复发性恶性叶状柄巨大肿瘤的乳房

文摘

叶状柄肿瘤(PTs)是罕见的fibroepithelial乳房的肿瘤。他们有一个增殖基质组件,可以分级为良性的,边缘和恶性。此外,他们与风险增加相关联的局部复发和远处转移。作者在此提出一个案例报告一个34岁的女人与复发性恶性PT越来越咄咄逼人。有两个巨大肿瘤的复发,整个右乳房,这在三年内开发的。最后的外科治疗是彻底消灭肿瘤与随后的塑料使用皮肤皮瓣重建该地区的背阔肌肌肉。病人死于过去三个月后复发由于multiorgan失败。

1。介绍

叶状柄肿瘤(PTs)两相的fibroepithelial肿瘤夸张,突出intracanalicular增长模式与叶状基质的叶子由良性上皮和伴有间质内1]。分是罕见的,占大约0.5%的乳腺原发性肿瘤(1,2]。他们经常呈现快速增长,无痛的质量(3]。此外,根据组织学标准,分分级,是良性的,边缘,和恶性,这代表只有8 - 33%的分(1,2,4,5]。此外,分增加潜在的局部复发和远处转移4]。然而,他们的预后是不可预测的,依赖于临床和形态特征的综合评价。

我们在此提出一个病例报告一个34岁的女人,复发性恶性PT越来越咄咄逼人。她接受了oncoplastic手术。

2。案例展示

一个34岁的女人2016年考入大学医院。她的肿瘤直径7厘米本地化内侧象限的右乳房。随后肿瘤根除和最终的组织学结果显示恶性PT的有丝分裂活动15有丝分裂数据每10大功率领域(mf / 10高通滤波器)但是没有不同的结构。病人有57分的总分PT评价根据新加坡列线图(AMOS criteria-stromal异型性,有丝分裂活动、增生和手术边缘地位),估计五年recurrence-free 53%的生存6]。病人拒绝任何后续手术治疗尽管存在积极的底部边缘的主要肿瘤。

大约两年后,病人再次咨询了外科治疗的一个巨大的肿瘤直径20厘米,整个右乳房完全消耗。肿瘤没有同侧腋窝淋巴结病的迹象。计算机断层扫描(CT)的胸腔,超声肝脏,骨骼扫描都不利于登台。执行全乳切除胸肌部分切除的肿瘤浸润。最后组织学发现复发PT与固体和囊性组件和高加速(40 mf / 10高通滤波器)有丝分裂活动。尽管存在一个积极的保证金,病人拒绝任何后续治疗。

最后,第二次手术后病人返回14个月exulcerated巨大肿瘤的增长对腋窝的右乳房。CT和磁共振成像(MRI)扫描显示病人的胸腔肿瘤大幅压缩,坏死区和气泡。此外,胸腔肿瘤渗透在第三和第四根肋骨的胸骨边缘(数字1- - - - - -3)。最后的外科治疗授予高风险损伤静脉和淋巴引流系统的严重的上肢淋巴水肿。我们一共执行消灭肿瘤的后续塑料使用皮肤皮瓣重建该地区的背阔肌肌肉(图4)。腋神经和血管仍然完好无损。总共有三个独立的肿块( 厘米, 厘米, 厘米)被切除,巨大的肉瘤的生长和分裂活动超过50 mf / 10高通滤波器histomorphologically透露(数据5和6)。胸腔的基地被肿瘤残余完全渗透,不能被删除。病人拒绝任何后续治疗和死亡几个月后由于multiorgan失败。

3所示。讨论

分是独一无二的混合特征的肿瘤临床和形态学特点。他们是由相当大的生物差异的行为和分化的谱线。分主要发生在老年女性平均年龄为40 - 50年,这是比普通纤维肿瘤,大约15 - 20年后与分在同一个histogenetic集团(1]。然而,他们可能很少发生在年轻患者,证实了在我们的案例中。

临床上,分通常呈现无痛,快速增长的质量。他们应该怀疑如果乳房x光检查和超声图像显示真皮及椭圆形或分成小叶的质量与圆形边界(7]。分的中等大小约4厘米。然而,不到10%的肿瘤生长大于10厘米,和这些已经定义为巨大的分8,9]。这些发现在20%的分(8]。伊斯兰教等。10]报道最大的巨头之一分英语文学,这是 厘米大小。如果我们总结过去复发的肿瘤大小影响我们的病例报告描述的乳房,这是一个比这更大的实体由伊斯兰教et al。大型肿瘤扭曲了乳腺癌和可能溃烂皮肤(10]。这是病人的情况,我们特此报告。

