文摘
非典型纤维组织细胞瘤是一种独特的变体的皮肤纤维组织细胞瘤,这通常是错误的肉瘤组织学检查和本地倾向于复发和转移的能力,尽管很少。我们报告一例新的非典型皮肤纤维组织细胞瘤在一名31岁的男子在一个周期性的息肉状结节腹壁。的诊断是基于形态学和免疫组织化学研究。我们讨论通过这个案例和文献之回顾病理和发展的特征和诊断困难的实体。
1。介绍
皮肤纤维组织细胞瘤(皮肤纤维瘤)是一种常见的良性肿瘤,这是很容易通过显微镜检查诊断;然而,罕见变异可能很难确定(1]。非典型变种是明显常见此前报道描述和可能很难区分一个恶性肿瘤。这种病变并不和众所周知的优点广泛的认可,以避免不恰当的治疗(2]。我们报告一个新的非典型纤维组织细胞瘤的情况下,和我们讨论病理发展的特性和诊断困难的实体。
2。病例报告
一名31岁的男子提出一个无症状,慢慢扩大,外生型的,棕色结节的腹壁表面telangectasia(图1)。他过去的医疗和外科历史重要的切除病变的定位4年前,这是组织病理学误诊为dermatofibrosarcoma protuberans。他的情况很好,剩下的系统性检查是正常的。复发性结节被完全切除。在宏观检查,肿瘤表现为结节直径22毫米,破坏公司的一致性。在切割面,深褐色和黄色组件。组织学结果显示一个定义良好的未密封的真皮与表皮增生结节,一个插入的跨界区域(定义为相对正常的胶原蛋白形成正常的表皮和真皮损伤)之间的边界(图2)和肤浅的皮下组织的参与。在病变的外围,一些透明大轮胶原蛋白包被。的肿瘤是由密集的扩散主要histiocyte-like呈梭形细胞在交错排列成束或地散布模式。这些细胞在非典型单核细胞和巨细胞,有时泡沫细胞质,显示大,深染,核不规则;我们发现每十个大功率字段(图4有丝分裂的人物3)。没有识别和非典型的有丝分裂没有发现坏死。突出干脆烧掉空间,无数siderophages和含铁血黄素沉积。免疫组织化学染色显示焦点为CD68免疫反应性(图4),而细胞被完全- S100蛋白,HMB45、CD34和α平滑肌肌动蛋白。这些结果与非典型皮肤纤维组织细胞瘤的诊断。修改幻灯片的第一个肿瘤显示相同的形态特征和免疫组化染色不执行。3个月后未发现复发肿瘤完整切除复发。
3所示。讨论
非典型纤维组织细胞瘤是一种罕见的变异的皮肤纤维组织细胞瘤也叫pseudosarcomatous纤维组织细胞瘤(2)与怪物细胞或皮肤纤维瘤(3,4]。它于1983年第一次描述了5]。这个肿瘤被认为是一个孤独的公司在一个广泛的皮肤结节年龄范围(5到79年;中位数:38年)。解剖分布广泛,大多数情况下发生在低,上肢(79%)(6]。六个系列的53个病灶(11%)Kaddu et al。6发生在树干上,在我们的案例中。病变大小范围从0.4厘米到8厘米(平均1.5厘米)(6]。独特的组织学特征是多形性,丰满、主轴、和/或多面体细胞大核浓染的不规则,奇异的多核细胞(怪物细胞),与大著名核集和xanthomatous细胞典型的纤维组织细胞瘤的背景,包括表皮增生,跨界区,梭形细胞区域显示地散布模式和裹入增厚,胶原蛋白和透明包,特别是在外围(6,7]。非典型纤维组织细胞瘤可能类似,因为在我们的例子中,皮肤组织细胞瘤的动脉瘤的变体,但显示除了无数的多形性细胞。有丝分裂的数量的数据范围从1到15每10大功率领域,典型的有丝分裂有时指出。从病变只显示有一个光谱焦温和多形性表现出显著的多形性。肤浅的皮下组织的参与是在三分之一的病例。出血、siderophages、含铁血黄素沉积和坏死的病灶可能见过6,8]。Immunohistologically,肿瘤细胞波形蛋白阳性和阴性S100蛋白质、上皮膜抗原、细胞角蛋白和HMB45。α-平滑肌肌动蛋白、肌间线蛋白和CD34肿物有时是积极的。积极性XIIIa CD68和因素是可变的。MiB1表达在不到10%的细胞(6- - - - - -11]。几个进入肿瘤鉴别诊断包括非典型fibroxanthoma,真皮平滑肌肉瘤,肉瘤样癌,结节性黑素瘤,dermatofibrosarcoma protuberans,血管肉瘤,多形性纤维瘤(8]。分化问题的标准主要病变的架构模式而不是其细胞学特性(3]。非典型fibroxanthoma通常礼物太阳受灾地区老年病人头部或颈部的圆顶的或溃烂结节,与光化性弹性组织变性,纤维组织细胞瘤,它缺乏经典的特性,不延伸到皮下组织(6]。免疫组织化学结果在非典型皮肤纤维组织细胞瘤和非典型fibroxanthoma是相似的;MiB1互相帮助分离这两个实体,后者显示了一个非常高的比例的对应于众多的有丝分裂增殖的非典型细胞在常规部分(9]。其他的鉴别诊断通常缺乏的古典组织学发现皮肤纤维瘤和免疫组织化学染色排除这些兴奋剂:leiomyosarcomais肌间线蛋白阳性,黑色素瘤是s - 100蛋白阳性,肉瘤样癌表达细胞角蛋白,皮肤的血管肉瘤是CD31阳性,CD34, dermatofibrosarcoma protuberans展品强烈反应CD34,通常缺乏明显的多形性(8,10]。
在本地非典型纤维组织细胞瘤复发的几率也很大,特别是不完全切除。与经典的纤维组织细胞瘤相比,非典型纤维组织细胞瘤显示了局部复发的增加率(分别为14%和1 - 2%)6,12]。没有复发的形态学标准是有用的预测。很少,可能转移;在一系列Kaddu et al。659岁之间),2例远处转移和这些2例没有组织学上有别于集团作为一个整体。因此,这总是应该完全切除肿瘤明显利润(6]。
总之,非典型纤维组织细胞瘤是一种独特的但公认的变异体皮肤纤维组织细胞瘤,需要详尽的组织病理学和免疫组织化学检查。承认这种罕见的组织学变异非常重要,因为它很容易被误认为是一种恶性增殖,可能导致不恰当的积极治疗。