文摘
Extraskeletal黏液样软骨肉瘤(ESMC)是一种罕见的肿瘤看到男性更频繁。是见过来自下肢软组织或臀部。我们报告一例软组织肿胀左边大阴唇的66岁女性。病人接受广泛切除后。ESMC标本的组织病理学证实。病人拒绝辅助治疗。1年的跟踪表明她病症状,免费的。只有两种情况引起的外阴报告文学。这是第三例,先从印度次大陆。简要回顾临床特征、诊断、治疗和患者的结果extraskeletal软骨肉瘤。
1。介绍
Extraskeletal黏液样软骨肉瘤(ESMC)被Enzinger和Shiraki[第一次描述了1- - - - - -3]。其超微结构和分子特性不同于骨骼黏液样软骨肉瘤(1]。它是一个缓慢增长的肿瘤,很少有转移,然而它是容易发生局部复发。(1]。据报道,来自四肢、颈部轨道,和泌尿生殖系统2- - - - - -4]。这个肿瘤在大多数情况下,表现为无痛性肿块,术前诊断可能是困难的。
我们提出一个案例ESMC起源于左大阴唇的66岁女性。手术切除组织病理学诊断证实紧随其后。
2。病例报告
一个66岁女性出现无痛性肿块在左边会阴部的区域为2年。它最初是小,规模逐渐增加。没有发烧,历史的创伤,或其他任何投诉。她已经更年期了20年。临床检查发现一个公司,无痛性肿块测量12厘米×8 cms起源于左下唇主要与光滑表面和定义良好的利润率(图1(一))。超声(美国)显示这是一个软组织肿瘤囊性领域涉及大阴唇。没有腹股沟淋巴结病。良好的针吸细胞学(FNAC)是不确定的。探索通过纵向切口上方显示肿瘤内收肌肌腱但不是固定的。肿瘤完全解剖和切除(图1 (b))。切口封闭排水。术后当然是平淡无奇的。标本的组织病理学显示软组织肉瘤笼罩在厚厚的完整的纤维囊(图2(一个))。它包括小叶椭圆形或稍微细长的细胞行,链表和干预粘液瘤的基质。拥有深嗜酸性细胞密集的细胞质和大椭圆泡状核和核仁(图2 (b))。有丝分裂是罕见的。黏液状的矩阵的数量不同地区但在多余的部分地区。没有荚膜或血管侵犯。因此,最终诊断为黏液样软骨肉瘤。病人拒绝辅助治疗。1年的跟踪表明她病症状,免费的。
(一)
(b)
(一)
(b)
3所示。讨论
ESMC是一种罕见的各种肉瘤细胞遗传学基础。EWS-CHN基因融合在75%以上的病例ESMC [5]。它经常发生在下肢和臀部,然而ESMC轨道的案例报告,报告了肩部和上肢。这是更常见的男性,通常无症状1]。我们的例子中是一个66岁的女性与肿块起源于大阴唇。
术前诊断是困难的,但是有研究,细针吸细胞学(FNAC)术前诊断这个实体6]。
显微镜下,extraskeletal黏液样软骨肉瘤多结节的模式。圆形或稍长细胞的肿瘤结节由统一的形状和大小的变量数量的黏液状的物质。肿瘤细胞排列在短交织绳索或链,和更少的经常在小,松散的聚合。单个细胞细胞核浓染小和狭窄的边缘深嗜酸性胞浆和内层的典型特征7]。我们的情况下组织病理学确诊的切除标本诊断。免疫组织化学研究表明,肿瘤细胞通常表达波形蛋白,synaptophysin、s - 100蛋白、上皮膜抗原(8]。预后因素,肿瘤大小≥10厘米,高的多孔性,间变,超过十分之二的高功率和有丝分裂活动领域与降低生存(8]。然而,在我们的案例中尽管规模大、切除后预后一直良好。
患者的治疗局部extraskeletal黏液样软骨肉瘤应该包括切除原发肿瘤的多种手术保证金(9]。ESMC报道应对高剂量辐射对辅助化疗反应差。当无法获得大幅度,边际手术辅助辐射可以治疗的选项之一9]。在我们的例子中,广泛切除是没有辅助治疗的病人拒绝辅助治疗。我们的情况迫使我们认为只有广泛切除治疗可能是唯一形态在某些情况下,然而因素管理这要探索通过研究更多的病例。