纤维增生性纤维母细胞瘤浸润肱骨

摘要

促结缔组织增生性纤维母细胞（DFB）是一种罕见的，良性的，软组织肿瘤。肿瘤最常见表现为缓慢增长，无痛性软组织肿块，通常是小的。曾有患者DFB谁与骨骼浸润提出只有少数报告。在此，我们报告了她的左腋下一名66岁的女子与DFB骨入侵的情况下。左腋窝下的块状检测，并与肩部的疼痛和运动（ROM）的范围有限有关。计算机断层摄影显示与相邻的左肱骨侵入软组织肿块。磁共振成像显示与T1和T2加权的图像低的信号强度，并与脂肪抑制增强后T1加权图像内部增强薄弱的病变。术前针吸活检组织学评估显示DFB与FOSL1表达。肿瘤被切除轻微。术后门诊随访证实疼痛和肩部的ROM中的显著改善和1年后无复发。 Even though DFB with bone invasion can cause pronounced clinical symptoms with pain and limited ROM, we conclude that simple excision is an adequate treatment.

1.简介

纤维母细胞瘤(DFB)，又称胶原纤维瘤，是一种罕见的良性软组织肿瘤，Evans在1995年首次报道[1]。通常表现为边界清晰，圆形或卵形，无痛，生长缓慢的肿块[2]。绝大多数DFBs在切除时小于或小于4cm [2]。在这篇文章中，我们报告一个在腋窝下相对较大且有症状的DFB的病例，伴有侵略性的骨侵犯。

2.病例报告

A 66岁的女人经历了左肩疼痛无外伤史者。经医生诊断，通过附近的诊所肩周炎。Two months later, she noticed a small axillary lump that reached 1 cm in size. Due to her persistent shoulder pain and progressively enlarging axillary lump, she visited another hospital and was finally referred to our hospital for further evaluation and treatment. By that time, it had been 4 months since the onset of shoulder pain and 2 months since she became aware of the mass. Her physical examination revealed a hard, tender, palpable 左腋下活动能力差，左肩活动受限，尤以外旋(图)图1（a）和图1（b）)。平片显示在左侧肱骨小结节有一个边界清晰的、椭圆形的、边缘硬化的溶骨性病变(图)图1（c）和1（d）)。对比增强计算机断层扫描（CT）表现出与相邻的左肱骨侵入软组织肿块（图1（e）中)。在磁共振成像(MRI)，病变测量  mm and appeared as a tumor with clear margins in the subscapularis muscles. The lesion had low signal intensity on T1- and T2-weighted images and short TI inversion recovery (STIR) (Figure2)。在钆增强的脂肪抑制t1加权图像上观察到轻度内部增强(图)2)。因为肿瘤是一个深埋的大于5厘米的病变，很有可能是肉瘤。进行了芯针活检。组织学检查显示一个均匀的透明细胞肿瘤，由分布广泛的梭形到星状细胞组成，嵌入在黏液网膜间质中(图)3(一个))。免疫组织化学分析表明，该肿瘤细胞是漫阳性FOSL1（图3 (b))和消极的α平滑肌肌动蛋白，结蛋白，CD34，β-连环蛋白和S-100(数据未显示)。肿瘤最终被诊断为DFB，并使用三角肌入路进行边缘切除。肿瘤位于患者肩胛下肌，并侵入左侧肱骨小结节，切除后可见一个小空洞(图)4(一))。宏观上，所述肿瘤是一个良好的外切，坚定，卵形质量，同时切断面进行均匀的白色着色，固体块（图4 (b)和图4（c）)。术后有疼痛和病人的肩膀ROM一个显著的改善。MRI检查进行1年操作未见复发后，有也是在手术18个月后无复发迹象。

3.讨论

DFB，也被称为胶原纤维瘤，是良性的，纤维状的，软组织首先由Evans在1995年描述的肿瘤[1]。这种情况发生在广泛的年龄范围内，平均年龄为50岁，男性居多[2]。肿瘤显示了一个宽的解剖分布但最常发生在上主体，包括臂，肩，和颈[2]。The diameter ranges from 1 cm to 20 cm (median, 3.0 cm) [2]。据报道，患者通常有无痛、生长缓慢的肿块病史，通常持续时间较长。

我们的报告不同于其他已发表的案例有几个原因。首先，临床病程相当短，而米耶蒂宁和Fetsch报告说，57%的患者出现肿瘤的时间超过了6个月，32%的患者出现肿瘤的时间超过了一年。2]。第二，我们的患者表现为肩部疼痛和活动度受限，而大多数DFB患者无症状。第三，DFB中很少发生骨侵犯。文献综述仅有3例DFB患者出现明显骨侵润[3-五]。侵袭性临床特征，如肿瘤体积大或疼痛，存在于所有患者，包括目前的情况下。X线片，我们的患者的MRI表现并没有从这些报告病例太大的不同。上T1-和T2加权图像低信号强度表明富含胶原蛋白的，纤维性肿瘤的存在。Yamamoto等人。报道，外周缘与增强钆可以在从其他纤维性肿瘤识别DFB是诊断[6]。然而，组织学检查是必要的一个明确的诊断。

