Neuroophthalmic儿童颅内肿瘤的表现

文摘

背景。所有儿童0到16年呈现与脑肿瘤之间经磁共振成像(MRI)和治疗手术在我们的研究所被纳入本研究。客观的。本研究的目的是评估neuroophthalmic和儿童颅内空间占据病变的临床特点。方法。Neuroophthalmic由对比度增强MRI表现与肿瘤的位置,类型的外科手术,术后组织病理学诊断评估。结果。在小儿脑瘤,男性优势被认为和幕上的位置是更常见的在一般情况下,在年龄较大的儿童,infratentorial肿瘤比幕上的常见肿瘤。头痛、呕吐和小脑体征是最常见的神经功能。减少视觉、复视和斜视是最常见的眼科症状。ophthalmoparesis视神经乳头水肿,眼球震颤是最常见的眼科的迹象。神经痉挛的表现,感觉器官和运动改变赤字更频繁地出现在幕上的肿瘤,而脑神经和共济失调参与infratentorial肿瘤。眼科表现包括复视、斜视、ophthalmoparesis和眼球震颤是更频繁地出现在infratentorial肿瘤。星形细胞瘤是最常见的组织病理学诊断成神经管细胞瘤紧随其后。结论。小儿颅内肿瘤的诊断是复杂的,需要多学科的方法及时管理。眼科医生应高度怀疑的心理指标对脑肿瘤尤其是病人常见的眼部症状减少的远见,复视,斜视没有任何神经系统症状。

1。介绍

中枢神经系统肿瘤(中枢神经系统)是最常见的固体肿瘤在儿童和全球儿童死亡率和发病率的主要原因(1,2]。在印度,根据印度医学研究理事会,国家癌症注册表数据,小儿大脑肿瘤的发病率约为2% (2]。

尽管神经影像学的发展,早期诊断小儿中枢神经系统肿瘤仍然是一个难题。因素这个问题是多种多样的表示和罕见的肿瘤在童年3]。儿童脑肿瘤的频繁的报告包括的特性提出了颅内压头痛和呕吐。然而,在大约10%的受影响的儿童,视觉症状表现模式(4]。缺乏对脑肿瘤的眼科症状和体征可以导致延误诊断和管理。

儿童脑肿瘤的视觉表现包括视力模糊、复视、眼部神经麻痹,视神经乳头水肿,视神经萎缩、下垂,眼球震颤,斜视,突出和畏光。(5)作为儿童的视觉系统仍在发展中,脑肿瘤及其手术治疗可以改变正常的视觉系统的神经解剖学的结构,造成永久性视力损害6]。

本研究的目的是评估neuroophthalmic和儿童intracranial-space-occupying病变的临床特点。

2。材料和方法

这种前瞻性观察性研究进行了一段后2.5年从2017年6月到2019年12月的伦理委员会批准。所有儿童0到16年呈现与脑肿瘤之间经磁共振成像(MRI)和治疗手术在我们的研究所被纳入本研究。患者接受化疗或放疗手术前或同时共存的主要肿瘤在别处被排除在研究之外。病人的年龄;性别;神经系统症状包括头痛、恶心/呕吐、癫痫、嗅觉缺失症;和神经系统症状包括小脑体征、言论参与,电动机赤字,改变感觉器官、内分泌参与,和颅神经麻痹神经外科团队进行评估。

