一个新的快速发展的圆顶状脉络膜病变在眼睛视网膜母细胞瘤治疗

文摘

背景。描述一个广泛的无法治疗脉络膜视网膜母细胞瘤转移的治疗病人的临床区别常规肿瘤复发。方法。24-month-old女孩没有家族史的视网膜母细胞瘤(RB)被发现在她的右眼和C组RB D组在她的左眼。静脉注射的病人收到12个周期化疗、动脉内的化疗(IAC)和intravitreal化疗左眼和焦辅助治疗(激光温热疗法、冷冻疗法)。最后治疗6个月后,眼底检查显示,两只眼睛退化肿瘤。十个月后治疗,除了除了肿瘤复发,眼压上升左眼被注意到。在做IAC的左眼,快速增长的黄色圆质量被发现在两周内翻了一番。为她摘出术被认为是。结果。病理学评估无核的眼睛透露一个非常巨大的圆顶状脉络膜的转移与低分化RB肿瘤入侵。执行预防性全身化疗的病人。结论。脉络膜的RB患者的转移往往是根据病理诊断报告,但它可能很少在临床检查特别是肿瘤复发和增长的模式是不正常的。

1。介绍

视网膜母细胞瘤(RB)是一种高度恶性的眼内肿瘤,但由于新的治疗方案,治疗恶性肿瘤已经从摘出术的、有时可以致命疾病更保守治疗,经常与全球救助(1]。当肿瘤局部视网膜,新的治疗方法,患者的预后良好常常可以预测,而在积极的类型,比如前部分参与,虹膜新生血管形成与眼内压(IOP)上升,和弥漫型肿瘤,摘出术似乎是一个合理的治疗方式1]。

扩散脉络膜的入侵是视网膜母细胞瘤病例的不良预后因素之一,大多是经病理检查诊断,它很少被确认与检眼镜检查或其他临床检查(2,3]。身份不明的大规模脉络膜的入侵与RB是一个不愉快的事件伴随着快速增长的肿瘤和眼会减少储蓄的机会2- - - - - -4]。在此,我们报告一个4岁的女孩已经治疗双边RB,在这2个月内大量无法治愈的圆顶状choroid-ciliary ciliochoroidal质量成立于她的左眼。眼球摘除后之组织病理学检查显示巨大的圆顶状脉络膜视网膜母细胞瘤细胞的入侵。

2。病例报告

没有家族史的RB的24-month-old女孩被诊断为双边视网膜母细胞瘤,右眼C组(OD)和D组在她的左眼(OS)基于视网膜母细胞瘤的国际分类。

全身化疗的病人忍受2单独的课程使用长春新碱(1.5 - 2毫克/米²身体表面积),依托泊苷(150毫克/米²身体表面积)和卡铂(550 - 600毫克/米²身体表面积)总共12次,1的动脉内的化疗(IAC)使用美法仑(5毫克)和Topotecan左眼(2毫克),和3课程intravitreal化疗使用美法仑(25μg)和Topotecan (30μ左眼的g)以及焦辅助治疗(激光温热疗法、冷冻疗法)。4岁,6个月后治疗,眼底检查显示肿瘤退化的双眼没有任何活动(数据的迹象1(一)和1 (b))。十个月后治疗、间接检眼镜检查显示多个病灶复发前左眼下象限的赤道附近睫状体。决定治疗患者IAC的美法仑(5毫克)和Topotecan(2毫克)。她接受了2月周期IAC三重冻融技术辅助冷冻疗法。病人眼内压(IOP)上升,所以局部滴眼液(timolol 0.5%)规定她的左眼。后一个月最后IAC,令人惊讶的是,我们发现了一个大inferonasal黄质量和相邻的视网膜脱离玻璃体出血(图1 (c))。在近距离观察下,2周后,尽管我们决定做Ru106斑块放疗、间接检眼镜检查显示快速增长的睫状体质量(图1 (d))。超声波活组织镜检查显示一个巨大的眼内病变与温和的内部反射率没有任何固体或钙化显著或高度反光的焦点包括脉络膜/睫状体的维度 (图1 (e))。裂隙灯检查,可见黄质量完全在晶状体后囊的后面。所以我们有一个快速增长的圆眼内病变的病理性质为我们临床未知直到它的本质决定的。病变的临床观点不是类似于经典的RB复发;因此,由于高眼压视网膜脱离,和反应迟钝的快速增长,为她摘出术被认为是。由于快速增长的和广泛的肿瘤复发,抗治疗,提高眼内压,我们决定做摘出术。

