的细胞β连环蛋白(图9CD34)和消极,CD117、EMA SMA,肌间线蛋白、波形蛋白,细胞角蛋白和ALK1。硬纤维瘤的诊断提出纤维瘤病。
在跟踪过程中,结肠镜检查是执行并没有透露任何结直肠息肉,因此排除家族性腺瘤息肉病(FAP)。病人做好过去6个月,没有跟进USG腹部局部复发的迹象。
3所示。讨论
硬纤维瘤约占所有肿瘤的0.03%和< 3%的软组织肿瘤。个人在群15-60岁可以影响;硬纤维瘤是一种罕见的在年轻人和老年人6- - - - - -8),比男性在女性中更为常见(2),没有明显的种族或民族偏爱。
腹内的硬纤维瘤通常观察到FAP(3.5 -32%)和加德纳氏综合征或腹部创伤(手术或非手术)后6]。前期创伤和硬纤维瘤的发展之间的联系可能与一个可能的分子间充质组织的愈合过程和fibroproliferative疾病之间的联系(9]。病人服用口服避孕药硬纤维瘤的发展及其与妊娠已报告协会(6]。
腹内的硬纤维瘤已报告出现腹膜后腔、胰腺、肠系膜和骨盆7,10- - - - - -14]。零星的形式更常见,被定义为nontrauma或nongenetic相关硬纤维瘤。他们通常腹外,最常见的涉及区域肩带,时尚/臀地区,和四肢肌肉的位置通常是深或筋膜飞机。他们的生物学行为及临床课程不同于家庭同行。
存在只有少数文献报道相关的硬纤维瘤隔膜。硬纤维瘤的后纵隔肿瘤,入侵到隔膜,据报道(15,16]。在另一份报告纤维瘤涉及左前胸壁,上腹部,和隔膜,左边的侵犯肺和流离失所的肝脏,被描述。全体通过胸腹的切口切除的质量需要切除的隔膜和胸壁的一部分17]。这些报告表明渗透隔膜的硬纤维瘤肿瘤。只有一个报告在文献中膈硬纤维瘤,主要可能是(18),没有引用腹内的硬纤维瘤伪装成肝质量。
在我们报告的情况下,肿瘤最密集附着在表面的隔膜。病变似乎来自于肝左叶的成像(图1(图)以及术中评估3)。组织病理学,然而,排除肝来源基于大幅荚膜肿瘤之间的接口和邻近的肝组织(图8)。
FAP和家族non-FAP肿瘤,APC基因的突变5号染色体长臂的不道德。85%的硬纤维瘤患者显示β-连环蛋白基因的突变。体细胞APC突变以及激活β-连环蛋白基因的突变被发现在大多数的硬纤维瘤。合成能力损失降低β-连环蛋白和顺向海拔β-连环蛋白水平通过核机制[促进成纤维细胞的增殖19]。说明β-连环蛋白的中心作用的硬纤维瘤的发病机制可能导致未来治疗进展[19- - - - - -21]。
症状取决于肿瘤的网站。患者腹内的硬纤维瘤可能无症状的群众,肠道的症状,血管,和尿道梗阻,或神经介入3- - - - - -5]。硬纤维瘤的诊断是根据临床怀疑。FAP的个人或家庭历史经常被发现。
成像摄影的形式或磁共振成像(MRI)需要评估肿瘤邻近结构的扩展的程度(6]。切口或执行核心穿刺活检组织学诊断。免疫组织化学艾滋病确认诊断。核β-连环蛋白免疫反应性支持硬纤维瘤的诊断肿瘤。在一个大系列(22)阳性染色被确定在80年和67%的零星和FAP-associated硬纤维瘤,分别。β-连环蛋白消极并不排除纤维瘤病的诊断(9]。
硬纤维瘤临床行为特点是变量。尽管大多数随时间逐渐增大,增长是无痛的。一个多学科的方法包括手术、化疗和放疗治疗是必需的。
4所示。结论
零星的各种演讲腹部硬纤维瘤是一种罕见的肿瘤。我们描述一个硬纤维瘤肿瘤可能起源于隔膜但呈现肝质量。这非常罕见的案例表明,硬纤维瘤肿瘤应列入鉴别诊断肝群众特别是隔膜密切相关。
利益冲突
作者宣称没有冲突的爱好。
确认
作者欣然承认的贡献Subhendu罗伊博士和Bhaskar Mitra Drs。Tribedi和罗伊,加尔各答,印度,博士Nilanjana Bose里士满,弗吉尼亚州,美国博士Moumita贝拉的病理学系NRSMC,加尔各答,印度。作者还要感谢i . i t·坎普尔的Anil Kumar Verma先生。