本地化双边优越和眶下神经纤维瘤在缺乏神经纤维瘤

文摘

局部的或孤立的纤维瘤是周围神经鞘瘤。他们是罕见的轨道,不出现系统性神经纤维瘤。很少有双边肿瘤病例报道,但没有影响眼眶上的和眼眶下的神经。我们报告一位45岁的女性提供了一个extraconal质量在正确的轨道在头部电脑断层扫描时意外发现的,没有眼部症状。磁共振图像显示正确的眼眶上的和良好定义的椭圆质量眼眶下的神经,相似的特点,以及较小的群众在左眼眶上的眼眶下的神经。逐步增加左眼眶上的大小,眼眶下的肿瘤手术切除的作案动机。纤维神经瘤的组织学结果是兼容的。这些罕见的轨道肿瘤生长缓慢,影响三叉神经的感觉神经。纤维瘤一般现在进行时症状由于轨道质量,突出,或视觉变化虽然不是在这种情况下。手术切除是唯一明确的治疗。

1。介绍

纤维瘤在影响周围神经肿瘤进行分类。局部的或孤立的纤维瘤是周围神经鞘瘤是罕见的在轨道上,代表肿瘤不到1%的轨道(1,2]。与相对更常见的丛状的纤维瘤,本地化纤维瘤一般倾向于限制和不与1型神经纤维瘤病(NF) [1,3]。这些肿瘤可以单独但更频繁地是多个1]。单独纤维瘤在成年人的轨道,在缺乏系统性NF,临床上很难区分从其他轨道肿瘤(4]。他们是由雪旺细胞,嗜神经细胞,成纤维细胞(5]。大部分的几个报告病例是单方面的6,7与双边肿瘤5例报道)文献[8]。在此,我们报告一例影响眼眶上的和双边眼眶下的神经纤维瘤,没有与熟悉的NF,结合以前没有报告。

2。案例展示

三年前,一位45岁的女性提供了一个extraconal质量在正确的轨道在时意外发现头部电脑断层扫描和磁共振影像(MRI)在调查后两晕厥的集。

在考试,她有一个最佳矫正视力(BCVA) 1.0(十进位制)的双眼没有眼球突出和复视,只有最小的不对称的两只眼睛之间的眼睑的褶皱。眼外肌运动是正常的。没有改变fundoscopy,眼压是正常的。

MRI显示一个定义良好的hypodense椭圆形在T1和T2 hyperintense测序质量。还有一个不明确的区域,出现hypodense在T1, T2但中间密度的测量 (数据1(一)和1 (c))。质量有非常明确的边界前上的保证金的正确的轨道,可能对应于眶上神经。这个演讲,最初的鉴别诊断血管损伤或神经鞘瘤。核磁共振血管造影显示没有吸收的对比,排除血管病变,但显示第二个质量在正确的轨道上,相似的特点,正确的眼眶下的神经,以及较小的群众在左眼眶上的眼眶下的神经(图1(一))。虽然泪腺体和眼外肌肉并没有受到影响,这些发现暗示一种IgG4-related疾病;然而,血清IgG4水平在正常范围内。

(一)

(b)

(c)

(d)

图1

(a)冠状核磁共振t2加权成像显示双边hyperintense定义良好的群众extraconal两轨道的前上的保证金(黄色箭头)(更大的)右边的眶上神经。还有另一个extraconal质量正确轨道的下边缘与眼眶下的神经,与类似的外观,和更小的左边(红色箭头)。(b)病变在左边的增长轨道(白色箭头)。(c)轴向t1加权磁共振成像演示正确的前上的肿瘤与isointensity相对于肌梭状形态(橙色箭头)。(d)术中损伤(蓝色箭头)的图像。

群众是影响几个神经和无症状,观察等方法。在3年的随访中,MRI显示类似病变的存在,位于正确的超越和眼眶下的神经以及在左边。然而,有一个逐步增加的大小和信号增强相应的左眶上神经在去年,也影响神经(图左眼眶下的1 (b)),美国主要去除肿瘤确诊。

与访问orbitotomy通过执行上眼睑皮肤皱纹,暴露梭状病变,囊性,测量大约3厘米长轴,突出的眶上神经和扩展深入轨道(图1 (d))。病变被全体。没有赤字眼流动手术后的也没有任何减少BCVA;病人只提出了降低和麻木的感觉右额叶神经分布区域;这降低了感觉正确的额头在最后访问并没有完全恢复。MRI随访证明没有切除肿瘤的复发和轻微增加其他病变(图的大小2)。

显微镜分析显示与一个松散的结缔组织间质病变,地区与波浪梭形和椭圆形细胞细胞核,连同致密包变透明的胶原蛋白的形式“碎胡萝卜”和其他由同心结构周围的雪旺细胞轴突“洋葱头”外观(数据3(一)-3(c))。雪旺细胞的免疫组织化学显示,积极性和S100蛋白;内轴突损伤神经丝蛋白阳性,上皮膜抗原(EMA),和CD34在雪旺细胞的细胞。所有细胞的组织学结果和存在元素的神经与神经纤维瘤的诊断(数据兼容4(一)- - - - - -4 (c))。没有炎症浸润、浆细胞或其他数据暗示IgG4疾病被确定。

(一)

(b)

(c)

进一步的调查显示没有腋窝、腹股沟斑点,牛奶咖啡斑,Lisch虹膜的结节。不首先——或二级亲属患有类似疾病或任何这样的临床皮肤红斑。病人没有其他变形特性或内分泌综合征,没有系统性的家族NF气孔指示性,也没有任何兼容的家族史。由于良性病变的表象,决定,和病人一起,重新启动观察期和干预只有有显著改变大小或功能缺陷。没有经过20个月的随访。