组织病理学检查显示脉络膜广泛参与,睫状体,角与低分化成视网膜细胞瘤细胞(图1 (f))。没有参与视神经和巩膜的组织。去核后,由于广泛的脉络膜的介入,6的附加课程系统性化疗(预防)被推荐。一年后去核,没有其他地方转移;同时,右眼,退化RB肿瘤稳定无复发。

3所示。讨论

脉络膜的入侵通过视网膜母细胞瘤是常见摘出术和病理检查,但却很少被确认和报告在间接检眼镜检查(2,3]。

基于组织病理学报告,脉络膜的大规模入侵,根据国际视网膜母细胞瘤分期工作组定义的,是一种病变直径≥3毫米的厚度和宽度(5]。视网膜色素上皮(RPE)和布鲁赫膜复杂似乎表明一个独特的抗肿瘤,但这种阻力可能中断的高眼压以及外生型的类型的RB (2,3]。的确切机制尚不清楚,但高压迫使肿瘤细胞和可能导致崩溃的视网膜色素上皮细胞/布鲁赫膜复杂和允许访问的RB细胞底层组织(2,3]。根据盾牌等的研究289无核的眼睛和视网膜母细胞瘤,显著的临床因素预测视网膜母细胞瘤的脉络膜的入侵IOP升高和虹膜新生血管形成。同时,预测的主要组织病理学因素脉络膜的入侵是一个低分化肿瘤(3]。脉络膜恶性入侵我们的病人有两个倾向因素积极根据盾牌et al。”研究,包括高眼压和病态侵略性的肿瘤(3]。

大规模的脉络膜的入侵在圆顶状配置不是一个常见的发现,和很少有关于它的报告2- - - - - -4]。看来,新的治疗方法增加储蓄的机会的眼睛在RB情况下,这就增加了看到这个临床情况的可能性。脉络膜的入侵视网膜母细胞瘤转移[是一个重要的风险因素3,6- - - - - -8]。根据Bosaleh等人的报告,164年无核的眼睛与孤立的脉络膜的入侵,大规模的脉络膜的入侵(> 3毫米)患者有较高的风险与焦入侵(复发率8]。如前所述,检测脉络膜的参与RB间接检眼镜检查在早期阶段并不容易,所以同时使用超声波活组织镜检查(质量检测睫状体)在后续访问可能有助于早期诊断。

根据我们的知识,除了2刊登病例报告[2,9),为患者节省眼睛没有可行的临床诊断脉络膜的入侵;因此,摘出术已经不可避免的(3,4,6,7]。在我们的病人,观察复发后在该地区靠近睫状体,IAC的病人经历了两次课程。脉络膜的质量相比,睫状体RB不能很好地应对IAC可能由于其可怜的血管化(10]。

总之,我们描述一个谜RB患者一个巨大的圆顶状脉络膜的入侵。突然出现的一个非同寻常的快速增长的质量在接受治疗RB患者应怀疑可能广泛参与脉络膜组织(特别是例眼压高)。然而,它应该记住摘出术应该推荐作为保守治疗为了不危及生存如果提示管理和密切随访的RB肿瘤脉络膜的入侵不可行。

缩写

RB:	视网膜母细胞瘤
IAC:	动脉内的化疗
RPE:	视网膜色素上皮细胞。

数据可用性

在当前的研究中使用的数据集可以在合理的请求。

伦理批准

这个病例报告是基于赫尔辛基宣言的原则和制度审查委员会批准了德黑兰大学医学科学。

同意

从父母取得书面知情同意。

的利益冲突

作者都没有任何专有利益或利益冲突的相关提交。

作者的贡献

BM、FG和贡献一定是在概念和设计;在数据采集和BM一定是;BM和贡献一定是文稿的起草;FG和MP贡献的重要修订手稿;FG和MP负责监督。所有作者阅读和批准最终的手稿。

引用

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