对于在此情况下的鉴别诊断，与骨浸润纤维软组织病变被认为是，特别是硬纤维型纤维瘤病（desmoids）。形态上，有desmoids和DFB之间存在一些差异。Desmoids由均匀的纺锤形细胞的常形成胶原基质内定义不清分册。细胞结构的程度通常适中。Desmoids渗入周围组织，这可能导致局部复发的高风险，即使在自由保证金切除。在另一方面，DFB的特征在于paucicellular病变与嵌入在少血管和纺锤星状形成纤维细胞，密纤维间质，这就是为什么这种病变也被称为胶原纤维瘤。然而，硬纤维会有些相似之处DFB。事实上，在早期病例系列DFB的，desmoids均病理学1970年和1995年之间。武装部队研究所的软组织登记处登记的最常见的初步病理诊断2]。因此，需要一种诊断用标记物和DFB其它纤维肿瘤，包括desmoids之间进行区分。最近，细胞遗传学分析显示染色体重排涉及染色体11，其提出了结果FOSL1 [的异常表达7，8]。Kato等人。报道，FOSL1可以是诊断助剂用于从其他组织学模拟微分DFB [9]。在本例中，肿瘤细胞核中有FOSL1的表达，而没有表达β连环。

先前的研究报告说，DFB病变主要是皮下，该病例的四分之一涉及的骨骼肌，而微观上，大多数肿瘤渗透到皮下脂肪和27％扩展到骨骼肌[2]。因此，DFB可以基本上具有侵入性的潜力。此外，她的短临床过程和肿瘤体积大表明，DFB在我们的病人会比DFB在以前的报告[更具侵略性2，10]。此外，在我们的病例中，因为肉眼观察显示DFB纯粹发生在肩胛下肌。因此，我们推测，这种侵袭性、侵袭性、单纯累及肌内以及解剖位置的依赖性(即肩胛下肌)可能是通过肌肉的插入部位侵入肱骨小结节，从而形成肱骨腔的原因。目前还不清楚肿瘤本身是否直接引起疼痛。我们推测肿瘤从肩胛下肌入侵到肱骨，可能导致肩关节活动疼痛和范围受限。

虽然负病理利润率广泛局部切除是首选大多数desmoids治疗，单纯切除的适应症为DFB。DFB的预后，尽管其潜在的侵袭好。没有局部复发据报道，在以往任何情况下，包括上述3例骨侵袭[3-五]。

4.结论

本文报告一例罕见的肩关节骨折合并骨侵润。术前活检有助于区分DFB与其他有骨侵犯的大纤维肿瘤，FOSL1可能有助于DFB的诊断。即使DFB合并骨侵犯有症状，准确的术前诊断可导致简单的切除。

同意

从患者对于这种情况报告发表任何相关的图片签署知情同意书。

利益冲突

作者声明与本研究没有利益冲突。

参考文献

1. 《纤维间质增生成纤维细胞瘤》。报告有七起。”美国外科病理学杂志第19卷，no。1995年，第1077-1081页。查看在：出版商网站|谷歌学术搜索
2. M. Miettinen和J. F. Fetsch，“胶原纤维瘤(纤维母细胞瘤):63例星状成纤维细胞的特殊软组织病变的临床病理分析”，人类病理学第29卷，no。1998年，第676-682页。查看在：出版商网站|谷歌学术搜索
3. dr . Beggs, D. S. Salter, H. D. Dorfman，“髋关节滑膜硬纤维瘤伴骨侵蚀”，骨骼放射学卷。28，没有。7，第402-406，1999。查看在：出版商网站|谷歌学术搜索
4. D. J.梅里曼，M. T. Deavers，B. A. Czerniak和P. P.林，“大规模促结缔组织增生性纤维母细胞与肩胛入侵，”骨科卷。33，没有。8，2010。查看在：出版商网站|谷歌学术搜索
5. V. Osipov和G. F. Carrera，“伴有椎体侵蚀的胶原纤维瘤(纤维间造影剂成纤维细胞瘤)”，肉瘤卷。2009年，文章编号682687，3页，2009年。查看在：出版商网站|谷歌学术搜索
6. A.山本，S.安倍，T. Imamura等人，“对脂肪抑制增强后T1加权图像边缘增强胶原纤维瘤的三种情况下，”骨骼放射学卷。42，没有。1，第141-146，2013。查看在：出版商网站|谷歌学术搜索
7. G.此Macchia，D. Trombetta，E. Moller等人，“FOSL1作为候选靶基因在结缔组织增生性纤维母细胞11q12重排，”实验室调查第92卷，no。第735-743页，2012。查看在：出版商网站|谷歌学术搜索
8. R. Sciot，I.大力士，H.范登BERGHE，B.范达姆和P.德尔CIN，“胶原纤维瘤（促结缔组织增生性纤维母细胞）：与腱鞘纤维瘤基因链接？”现代病理学卷。12，没有。6，第565-568，1999。查看在：谷歌学术搜索
9. I.加藤，A.吉田，M.池上等人，“免疫FOSL1阐明促结缔组织增生性纤维母细胞和腱鞘纤维瘤之间的区别，”组织病理学卷。69，没有。6，第1012年至1020年，2016。查看在：出版商网站|谷歌学术搜索
10. T.长谷川，T.下田，S.广桥，K. Hizawa和T.佐野，“胶原纤维瘤（促结缔组织增生性纤维母细胞）：文献四例报告和回顾，”病理与检验医学档案，第122卷，no。1998年，第455-460页。查看在：谷歌学术搜索

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