文摘

Myxofibrosarcoma最近被描述为一个截然不同的组织实体,通常会影响老年人的四肢和躯干。然而,这是罕见的在头部和颈部(2.8%)地区,我们都不知道它表现为腮腺肿块的任何报告。epitheloid变种myxofibrosarcomas占不到3%。我们报告一例78 / F呈现epitheloid myxofibrosarcoma腮腺。腮腺肿块的临床表现是九个月时间,和诊断进行了彻底的组织学评估。我们现在认为的第一个报告病例(epitheloid) myxofibrosarcoma影响腮腺和突显其诊断功能和治疗结果。

1。介绍

Myxofibrosarcoma最近被描述为一个截然不同的组织实体,通常会影响老年人的四肢和躯干(1- - - - - -4]。然而,头部和颈部地区罕见的,我们都不知道这表现为腮腺肿块的任何报告。我们报告一例myxofibrosarcoma呈现腮腺肿块和突出的临床病程和病变的组织学特性。

2。情况的报告

一个78岁的女性面对一块正确的腮腺地区9个月的时间。临床检查发现 4 × 3 cm温和温柔、移动质量与面神经功能正常。没有明显的颈部淋巴结病。核磁共振扫描显示3.8厘米也有边缘的质量在很大程度上局限于腮腺浅叶和涉及的外侧边缘深叶,(图1)。良好的针吸细胞学证实未分化的多形性恶性细胞,淋巴细胞和组织细胞频繁出现在背景(图2)。初步诊断为恶性间质肿瘤(肉瘤),病人接受了保守的腮腺切除术和选择性颈部解剖水平》。肿瘤直接覆盖主干和上面部神经的分支。一些外围分支都是由于肿瘤的直接参与。最后组织学报告作为高档epitheloid myxofibrosarcoma腮腺,与手术部位边缘肿瘤细胞切除肿瘤扩展和两个的13个淋巴结转移扩散收获证明(要求等级2)。病人接受术后放疗的腮腺床和颈部(60灰色/ 30分数)。病人随访18个月,没有证据表明地方、区域,或远处转移,但不幸的是死于运动神经元疾病的初步报告后24个月。尸检没有执行。


图1
MRI显示右侧腮腺肿瘤。

图2
FNAC展示未分化肿瘤细胞多形性除了淋巴细胞和组织细胞(Pap。×400)。

3所示。组织学

3.1。宏观特性

腮腺( 6 0 × 4 0 × 2 5 毫米)28克重。一个极包含多结节肿瘤结节( 3 6 × 2 4 × 2 4 毫米)的凝胶状的粘液样切割面。第二个不规则碎片腮腺组织测量( 7 5 × 1 7 × 1 5 毫米)是重达6.5克。

3.2。微观特性

肿瘤是限制和定义良好的外边界(图pseudocapsule的地方3)。它是由富含嗜酸性胞浆epitheloid /纺锤形多形性癌细胞显示频繁的有丝分裂图(15有丝分裂/ 10高通滤波器)和有丝分裂异常(图4)。频繁的淋巴细胞和活性周围存在的背景。突出的多个焦点黏液样改变。空间充满了阿尔新blue-positive细胞粘蛋白分离cordlike安排导致花边状的图案。在一些地方,肿瘤形成固体表很少粘蛋白和其他特别是沿着曲线毛细血管稀疏排列在黏液样背景(图5)。唾液的残余肿瘤组织出现。免疫组织化学显示,肿瘤细胞染色细胞波形蛋白(图6)。肿瘤细胞和凸轮没有免疫反应性的5.2,34 be12和S100 MART1,小眼转录因子(MITF)和CD34是负的。P63模棱两可的染色。考虑到形态和immunophenotype,诊断为高档epitheloid myxofibrosarcoma。两个2级包含八个淋巴结的转移性肿瘤,但三个淋巴结3级和颌下淋巴结邻唾腺只显示活性变化。


图3
肿瘤细胞排列松散花边状的模式在黏液样基质。保证金是定义良好的,正常唾组织存在于右上角(圆)×20)。

图4
多形性epitheloid细胞有泡状核和核仁。有丝分裂是出席中心。

图5
血管肿瘤细胞排列沿着曲线(圆)×100)。

图6
波形蛋白免疫组织化学染色显示肿瘤细胞(波形蛋白×200)。

4所示。讨论

Myxofibrosarcoma,经常报道在过去的恶性纤维组织细胞瘤的黏液状的变体,最初建议作为一种独特的组织学实体Angervall等人于1977年(1),随后更广泛认可后纳入世卫组织分类在2002年(2]。病变不展示任何明显的性偏好和经常影响老年人,平均年龄为60岁(范围16 - 91年)(3,4]。它经常表现为缓慢扩大无痛性的质量周几个月时间,虽然75%的人不到18个月时间(3]。它往往影响四肢和躯干,和参与的头部和颈部区域(2.8%)是不常见的3,4]。我们的案例中是比较典型的年龄和性别,但我们都不知道的任何先前的报道影响腮腺病变/唾腺。myxofibrosarcoma Epitheloid myxofibrosarcoma是一种罕见的变异和占不到3%的myxofibrosarcomas [5]。的诊断通常是彻底的组织学评估后,通常由包含IHC补充,虽然细胞学特性可能暗示(1- - - - - -8]。细胞学往往表明大,奇怪,多核巨细胞和丰富的嗜酸性well-delineated细胞质核形状不规则和突出。组织学病变显示广泛的细胞结构,多形性,增殖活动和展览至少黏液样基质的焦点区域。通常,细长的曲线与血管周的肿瘤细胞毛细血管凝结黏液状的地区。高档肿瘤证明固体,超细胞明显细胞多形性的地区,众多,通常非典型的有丝分裂,融合性的出血和坏死。此外,通常会有沉重的炎性浸润,主要由淋巴细胞和浆细胞。黏液状的肿瘤细胞的区域特点为波形蛋白染色积极,但不为其他标记染色。

最主要的治疗方法是切除病变的广泛的利润率,由放射治疗(必要时补充9]。局部复发并不少见,报道45 - 61%,频率与损伤逐步成为更高等级(复发4,9]。转移发生在大约23%的情况下,经常影响到肺、淋巴结和体细胞软组织(4,10,11)各种临床病理的因素包括手术边缘的地位,等级的肿瘤,细胞有丝分裂指数和坏死程度都被发现影响预后[3,4]。Epitheloid myxofibrosarcoma被认为是更积极比高档myxofibrosarcoma局部复发的风险为70%和50%的风险转移(5]。

主要手术的质量不仅改善局部复发,但也转化为生存利益,建议彻底reexcision或辅助放疗对病变的积极的利润(4,9]。

承认

作者要感谢CDM教授弗莱彻,病理学系布莱根妇女医院,波士顿,MA,美国专家意见和执行MART1, MITF, P63污渍。