22岁女性处女低级别子宫内膜间质肉瘤:来自叙利亚的罕见病例报告

抽象的

子宫内膜间质肉瘤(ESS)是一种罕见且具挑战性的子宫内膜肿瘤，仅占所有子宫恶性肿瘤的0.2%，且发生于42-58岁的女性。ESS常被误诊为平滑肌瘤。他们都有非特异性的症状，这使得ESS的诊断很难实现。由于ESS不常见，因此最优管理存在很大的争议。在这里，我们报告一个罕见的病例，22岁叙利亚女性谁提出异常子宫出血;术前诊断为平滑肌瘤，组织病理及免疫组化检查证实为LG-ESS IIA期。因此，治疗方案从保守的子宫肌瘤切除术改为全子宫切除合并两个附件。本病例报告的目的是提醒年轻的患者注意这种罕见的肿瘤，并认识到怀疑诊断的必要性，特别是在子宫平滑肌瘤迅速扩大的表现。

1.介绍

子宫肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，通常具有侵略性的临床行为和预后差。它包括子宫肌肉组织，子宫内膜基质和结缔组织的异构缺乏常规肿瘤[1］．子宫内膜间质肉瘤(ESS)是一种极其罕见的肿瘤，占子宫肉瘤的不到10%，约占所有子宫恶性肿瘤的0.2%，每年发病率为1-2 /百万妇女[2］．传统上分为两种亚型，低级别ESS (LG-ESS)和高级别ESS [3.］．LG-ESS易被误诊为平滑肌瘤，临床上难以识别，多在术后发现并经组织病理学检查证实[4］．

2.案例介绍

一位22岁非吸烟者女性，有5个月异常子宫出血病史。她性行为不活跃，没有避孕史，在她的病史和家族史上也没有任何重大发现。13岁月经初潮，月经周期正常。在过去的5个月里，她的月经周期变得延长和不规则。盆腔超声显示一个扩大的子宫，并有一个界限不清的纤维瘤样肿块充满子宫内膜腔。最初诊断为平滑肌瘤;因此，行子宫肌瘤切除术(图1)。组织病理学检查显示小到中等大小的卵球形细胞和梭形细胞呈结节状增生，形成交错的厚束和轮状细胞。此外，肿瘤细胞弥漫性侵犯肌层(图)2)。形态学特征为低级别子宫内膜间质肉瘤(LG-ESS)或细胞性平滑肌瘤。因此，建议采用免疫组化染色(IHC)进行诊断。免疫组化显示CD10、ER和PR强阳性，而SMA和Desmin为阴性(图)3.)。此诊断结果支持低级别子宫内膜间质肉瘤(LG-ESS)的诊断。考虑到患者年龄较轻，进行CT扫描以确定保留生育能力治疗的可能性。CT扫描显示子宫增大( 肌层内结节性坏死肿块，边缘不规则，骨盆组织反应，右侧髂窝轻度渗出。没有淋巴结肿大的迹象。基于CT扫描、组织病理学研究和患者安全，我们决定进行腹部全子宫切除术，同时进行双侧输卵管卵巢切除术(BSO)、大网膜切除术和阑尾切除术(图)4)。

组织学检查显示多灶性低级别子宫内膜间质肉瘤(LG-ESS)检测结果( 厘米)的最大尺寸。肿瘤累及浆膜，并直接延伸至右侧附件及宫颈内口。大网膜及阑尾无肿瘤细胞。根据国际妇产科学联合会分类，最终诊断为LG-ESS (IIA期)，患者转介肿瘤会诊，定期密切随访至少6个月。

3.讨论

子宫内膜间质肉瘤(ESSs)是子宫间质肿瘤的一个子集，由类似正常增殖子宫内膜间质细胞的细胞组成，而在我们的病例中，观察到小到中型卵圆形和梭形细胞的结节状细胞增殖。世界卫生组织(WHO)根据形态、有丝分裂活性、细胞数量和坏死情况将子宫内膜间质瘤分为四类[4] 如下：(我)子宫内膜间质结节(ESN)（ii）低级子宫内膜基质Sarcoma（LG-ESS）(3)高级别子宫内膜间质肉瘤（iv）未分化的子宫肉瘤（UU）