3所示。讨论

轨道的孤立纤维瘤(也称为本地化、孤独或限制)是术语用来指那些纤维瘤的轨道,不出现系统性NF1的诊断,以前被称为冯•雷克林豪森病(9]。总的来说,纤维瘤是常见的成人,1 - 3%的占位性病变的轨道2,10]。真正的孤立的发病率纤维瘤的轨道是很难确定的,因为它与NF关系;据估计,10% - -28%的所有单独纤维瘤NF(相关6]。一些作者(6,7,11)描述单独纤维瘤系列,但有一个双边的报道缺乏单独纤维瘤non-NF患者(8]。我们现在的情况是第一个我们的知识影响上,眼眶下的神经双边。在其他情况下(12),我们的病人是中年,肿瘤生长缓慢,影响三叉神经(感觉神经的4]。肿瘤在轨道上的位置分布的眼神经(V1)是典型,但上颌神经的参与(V2)轨道的地板上,在我们的例子中,是少(1]。嘉里蒂等人指出多个肿瘤病人在一个涉及其他神经穿越轨道(6]。

即使我们的病人无症状,肿瘤被发现是一个偶然的发现,单独纤维瘤患者通常存在有着悠久历史的进步症状由于轨道质量,一个明显的质量,逐渐进展突出,视觉变化,复视、感觉减退或疼痛(尽管痛苦少)(4,11,12]。鉴别诊断,IgG4-related疾病被认为是(13虽然组织学研究结果不支持。这种疾病影响主要是泪腺,但增加的大小也可以出现在其他轨道结构如眼眶上的和眼眶下的神经(14]。时怀疑这种疾病IgG4血清水平高。然而,正常血清水平(就像我们的情况下)不排除诊断。其他的鉴别诊断包括海绵状血管瘤、血管外皮细胞瘤,轨道静脉曲张,鲜明,和纤维组织细胞瘤1]。周围神经鞘瘤的鉴别诊断包括神经鞘瘤、神经纤维瘤,perineurioma,颗粒细胞肿瘤,良性混合瘤,恶性周边神经鞘肿瘤(4,15]。

我们可以排除家族NF。诊断标准要求存在2个或更多的下列标准(15]:(我)六个或者更多的浅褐色斑点在5毫米在青春期前的个人和他们最大的直径15毫米postpubertal个人(2)两个或两个以上的任何类型的纤维瘤或一丛状神经纤维瘤(3)长雀斑的腋窝和腹股沟区(iv)视神经胶质瘤(v)两个或两个以上Lisch结节(虹膜错构瘤)(vi)独特的骨性病变如蝶的长骨皮质发育不良或变薄或无假关节(七)一级亲属(父母、兄弟姐妹或后代)NF1的标准之上

几个成像特性,包括多重性、multilobulation ring-configured对比度增强,MRI信号强度的异质性,可能指向局部神经纤维瘤的诊断(4]。MRI有助于术前手术规划和选择最佳的手术方法应该成为必要4]。手术切除可能到达的唯一方法明确诊断(12]。

眼睑的轨道质量检查通过前orbitotomy折痕的方法。

超微结构研究表明,肿瘤的混合物组成的三个细胞类型:雪旺细胞,嗜神经细胞,成纤维细胞(7,16]。免疫组织化学显示,EMA和S100蛋白免疫反应性(数据4(一)- - - - - -4 (c)perineurioma和纤维神经瘤,分别17,18]。免疫组织化学在我们的案例中是兼容纤维神经瘤(15)(表1)。


	神经纤维瘤	神经鞘瘤	对于

细胞学
核大小	+	+ +	+ + / + + +
核hyperchromasia	+	+ +	+ + +
波浪核	+ + +	+	+ +
组织学
“碎胡萝卜”类型胶原蛋白	+ + +	−	−/ +
胶囊	−	+ + +	−
变透明容器	−/ +	+ + +	−
成束的增长模式	−/ +	+ +	+ + +
有丝分裂活动	−/ +	−/ +	+ + +
坏死	−	−/ +	+ + +
免疫组织化学标记
S100蛋白	+ + / + + +	+ + +	+ / + +
胶原蛋白4	+ + / + + +	+ + +	+ / + +
教育津贴	+	−(荚膜)	−
CD34	+ + +	+ + +	+ +
神经丝蛋白	+ +	+(荚膜罕见的瘤内轴突)	+ / + + +
Podoplanin	+	+ +	+
Calretinin	+	+ + +	NA
Sox10	+ + +	+ + +	+ / + +

对于:恶性周围神经鞘瘤;教育津贴:上皮膜抗原;拿拿淋:不适用。

本地化的重要性纤维神经瘤,肿瘤可以很容易地移除导致一个完整的手术治疗。在这种情况下,肿瘤不完全切除,未发现复发需要进一步手术后长期随访期(7,11]。本地化纤维瘤患者经常看到的一个全球恢复正常位置,视力,手术后的感觉。术后麻醉,然而,有一个风险报告纤维瘤患者的72%,可能由于在切除(包括感觉神经损伤12]。

4所示。结论

纤维瘤不相关NF很少发生在轨道。此外,我们案例的特殊性在于两国的参与上,眼眶下的神经不是以前医学文献中描述。

数据可用性

的数据支持本研究的发现可以从相应的作者在合理的请求。

伦理批准

所有程序中执行这项研究涉及人类受试者按照道德标准机构和/或国家研究委员会1964年赫尔辛基宣言及其后来的修正案或类似的道德标准。

的利益冲突

作者没有金融或利益冲突的披露。

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