眼科视力和视野的功能包括减少缺陷,眼部疼痛,红眼睛,突出,视神经乳头水肿,阀瓣苍白,分流血管,上睑下垂,瞳孔异常,眼球震颤,斜视由眼科医生进行评估。

其他参数是评价被对比增强磁共振成像肿瘤的位置,类型的外科手术,术后组织病理学诊断。

3所示。结果

总共35对患者进行评估。年龄从8月16年,患者的平均年龄是8.28岁。症状的平均持续时间在我们的研究中是6.45周。

根据位置,16例infratentorial位置和19例幕上的位置。神经系统症状和体征的频率根据超越和infratentorial位置表中提到1。

23时病人出现眼部症状表现,而31名病人被发现有异常发现后详细的眼科评估。眼科表现的患者根据infratentorial和幕上的位置见表2。

常见眼科症状是视力降低,复视,和最常见的眼科签署视神经乳头水肿ophthalmoparesis紧随其后,眼球震颤。

肿瘤的位置根据他们的年龄分布见表3。小脑肿瘤数量最高,其次是sellar地区肿瘤。6 sellar地区肿瘤,1例sellar肿瘤,2例上扩展,1例有上和parasellar扩展,和1例parasellar在位置。5脑室肿瘤,3例在左侧侧脑室,1例在第三脑室和第四脑室。

3.1。手术特点

外科干预措施表中提到的类型4。手术切除的肿瘤是在28例(80%)患者脑脊液分流过程中完成4例(11.4%)病人,病人的立体定向活检1例(2.9%)病人,和初级放疗2例(5.7%)患者的建议。

组织病理学诊断的病人和他们的分布表中提到根据他们的位置5。最常见的组织病理学诊断是星形细胞瘤成神经管细胞瘤紧随其后。

4所示。讨论

小儿脑瘤是一个异构群体不同的肿瘤细胞的起源、表现模式,管理协议和临床结果(2]。小儿中枢神经系统肿瘤的治疗需要一个多学科小组包括neurooncologist, neuroradiologist, neuroophthalmologist,一个神经外科医生,儿科神经学家。存活率在这些情况下改善了多年来的一个多学科的方法,改进诊断方法,手术技术,辅助放疗和化疗,肿瘤复发和监测技术(7]。

本研究进行观察某一群孩子在临床及影像上被诊断为颅内肿瘤由神经外科团队管理以及眼科检查由眼科团队完成的。

在这项研究中,有35个病人平均年龄为8.28岁,与刘等人的研究。6]和Mehrazin Yavari [8]。15个患者和20名女孩男孩。许多研究文献中对颅内肿瘤的发病率尤其包括成人患者的研究显示女性优势(9,10]。这是由于更高的脑膜瘤和垂体腺瘤发病率女性成人患者。这个观察相比,有关儿童脑肿瘤的文献表明男孩颅内肿瘤的发生率更高(类似于我们的研究11,12]。在发展中国家,这也可能反映了普遍的性别偏见的亲戚寻求治疗。

诊断脑肿瘤的道路可能是一个潜在的挑战,许多临床症状可以模仿其他常见的儿童疾病。肿瘤的临床体征可以随位置、年龄、和侵略性的肿瘤,和紧随其后的是高度怀疑的心理指标提示评价和手术干预是必需的,从而导致麻烦的并发症的延迟(13]。神经系统症状可以是本地或一般由颅内肿瘤。一般症状会逐渐扩大的肿瘤内的有限体积颅穹窿引起颅内压和相关症状,而当地的症状是由于肿瘤的影响在相邻的大脑区域14]。

最常见的神经系统症状是头痛恶心和呕吐,证实了著名的优势引起颅内压症状在这些情况下根据文献[2,3,10,14]。头痛的发生率越高我们的研究可以归因于延迟接近和达到诊断专家的主要在发展中国家。在我们看来,我们练习在一个三级护理中心,往往患者并发症或那些需要复杂的手术被称为我们的中心,是另一个原因迟到的情况下。颅内肿瘤会导致颅内压升高的各种机制,包括增加大脑容量由于肿瘤本身,由于肿瘤vasogenic水肿,脑室系统质量效应导致阻塞性脑积水,压缩或肿瘤侵犯静脉系统,和脑膜肿瘤的介入1]。

