主要脊椎尤文氏肉瘤的一个两岁的男孩

文摘

尤文氏肉瘤(ES)是一种高度恶性骨肿瘤。它可能涉及任何框架的一部分,但最常见的部分髂骨和骨干的股骨和胫骨(Alfeeli et al ., 2005;朱et al ., 2012)。脊椎的主要ES是极其罕见的(Yan et al ., 2011)。它只占3.5 14.9%的原发性骨肉瘤。表示范围从12到24岁(平均21年)(弗格森,1999;Sharafuddin et al ., 1992;Klimo jr . et al ., 2009)。我们报告一个不寻常的情况下的主要ES脊柱在一个两岁的男孩,他呈现给我们的下肢轻瘫和马尾综合征的特点。核磁共振扫描显示肿瘤引起的质量L4椎骨的椎弓根侵入椎管。 Tc-99 bone scan showed increased tracer uptake in L4 vertebra and normal tracer uptake elsewhere in the skeleton. After reaching the diagnosis of a space occupying lesion invading the lumber spinal canal, we performed a decompressive laminectomy and a biopsy was sent which confirmed the diagnosis of ES. Immunohistochemistry showed tumour cells staining positive for CD-99 (specific stain for ES). Gene testing showed an EWS-FLI 1 chimera. Surgery was followed by good improvement in motor signs. The child was then referred to a specialized oncotherapy centre for further treatment, radiation, and chemotherapy. To the best of our knowledge, we are the first to report primary ES of the spine at the age of two years.

1。介绍

尤文氏肉瘤(ES)是一种高度恶性骨肿瘤。它可能涉及任何框架的一部分,但最常见的部分是股骨和胫骨的髂骨和骨干1,2]。脊椎的主要ES是极其罕见的3]。它只占3.5 14.9%的原发性骨肉瘤。表示范围从12到24岁(平均21年)[4- - - - - -6]。

2。病历

一个两岁的男孩,第一期nonconsanguineous婚姻,带来了一个15天的历史进步两下肢的弱点,在站立和行走困难,肠和膀胱功能的逐步丧失。他没有的历史创伤,背部疼痛,未能茁壮成长。没有宪法的症状。他没有明显的过去,个人或家族病史。发展的里程碑都取得了他的年龄。

在临床检查paraspinal丰满,完全失去权力的水平以下的下肢膝关节。(髋关节屈曲和膝关节扩展是五年级;踝关节背屈、拇趾扩展和脚踝播种机弯曲级零。)大部分是正常的,语气是减少。有感觉下降低于L3水平在两下肢皮片。肛周的感觉了。踝反射和种植园主(巴宾斯基)响应双边缺席。

他的实验室参数正常,除了提高红细胞沉降率(48毫米/小时)。整个脊柱的x射线,胸部和腹部是正常的。腹部和骨盆的超声显示异常膨胀的膀胱暗示神经性膀胱功能障碍的可能性。

腰骶脊柱MRI(数字1(一)和1 (b))显示一个软组织肿瘤引起的椎弓根L4椎体侵入椎管,后元素,对腰肌的破坏L4椎体。

病人没有转移的证据表示所发现的胸部和腹部射线照片,胸部电脑断层扫描,和tc - 99骨扫描(数字2(一个)和2 (b))。

孩子接受得到椎板切除术(图3)的第一行管理。

尤文氏肉瘤的诊断确认组织病理学、免疫组织化学、细胞遗传学分析。组织病理学显示小圆细胞巢(数据4(一)和4 (b))。免疫组织化学显示肿瘤细胞染色阳性的cd - 99: ES(图的具体染色5)。基因测试显示一个EWS-FLI 1嵌合体。

得到手术后病人有一个很好的初步改善电动机的弱点。术后一天15个病人被称为专业肿瘤治疗中心放疗和化疗结合。

3所示。讨论

尤文氏肉瘤(ES)是一个小圆细胞肿瘤,占所有原发性骨肿瘤的四分之一在童年。发病率高峰是在第二个十年的生活和它是非常罕见的30年后的生活7]。ES通常表现为影响骨的疼痛和肿胀,椎参与发生在不到5%的情况下(8]。它有一个不良预后,但多峰性化疗预期寿命增加了40%。主要ES的脊柱是一种非常罕见的疾病9]。我们的病例报告是一个极其罕见的情况下的主要ES脊柱在一个两岁的男孩。我们的例子中演示后被诊断为3天。最初的解释MRI扫描的放射科医师是破坏性病变椎体的第四木材椎最有可能是由于一个感染性的过程像肺结核。

的回顾性研究Widhe et al .,在第一次访问中,骨肿瘤被怀疑在只有19%的情况下脊椎的主要ES (10,11]。高度怀疑的心理指标和仔细的体格检查是诊断所需的条件。脊髓压迫的迹象可能是唯一的初始指标主要ES脊柱(11- - - - - -13]。

组织病理学的主要是小圆细胞肿瘤的诊断。小圆细胞肿瘤的鉴别诊断包括神经母细胞瘤、原始neuroectodermal肿瘤骨(PNET),恶性淋巴瘤,横纹肌肉瘤,ES。这些肿瘤之间的分化在光学显微镜的基础上单独是不准确的。

当前的标准需要通过免疫组织化学方法评价(cd - 99)和细胞遗传学分析的诊断ES (14- - - - - -17]。从胚胎染色体数据揭示了一个非常一致的染色体异常:相互易位t(11; 22)(抓起;q12)涉及染色体22位于EWS-FLI 1超过或等于90%的情况下18,19]。孩子在这种情况下报告满足组织学和细胞遗传学诊断所需的标准。

射线照片通常表现出溶解病变但有时僵化的变化也见过。然而这些发现x射线出现晚通常神经迹象变得明显之后(15]。

MRI扫描比CT在早期检测敏感ES (20.,21]。骨骼扫描分期的一个重要步骤之前排除其他焦点和后续治疗脊椎的主要ES (22]。

这些肿瘤由于生物变量对放疗和化疗的敏感性heterogenecity [23]。经典的化疗方案随后在ES由VAC-A(硫酸长春新碱、放线菌素d、环磷酰胺、阿霉素盐酸盐)(24,25]。

4所示。结论

本研究的目的是报告这种罕见肿瘤的发病率在一个非常年轻的孩子。我们所知,我们是第一个报告的主要ES脊柱岁两年。矫形外科医生可能会遇到这样的情况,应该高度怀疑的心理指标来诊断这个罕见的肿瘤在其早期阶段更好的预后。

相互竞争的利益

作者宣称没有利益冲突。

引用

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