低级别子宫内膜间质肉瘤(lf - ess)常发生于42至58岁的女性。我们的病人在22岁时出现，这本身就很罕见。虽然它是高度恶性的，25%的病人是无症状的。其症状可能是模糊和非特异性的，可能从下腹部或盆腔疼痛、异常阴道出血到进行性月经过多。而且，它有很高的复发和转移倾向[5］．诸如超声波，计算机断层扫描的成像技术没有任何成像技术CT（和磁共振成像）MRI）可以指定LG-ESS的任何特征[6因为ESS常与平滑肌瘤、子宫平滑肌肉瘤(LMS)或其他肉瘤相混淆[3.］．这就是为什么在我们的病例中，我们采用了免疫组化染色的组织病理学检查[6以确认诊断。用于区分ESS与其他肿瘤最常用的免疫组化标记物是CD10、平滑肌肌动蛋白(SMA)、Desmin、H-Caldesmon、细胞角蛋白和激素受体(雌激素和孕酮)[6］．例如，间质肉瘤细胞波形蛋白和ES或/和PR呈阳性，而Desmin、H-Caldesmon、SMA和Cytokeratin常呈阴性[6］．此外，弥漫性和强阳性的CD10是一个非常有价值的诊断标记，并可能有助于区分该肿瘤与其组织学模拟，特别是细胞性平滑肌瘤，其中CD10大多为阴性[5］．同样，在我们的病例中，我们根据CD10、ER和PR的强阳性和SMA和Desmin的阴性来确定对LG-ESS的诊断。lp - ess的一线治疗方法是外科手术，全子宫切除术+双侧输卵管卵巢切除术(BSO)，并切除所有肉眼可见的肿瘤[7］．文献中有几个病例建议采取一些手术操作，以保持生育能力，特别是年轻女性;然而，这些个案大部分为第一阶段[8］．在我们的情况下，由于缺乏年轻患者的明确指导和远处转移的可能性，防腐剂治疗的决定非常艰巨和风险。为了患者安全，对双侧Salpingo-Oophorectomy（BSO）进行总腹部子宫切除术进行决定。

4。结论

ESS在这个年龄段的女性中是一种罕见的恶性肿瘤。早期诊断是至关重要的，因为患者的生存和生育能力的保存直接关系到肿瘤的分期。通过报告我们的病例，我们强调必须高度怀疑和仔细评估任何快速增大的肌瘤，特别是年轻女性，以便尽早排除这种恶性肿瘤。

利益冲突

作者没有利益冲突声明。

致谢

非常感谢Farah Mohanna博士，感谢她对我们病例的语言修改和编辑。

参考

1. D. Denschlag, S. Ackermann, M. J. Battista等人，“子宫肉瘤。DGGG和OEGGG指南(S2k级，AWMF注册号015/074,2019年2月)Geburtshilfe和Frauenheilkunde，卷。79，没有。10，pp。1043-1060,2019。查看：出版商的网站|谷歌学术搜索
2. F.D.Călin，D.Gheorghiu，C.A.Ionescu等，“在一个27岁的女性中的子宫内膜体系肉瘤。案例报告和文献综述，“罗马尼亚形态和胚胎学杂志，第59卷，第59期3，第933-938页，2018。查看：谷歌学术搜索
3. C. D. Jassal, B. L. Patnaik, a . Divya, and S. Prasad，“年轻期低级别子宫内膜间质肉瘤的临床病理报告”，印度妇产科杂志，卷。62，不。1，pp。73-75,2012。查看：出版商的网站|谷歌学术搜索
4. R. Sohail, S. Kanwal, a . Murtaza, B. Haq，“一名20岁女性子宫内膜间质肉瘤”，BML案例报告，第12卷，第2期12，第8-12页，2019。查看：谷歌学术搜索
5. G. Puliyath和M. K. Nair，《子宫内膜间质肉瘤:文献综述》印度医科和儿科肿瘤学杂志，卷。33，不。1，pp。1-6,2012。查看：出版商的网站|谷歌学术搜索
6. R. Cui，F.元，Y.王，X. Li，Z. Zhang和H. Bai，“低级子宫内膜基质Sarcoma患者的临床病理特征和治疗策略”医学，卷。96，没有。15，p。E6584,2017。查看：出版商的网站|谷歌学术搜索
7. R.JAIN，S. BATRA和P. SIATH，“低级子宫内膜基质SARCOMA：案例报告”，伊朗医学科学杂志，第40卷，第5期。1, pp. 81-84, 2015。查看：谷歌学术搜索
8. R. Dong，H. Mao和P. Zhang，III阶段子宫内膜基质Sarcoma保守管理：案例报告，“肿瘤的信件，第8卷，第2期3, pp. 1234-1236, 2014。查看：出版商的网站|谷歌学术搜索

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