其他神经系统症状和体征出现在我们的研究是小脑症状(45.7%)、视神经参与(82.9%),其他类型的颅神经介入(42.8%),癫痫发作(40%)、改变感觉器官(14.3%)、共济失调(11.4%)、电动机赤字(8.6%)、内分泌参与(5.7%),并增加头围(2.9%)。这些都是符合各种类似的研究在文献中对小儿颅内肿瘤(2,3,11,12]。

脑瘤可以改变正常的视觉系统的神经解剖学的结构导致视力损害和功能障碍可产生终身影响患者及其家属的生活质量(6]。眼科检查在这些情况下不仅有利于评估这些患者的视觉状态,也有利于未来的病人和他们的家属对于视觉的结果在某些情况下也会影响决策的选择类型的干预在这些情况下。

眼科症状和体征是儿童颅内肿瘤的表现模式,和执行的眼科评估必须更多的关注作为表示儿童比成年人更具体(11]。

Neuroophthalmologic评价应由儿童脑肿瘤的协议。然而,视觉的早期评估可能不做定期医院由于各种原因包括(a)优先给脑肿瘤,(b)缺乏明显的视觉症状表现的时候,(c)无法清楚描述症状,尤其更常见于儿童,(d)检查孩子困难,(e)困难访问neuroophthalmologist [1]。

35岁的患者在我们的研究中,23例(65.71%)患者出现眼部症状和31例(88.57%)患者详细的眼科检查后发现异常发现。眼部症状的表现高于在一些研究文献中像刘等人的研究,又可以归因于末表示这些情况下发展中国家的6]。然而,在相同的研究中,作者报道的发生率90%的异常结果眼科检查,类似于我们的研究。

视觉症状出现在我们的研究是视力降低,复视,斜视、上睑下垂。所有这些视觉症状可能是毁灭性的,导致长期影响患者的生活质量和家庭。视觉缺陷可能是由于影响传入和传出通路。直接压缩视觉通路的肿瘤会导致视力降低,视野缺损,本篇缺陷(13]。此外,阻塞性脑积水,质量效应的脑部肿瘤,脑odema,和leptomeningeal参与肿瘤会导致颅内压升高,最终导致视神经乳头水肿,浅盘,和失明。在我们的研究中,13例(37.1%)患者伴有视力降低哪些sellar地区6例肿瘤直接压缩了视觉通路,而在7例,视力丧失是次要引起颅内压。有斜视患者12例(34.3%)患者的11 infratentorial肿瘤,1例幕上的肿瘤,这是符合文学即斜视是更常见的在颅后窝肿瘤6]。上睑下垂被认为在3例(8.6%),其中包括2例脑桥的肿瘤,1例sellar肿瘤parasellar扩展。

在他们的研究中对儿童患有intracranial-space-occupying病变,Alswaina等人强调了眼科医生的角色在这些情况下。他们报告视神经萎缩的发生率46%,减少46%的视觉视神经乳头水肿24%,眼球震颤,24%,19%,第六神经麻痹神经麻痹和第三(12%4]。这些研究结果与我们的研究。

Ophthalmoparesis 15例(42%)患者在我们的研究中。麻痹的三,四,六世在儿童神经更常见infratentorial比儿童幕上的肿瘤,肿瘤中可用的数据再次与文献[15]。获得第三第四神经麻痹神经,出现3例,包括2例脑桥的肿瘤,1例sellar肿瘤上和parasellar扩展,都是由于直接压缩在所有3例神经。获得第六神经麻痹是15(42.9%)的情况下在我们的研究中发现,直接压缩在6例和间接压缩由于颅后窝肿瘤被认为在9例。后与ophthalmoparesis患者,排除了麻痹的第三,第四和第六颅神经,其他病因包括重症肌无力,/炎症感染,偏头痛,应排除地方梗塞[4]。

