多见成纤维细胞瘤(足协),也称为胶原纤维瘤是一种罕见的良性软组织肿瘤,于1995年首次被埃文斯( 1]。它通常表现为真皮,圆形或椭圆形,无痛,生长缓慢的质量 2]。绝大多数的足协是4厘米或更小的切除( 2]。在本文中,我们报告相对较大的情况下,足协在腋窝下,症状与激进的骨头入侵。

一个66岁的女人经历了左肩疼痛没有任何创伤的历史。她被诊断出患有周炎的肩膀附近的诊所。两个月后,她注意到一个小腋窝达到1厘米大小的肿块。由于她持续的肩痛和逐步扩大腋窝肿块,她去另一个医院,终于被我们医院进行进一步的评估和治疗。到那个时候,它已经4个月爆发以来肩痛和2个月她意识到质量。她的物理检查发现困难,温柔,显而易见的 6 × 5 厘米左腋窝下流动性差的质量和限制运动的左肩,尤其是外部旋转(数字 1(一)和 1 (b))。普通x射线显示真皮,椭圆形,溶骨的病变与僵化的利润率在左肱骨小结节(数字 1 (c)和 1 (d))。对比度增强型计算机断层扫描(CT)显示软组织肿瘤侵犯邻左肱骨(图 1 (e))。在磁共振成像(MRI),损伤测量 70年 × 35 × 30. 毫米,与明确肿瘤边缘出现在肩胛下肌的肌肉。病变在T1和t2加权图像低信号强度和短TI反转恢复(搅拌)(图 2)。轻微的内部观察增强gadolinium-enhanced fat-suppressed t1影像(图 2)。因为肿瘤是一个根深蒂固的损伤大于5厘米,有一个高的可能性是肉瘤。一个核心穿刺活检。组织学检查发现组成的均匀paucicellular肿瘤广泛间隔,平淡无奇,主轴之细胞嵌入myxocollagenous基质(图 3(一个))。免疫组织化学分析表明,肿瘤细胞被广泛阳性FOSL1(图 3 (b)),为阴性 α光滑的肌肉肌动蛋白、肌间线蛋白、CD34、 β连环蛋白和s - 100(数据没有显示)。肿瘤最终被诊断为足协和略使用deltopectoral方法切除。肿瘤位于病人的肩胛下肌和入侵到左肱骨小结节,在一个小腔观察切除后(图 4(一))。宏观上,肿瘤是真皮,公司,卵形的质量,而切割面均匀是白,固体(数字 4 (b)和 4 (c))。术后,显著改善病人的疼痛和罗的肩膀。MRI检查进行手术后1年没有复发,复发的,也没有证据表明手术后18个月。

足协,也称为胶原纤维瘤,是良性的,纤维、软组织肿瘤在1995年首次被埃文斯( 1]。条件发生在年龄范围宽,50年的中位数,展现男性的优势( 2]。肿瘤显示了解剖分布广泛但最常发生在上半身,包括手臂、肩膀和脖子 2]。范围从1厘米直径20厘米(中位数,3.0厘米)( 2]。据报道,患者普遍存在的历史无痛,缓慢增长质量,通常持续时间相对较长。

我们的报告发表独特于其他情况下有几个原因。首先,临床病程很短,而当天艳阳高照,Fetsch报道,肿瘤已经明显超过6个月的57%的患者,和一年多了32% 2]。第二,我们的病人面对痛苦和有限的罗的肩膀,而大部分足协患者无症状。第三,骨头在足协入侵是罕见的。文献综述报告显示只有3足协患者出现明显骨入侵( 3- - - - - - 5]。积极的临床特征,如大型肿瘤大小或疼痛,出现在所有的病人,包括目前的情况。放射学,我们的病人的MRI结果是没多大区别的报告病例。低信号强度分别在T1和t2加权图像表明collagen-rich,纤维肿瘤。山本等人报道,外围边缘与钆增强可以诊断识别足协与其他纤维肿瘤( 6]。然而,组织学检查明确诊断是必要的。

在这种情况下,鉴别诊断纤维软组织病变骨被认为是入侵,特别是desmoid-type纤维瘤病(硬纤维瘤)。形态,有一些硬纤维瘤和足协之间的差异。硬纤维瘤是由统一的纺锤状细胞,通常形式定义糟糕的胶原基质内神经束。多孔性的程度通常是温和的。硬纤维瘤渗透到周围的组织,这可能导致局部复发的风险很高,即使margin-free切除。另一方面,足协的特点是与主轴paucicellular病变,成纤维细胞的细胞之嵌入在hypovascular密集纤维基质,这就是为什么这个病变也称为胶原纤维瘤。然而,足协硬纤维瘤会有一些相似之处。的确,在足协的早期病例系列,硬纤维瘤是最常见的初始注册病理诊断软组织注册中心之间的军事病理研究所的1970年和1995年( 2]。因此,诊断标记区分足协和其他纤维肿瘤包括硬纤维瘤是必要的。最近,涉及染色体11显示染色体重排,细胞遗传学分析结果提出的异常表达FOSL1 [ 7, 8]。卡托等人报道,FOSL1可能是诊断区分足协从其他援助组织模拟( 9]。在目前的情况下,FOSL1肿瘤细胞核中表达,而没有表达 β连环蛋白。

一项研究报道,足协病变主要是皮下,四分之一的情况下参与骨骼肌,显微镜下,大多数肿瘤渗透到皮下脂肪和骨骼肌延伸到27% ( 2]。因此,足协可能主要有入侵潜力。此外,她的短的临床过程和大型肿瘤大小表明,足协在我们的病人会比足协在先前的报道更积极 2, 10]。此外,在我们的案例中,因为肉眼观察透露,足协纯粹发生在肩胛下肌。入侵潜力,因此,我们推测,这种攻击性,纯肌肉的参与,和解剖网站依赖(即。,subscapularis muscle) may have contributed to the invasion into the lesser tubercle of the humerus through the muscle’s insertion site, thus causing the formation of the humeral cavity. It is still unclear whether the tumor itself directly caused pain. We speculate instead that tumor invasion from the subscapularis muscle into the humerus may have caused both pain with motion and limited ROM of the shoulder.

而广泛的局部切除-病理利润率是治疗的选择对于大多数硬纤维瘤,简单的切除是足协表示。足协的预后很好尽管其潜在的侵袭性。无局部复发已报告在之前任何情况下,包括3上述患者骨入侵( 3- - - - - - 5]。

本文报告一例少见的肩膀足协与骨入侵。术前活检是必要的区分足协和其他大型纤维与骨肿瘤入侵和FOSL1可能有助于诊断足协。即使足协与骨入侵症状,准确的术前诊断会导致简单的切除。