文摘

客观的。我们报告第一例出现脐膨出的自发破裂后的尿囊囊肿。我们假设因果关系之间的自发破裂的囊肿和内脏的腰椎间盘突出。案例展示。一个36岁的女人被诊断为尿囊囊肿在妊娠前三个月。尿囊囊肿经历了自发破裂的第32周妊娠期间,和一个脐突出开发二级的囊肿破裂。出生后两天,腹膜覆盖肠循环了自发和新生儿进行了成功的紧急手术。结论。这种情况下可能表明,相对仁慈的尿囊囊肿可能建议关闭超声随访以识别任何并发症,发病晚期妊娠晚期出现脐膨出。产前诊断的并发症可能允许多学科管理计划怀孕的剖腹产,产前咨询儿科手术,和新生儿手术。

1。介绍

在胚胎发育的早期阶段,膀胱的圆顶与尿囊,一个结构位于脐带,通过脐尿管。在胎儿期专利脐尿管的发生率大约有1000000 3例,三次更频繁的男性(1]。这些异常必须包含在鉴别诊断脐带的囊性结构(2]。在妊娠前三个月,脐带囊肿的流行范围从0.4到3.4%3]。这些必须分化成真正的囊肿,如尿囊囊肿、脐肠系膜的囊肿,羊膜包涵囊肿和一些血管畸形,和假性囊肿,这是至关重要的地区退化的沃顿商学院的果冻4]。这些异常的临床意义还不明朗,虽然与染色体和解剖异常在文献中描述。最常见的染色体异常预断13 - 18 (5),解剖的是脐膨出和腹裂(6]。特别是,尿囊囊肿和脐突出被描述为两个共存异常在文献[7]。

在这里,我们所知,我们报告第一例脐膨出自发破裂后的尿囊囊肿,强调需要密切随访的囊性疾病脐带为了排除这种并发症的发病。

2。病例报告

一个36岁的女人在她第三次怀孕是我们第三个层次指产前超声诊断中心进行妊娠前三个月筛查考试期间怀孕13周。胎儿解剖学是常规的,除了一个异常脐带囊肿的存在。它有一个最大尺寸的18毫米和定期利润率和相邻腹壁。这种囊肿无血管的,没有内部隔板或疣状赘生物,在脐带,拥抱两脐动脉,与膀胱在沟通。它的大小不同的超声检查期间,持续了几个小时,配置诊断怀疑一个尿囊与专利脐尿管囊肿(图1)。


图1
尿囊囊肿在超声检查在妊娠13周。注意它的位置在脐带和毗邻腹壁。与膀胱无血管的,沟通和接受两个脐动脉。

羊膜穿刺术进行排除染色体或基因组异常。传统的核型研究和基于阵列比较基因组杂交(CGH)数组没有改变与尿囊囊肿,如预断13到18岁。随后,病人接受了怀孕中期筛选考试在我们中心在21周妊娠。生物特征值出现整体大于一周孕龄相比,尿囊囊肿显示增加大小,最大直径46毫米;剩下的解剖学研究超声定期(图2)。在接下来的超声波检查,执行在第32周妊娠,囊肿和膀胱不再可见,由于囊肿破裂,而脐膨出 毫米出现,组成的循环的小肠涂膜(图3)。病人接受胎儿磁共振成像,这证实了超声发现和显示膀胱圆顶的延伸穿过腹壁缺陷。


图2
同样的尿囊囊肿在怀孕中期孕22周时扫描检查。欣赏与膀胱大小和增加沟通。

图3
超声检查在第32周的妊娠,尿囊囊肿不再,取而代之的是脐膨出的可见 毫米,次要的囊肿破裂。

妊娠进行定期和交付是选择性剖腹产在设施配备了新生儿重症监护和儿科手术单位。出生后两天,腹膜覆盖肠循环打破了自然,和新生儿进行了成功的紧急手术(图4)。随后的病理检查发现uroepithelium的存在,确认的产前诊断怀疑尿囊囊肿。