眼科的迹象出现在我们的研究视神经乳头水肿,眼球震颤,阀瓣苍白,视野缺损,瞳孔异常。视神经乳头水肿或浅盘从小儿脑瘤可以导致肿瘤固有视神经或视交叉,肿瘤的视神经或交叉,或肿瘤位于其他位置导致nonlocalizing增加颅内压(4]。在我们的研究中,视神经乳头水肿是17(48.6%)例和阀瓣苍白的11(31.4%)例。眼球震颤的14例颅后窝肿瘤10例,3例脑桥的肿瘤,1例松果体肿瘤。

在我们的研究中,视野缺陷存在临床和视野测量证实了双时态偏盲sellar地区肿瘤2例。然而,4场缺陷的患者临床症状也不能证实了孩子的视野测量由于不服从。在一项由哈伯特et al .,作者报道,15.2%的儿童患有中枢神经系统肿瘤视野缺陷,难以识别,并建议串行neuroophthalmological评价脑肿瘤的孩子需要诊断视野缺陷由于病人或照顾者报告可能是有限的(16]。

瞳孔异常被认为在4例(11.4%),其中2例松果体区肿瘤的情况下,这些病人面对Perinaud综合征的特点包括upgaze麻痹convergence-retraction眼球震颤,light-near离解的学生,和盖子收缩5]。

完整的神经和眼科病人的评估后,成像是在所有疑似患者颅内肿瘤。对比增强磁共振成像的大脑是选择的调查是在所有的情况下完成的。此外,取决于肿瘤的类型和位置,磁共振血管造影显示血管与肿瘤、光谱学先生评估肿瘤的代谢活动,和功能性核磁共振tractography提供额外信息的重要白质束及其与肿瘤的关系为规划做了手术。镇静需要在更小的孩子或孩子不合作接受核磁共振成像。

在我们的研究中,20%的病例是位于大脑皮层,例位于小脑的31.4%,8.6%的病例是位于脑干,17.1%的病例是位于垂体和蝶鞍部,和14.2%的例脑室位置。根据文献,大约25 - 30%在幕上的位置,其次是小脑(15 - 20%)、脑干(10 - 12%)、垂体和上地区(10 - 15%),和大脑心室(5 - 6.4%),这是与我们的研究(17,18]。

35的肿瘤,19(54.3%)幕上的infratentorial 16 (45.7%)。这是与这项研究由苏雷什。(13)神经和视觉症状表列出根据他们的位置3。在我们的研究中,神经系统功能,包括癫痫的发病率,改变感觉中枢,在幕上的肿瘤和电动机赤字更高,而发病率高颅神经介入和共济失调infratentorial肿瘤。眼科表现包括复视发生率、斜视、ophthalmoparesis,眼球震颤在infratentorial肿瘤发生率更高。所有这些发现与研究幕上的临床表现和infratentorial Sanchez-Sanchez儿科患者的颅内肿瘤。(19]

在大一点的孩子,infratentorial肿瘤比幕上的常见肿瘤(4,20.]。与文献一致,在我们的系列中,11名16例后颅窝肿瘤患者年龄较大的儿童。眼科症状和体征出现在15个病人(93.75%)。相比,这是更高的研究颅后窝肿瘤由Gadgil的原因可以归因于他们的研究的回顾性质和忽视的眼部表现在初步评估报告的作者(21]。在我们的前瞻性研究,详细的眼科检查时做了演示由眼科团队。神经颅后窝肿瘤如下:头痛和小脑的迹象,这是出现在所有的病人;恶心和呕吐,出现在14例(87.5%);眼球震颤,出现在13例(81.25%);斜视,在11例(68.75%);视神经乳头水肿,被认为在9(56.25%)的情况下。

的16例颅后窝肿瘤在我们的研究中,成神经管细胞瘤(6例),其次是星形细胞瘤最常见肿瘤(5例)。这与大多数研究儿童后颅窝肿瘤哪个州,星形细胞瘤的发病率高于成神经管细胞瘤在这些情况下(22,23]。其他颅后窝肿瘤出现在我们的研究是蛛网膜囊肿(3例)、巨细胞瘤(1例),并感染表皮样囊肿(1例)。

sellar地区6例肿瘤被认为在我们的研究中,适应证,其中3例,1例垂体腺瘤,蛛网膜囊肿,视神经胶质瘤。这与法律和希恩的研究,他认为sellar地区肿瘤在儿科患者的诊断需要多学科的方法和详细的眼科和神经系统测试是至关重要的在这些情况下(24]。

