文摘
默克尔细胞癌(MCC)或皮肤原发性神经内分泌癌与攻击性行为是一种罕见的肿瘤。初级淋巴上皮癌(曼哈顿)皮肤最近描述异常的肿瘤,预后相对良好,特点是一个组件与一个密集的淋巴间质肿瘤上皮。很少,MCC显示淋巴细胞宿主反应或甚至可以模拟LEL癌。我们报告一例新的MCC模拟LEL癌的72岁男性;MCC的诊断是基于形态学和免疫组织化学研究。我们现在这种情况下的一种特殊模式MCC可以误导,我们坚持鉴别诊断。
1。介绍
MCC或皮肤原发性神经内分泌癌是一种罕见的恶性肿瘤具有高转移潜能(1]。皮肤原发性LEL癌非常罕见和最近公认的肿瘤与有利的结果2,3]。标志着MCC(淋巴细胞渗透是一个常见的特性4]。我们描述一种极其罕见的模式MCC模拟LEL癌诊断的72岁男性的基础上的原始肿瘤和淋巴结的转移形态学和免疫组织化学研究。
2。案例展示
一个72岁的人,他有一个两个月历史的奔袭,慢慢扩大,痛苦的子宫部位的质量。他的病史不强调任何重要的证据。在检查,质量是固定在深的计划,在一致性、测量4厘米直径与外部炎症的迹象。剩下的检查发现前额的皮肤溃烂肿瘤测量出现一个月前的1.5厘米。剩下的系统性检查没有透露任何同时代的病变。颈部超声和ct扫描显示颈部淋巴结肿大(图1)。随机从鼻咽粘膜活检是正常的。病人接受了颈部淋巴结活检和额叶病灶的切除。切除的皮肤标本显示真皮LEL癌的癌的增殖与特征,表现为一个非肿瘤的淋巴细胞的浸润在突出与低分化上皮增殖合胞体外观(数字2和3)。颈部淋巴结被密集的癌的大规模渗透扩散表明神经内分泌分化,这是由monomorphous非常好的染色质和最小的小嗜碱细胞细胞质基质(图稀疏分散4)。常见的有丝分裂数据被发现。皮肤肿瘤和淋巴结转移的免疫组织化学染色显示的免疫反应性神经丝(图5)、chromogranin synaptophysin,特征点的细胞核周围的染色细胞角蛋白20(图6)。肿瘤不表达TTF1。基于这些发现,世纪挑战集团与同侧颈部淋巴结转移的诊断。病人将接受放射治疗后3个月死亡诊断。
3所示。讨论
皮肤明显的主要LEL癌少见;Swanson等人于1988年以来首次描述(5),只有47个病例记录日期(3]。第一个报告仅在2006年突尼斯(6]。组织学检查爆炸下限是鼻咽癌和未分化癌多相同或其他LEL癌发展身体的各个部分。因此,确认诊断原发性皮肤LEL癌、转移性鼻咽癌的皮肤应该取消考试上aerodigestive束与鼻咽内窥镜甚至随机活检(1]。鼻咽癌的方法不同,它主要皮肤LEL癌预后相对较好,在47先前报告的病例中,只有2例淋巴结转移和致命的课程(3]。经典,这种癌症出现作为一个逐渐增长的结节,很少溃烂,影响优先和老年病人主要发生在头部和颈部区域(2]。这对MCC临床表现同样也有一定道理,肿瘤与积极的行为,在1972年第一次描述了可能性(7)项下的“皮肤小梁癌”。组织学检查这个肿瘤有固体或小梁的增长模式,是由细胞的细胞质和细胞核与颗粒状染色质和核仁几个(4]。发散分化在MCC被描述在孤立的案例报告更少的如鳞状分化和腺体,melanocytic,外分泌腺的,rhabdomyoblastic, neuroblastic, leiomyosarcomatous或lymphoepithelial-like分化8]。后者是极其罕见,文献回顾后,我们相信我们在这里报告的第三例MCC模拟LEL癌。这个实体描述罗索等人于1998年第一次(9),lymphoepithelial-like分化主要只有一小部分典型的神经内分泌队伍。在我们的例子中,皮肤的组织学检查发现肿瘤并没有建议MCC。第二个报告病例是记录,两年后,由Rios-Martin et al。10]。某些情况下的MCC明显淋巴细胞宿主反应暗示淋巴瘤的扩散已报告。巴斯蒂安·et al。1)所描述的MCC的淋巴细胞组件和淋巴滤泡几个隐藏分散肿瘤细胞,和损伤模拟lymphocytoma或滤泡淋巴瘤。两个其他类似情况下的MCC卵泡淋巴细胞浸润最近描述(4]。Kasami et al。11报道一个新的实体,他们叫大细胞神经内分泌癌的皮肤;描述的两种情况下,他们表现出丰富的淋巴细胞浸润与MCC模拟LEL癌鉴别诊断困难,尤其是皮肤的LEL癌。在这个拟议的新实体,肿瘤细胞是更大更比传统MCC,多形性和细胞核周围的特点与细胞角蛋白免疫染色20没有找到。一个神经内分泌标志物的表达就足以使皮肤大细胞神经内分泌癌的诊断。最后,让我们记住一个密集的淋巴细胞浸润情况中可以看到自然回归的MCC (12]。
值得强调的是,在处理皮肤肿瘤表明LEL癌,我们应该消除皮肤转移性鼻咽癌和MCC。免疫组织化学获得了重视建立了诊断,显示一个典型的细胞核周围的点的积极性与细胞角蛋白20世纪挑战集团和缺乏与神经内分泌免疫染色标记LEL癌(3]。
4所示。结论
丰富的淋巴细胞浸润可能很少见到在MCC,它似乎并没有改善这种侵袭性肿瘤的预后。MCC可以特别模仿LEL癌淋巴细胞的浸润和皮肤的细胞的形态。这个实体最近被描述为一个大细胞神经内分泌癌,需要验证。无论如何,应该使用神经内分泌标志物对于皮肤肿瘤富含淋巴细胞即使LEL的形态是典型的癌。事实上,承认这只变种的MCC是很重要的,因为它很容易被误认为是LEL癌导致次优的治疗。