图4
产后的脐膨出确认需要紧急手术矫正,因为腹膜自发破裂的诊断和治疗。

3所示。讨论

泌尿生殖系统生长来自中胚层中间;一开始,双方的排泄管道设备(泌尿和生殖)结束在一个常见的空腔,称为泄殖腔[8]。4日和7日周发展,泄殖腔分为泌尿生殖窦,膀胱的推导,urorectal窦(8]。在这个时期,膀胱与尿囊,blind-ended管位于脐带(8]。下降后膀胱内的骨盆,大约16天的发展,尿囊的经历闭塞的生理过程;它产生纤维绳,膀胱脐尿管,这将构成中韧带(8]。这个过程的异常导致脐带囊肿的发展(9),在怀孕的前三个月筛查诊断。

在妊娠前三个月筛查检查,脐带的囊性异常可能遇到超声波检验师。这些异常分化成真正的囊肿,位于腹壁附近,和假性囊肿,一般更多的远端和频繁的(1]。真正的囊肿包括尿囊、脐肠系膜的,羊膜包涵囊肿和一些血管畸形(2]。假性囊肿由沃顿果冻退化地区(2]。此外,尿囊囊肿发展中心的脐带,导致渐进扩散脊髓水肿和脐带血管分离,假性囊肿位于外侧绳的一部分,推动两种脐动脉外侧(10]。囊性的形成造成持久性的脐尿管和尿囊的脐尿管窦,脐尿管囊肿,专利脐尿管,尿囊囊肿(11]。脐尿管窦和专利脐尿管畸形诊断产后时期由于复发性尿路感染的外观或出芽的尿液从肚脐12]。相反,脐尿管和尿囊囊肿引起产前时期。的脐尿管囊肿表现为无回声的腹腔中形成,悬垂和与膀胱,拥抱的脐动脉(10]。它的尺寸可能会改变在超声检查,由于膀胱排空。脐尿管囊肿的鉴别诊断中必须考虑上述脐囊性结构和脐膨出和膀胱外翻(10]。另一方面,尿囊囊肿出现作为一个跨声速形成的脐带,腹壁附近;这种形成连续性通过专利与膀胱脐尿管,周围被脐动脉(10]。

临床上,这些异常通常无症状;然而,他们可能会导致尿路感染和肾回流肾盂积水(10]。

这些囊肿的自然历史产前期间是他们的逐步扩大,因此,破裂。它经常发生在22日和第32周的妊娠(13]。

这个事件会导致膀胱与羊膜腔的自由交流,因此其饱满的失败,与保存羊水(2,10]。

的流行线囊肿在妊娠前三个月筛查是3.4%3]。这些囊肿和chromosomopathies之间的关系尚不清楚。尽管研究文献中有关他们(5),一些评论已经否认了这种联系,表明风险增加chromosomopathies只有在多个脐带囊肿或相关的胎儿异常(6]。其中,最常见的是脐膨出的共存与尿囊异常妊娠前三个月已经记录(7]。然而,在任何情况下,脐突出发达后尿囊囊肿破裂。

在这里,我们报告第一例发病的脐膨出是自发破裂后的尿囊囊肿。特别是,诊断是在怀孕12周。超声随访显示逐步增加的大小及其后续21周后破裂。最后,在第三阶段,我们的例子中是脐膨出的后期发展的特征。我们假设之间的因果关系自发破裂的囊肿和内脏的腰椎间盘突出,由于创建resistentiae较薄的腹壁疝脐膨出的门。因此,除了报道对染色体和解剖异常,该报告强调了尿囊囊肿的密切随访的必要性将脐膨出的可能发展。这种并发症的早期诊断为妊娠管理是至关重要的。事实上,尽管禁止任何胎儿并发症,早产新生儿脐膨出(不推荐14];剖腹产交付应该是一个更明智的选择对于大型脐膨出的风险在子宫内扭转的内脏和胎儿死亡15]。此外,这些并发症的早期诊断可能允许一个多学科管理怀孕的儿科手术咨询和计算机断层扫描评估出生时脐膨出或任何膀胱病变。

urachus-allantoic系统的异常通常发生在怀孕的前三个月。一旦出现相关的解剖或基因异常排除,相对仁慈的尿囊囊肿可能建议关闭超声随访以识别任何并发症的发作,晚期妊娠晚期出现脐膨出。产前诊断的并发症可能允许多学科管理计划怀孕的剖腹产,产前咨询儿科手术,电脑断层扫描评估出生时脐膨出或任何膀胱损伤,和新生儿手术。

数据可用性

使用的数据来支持本研究的结果包括在本文中。

的利益冲突

作者报告无利益冲突。