手术切除是治疗的主要形态多数小儿脑瘤。根据肿瘤类型、手术治疗的目标是实现组织诊断和恢复正常脑脊液(脑脊液)通路,脑脊液转移,肿瘤减积,并完成肿瘤切除25]。依照这些原则,与手术切除颅骨切除术在22例,脑脊液转移4例,其中ventriculoperitoneal分流3例和cystoperitoneal完成并联在1例;内镜手术在6例,其中内窥镜蝶做了切除3例,内镜肿瘤切除2例,内镜活检在1例;立体定向活检在1例;和一个病人被称为初级放疗2例。

星形细胞瘤是最常见的肿瘤中看到我们的研究成神经管细胞瘤紧随其后。这是符合大多数研究文献中2,6,15,26- - - - - -28]。

颅咽管瘤的频率(11.4%)在本研究高在我们的研究中,但与各种研究来自印度、埃及、日本和巴西(29日- - - - - -34]。Kassam等人进行了分类系统基于战略的漏斗状器官手术的适应证的方法。I型肿瘤是preinfundibular, subchiasmatic肿瘤取代视神经交叉上方和后方。transinfundibular II型肿瘤,可以扩展到第三脑室。类型III retroinfundibular,卓越地扩展到第三脑室或下级到桥的水箱(35]。IV型肿瘤主要是位于第三脑室。根据这个分类,每个类型的我和IV型1例,有2例II型。

其他肿瘤存在于我们的研究包括pineoblastoma、脑膜瘤、脉络丛乳头状瘤,垂体腺瘤,结核瘤与各种研究在文献[4,29日,33,34,36]。

5。这项研究的限制

统计学意义并不是因为非常小的样本容量的评估研究。

6。结论

最后,小儿颅内肿瘤的诊断是复杂的,需要多学科的方法及时管理。Neuroophthalmic表现很常见但是很容易错过了在儿童颅内肿瘤。提高存活率,小儿颅内肿瘤眼科参与可能导致毁灭性的长期后果由于视力丧失或眼球运动异常最终导致生活质量下降。

眼科医生应高度怀疑的心理指标对脑肿瘤尤其是病人常见的眼部症状减少的远见,复视,斜视没有任何神经系统症状。眼科评估和监测也可以帮助在这些情况下术前规划和系统监测和治疗术后预测和多学科的照顾病人。

我们还得出结论,在任何一个孩子向眼科医生用额外的迹象和症状,这可能导致中枢神经系统肿瘤,彻底neuroophthalmic考试应该做。这可以帮助在小儿颅内肿瘤早期诊断和及时管理,而且还有助于改善视力预后。其他特征的观察和总结我们的研究包括以下:(1)在小儿脑瘤,男性优势被认为与许多研究在文献中。幕上的位置是更常见的在一般情况下,在年龄较大的儿童,infratentorial肿瘤比幕上的常见肿瘤(2)头痛、呕吐和小脑体征是最常见的神经功能;减少视觉、复视和斜视是最常见的眼科症状;视神经乳头水肿,ophthalmoparesis,眼球震颤是最常见的眼科的迹象(3)神经痉挛的表现,改变感觉中枢,电动机赤字更频繁地出现在幕上的肿瘤,而脑神经和共济失调参与infratentorial肿瘤。眼科表现包括复视、斜视、ophthalmoparesis和眼球震颤是更频繁地出现在infratentorial肿瘤(4)其次是成神经管细胞瘤,星形细胞瘤是最常见的组织病理学诊断,再与不同的研究在文献中

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

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