一旦诊断PT,评分为良性,边缘,和恶性类实现基于评估的星座组织学criteria-degree基质内,基质异型性,有丝分裂活动,间质增生,肿瘤边界的性质。成绩是很重要的,因为其与肿瘤相关的临床行为,特别是局部复发和转移4]。局部复发率10 - 17%,14 - 25%,和23%,分别为良性的,边缘,从而和恶性肿瘤,分别指示增加与增加肿瘤复发的风险等级(4]。事实上,43.7%的最初良性肿瘤复发在更高的成绩(4]。此外,据报道,转移发生在0.1%,1.6%和16.7 -22%的良性的,边缘,分别和恶性分1,4,11]。此外,远处转移通常开发后五到八年的诊断PT。他们在几乎所有已报告内部器官。然而,肺和骨头是最常见的网站传播的1]。在我们的病人在这个报告中,没有观察到在远处转移的CT和MRI扫描,除了当地的胸壁的渗透。

瘤内遗传异质性是常见的分,可能占报道缺乏组织学分级和临床行为之间的相关性。整个分子的光谱畸变PTs尚未完全定义。肿瘤复发和进展可能会反映underrecognized积累色素的存在。p^{16 ink4a}(CDKN2A)失活似乎是重要的发病机制中的PT (12]。

在大多数情况下,临床过程无法预测。然而,创建了一些工具来表达复发的风险。最著名的是新加坡诺模图,基于评估所谓的阿莫斯标准(基质异型性,有丝分裂活动、增生和手术边缘地位)(4,6]。通过评估这些参数,可以评估个人的风险。在我们的病人,一个57分53% recurrence-free生存决定在第一个肿瘤,这表明复发的风险增加。

的主要鉴别诊断恶性分是梭形细胞化生的乳房癌和乳腺肉瘤(1,4]。恶性PT的区别化生的肉瘤样癌是基于形态学和免疫组织化学检测细胞角蛋白在癌的细胞(11]。原发性乳腺肉瘤是极其罕见的,大多数情况下出现恶性PT(作为一个组成部分11]。然而,临床结果原发性乳腺癌肉瘤和恶性分(类似1]。

恶性的侵略本性PT的乳房代表一个治疗的困境4,13]。PT完整的手术切除治疗的主要负利润。一个荟萃分析报道,积极手术利润率与局部复发的恶性分相关联。整体局部复发率为20.4%,边缘和恶性分记录,受到手术与负利润。获取此数据从不同的研究,结合4]。

利润率为负是可以接受治疗后肿瘤切除PT。美国国家综合癌症网络(机构)的指导方针有主张广泛局部切除有1厘米或更高的利润率没有腋窝分期治疗PT (14]。然而,一些从业者认为这种方法是一个治疗方案。另一个积极的治疗选择是保证金,保证金reexcision密切监视,如果他们有一个良性的或边缘组织学。此外,积极的保证金和恶性患者组织学要接受进一步的手术治疗获得明确的利润(15]。我们的病人,尽管积极的利润,不同意进一步reexcision;因此,复发是非常可能的。

需要塑料的皮肤缺损重建,包括植皮或皮瓣旋转。然而,辅助治疗的作用尚未建立。虽然恶性和临界分可能接受放射治疗,全身化疗被认为是在个案管理4]。分的抗化疗和放疗仍不清楚。大多数患者转移并不对标准化疗和最初的治疗(3年内死去11]。在这些情况下,替代技术包括化疗,导致成功的肿瘤收缩(16]。

分是罕见的混合乳腺肿瘤。他们的临床过程主要取决于histomorphological特点和手术的充分性。因此,这些肿瘤需要一个个人从病人诊断治疗方法和多学科合作。

数据可用性

不适用,因为这是一个案例报告。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

确认

我们要感谢Editage (http://www.editage.com/)英语编辑。这项研究是由斯洛伐克研发机构根据合同没有。apvv - 16 - 0021,卫生部(批准号2018/20-UKMT-16),由项目的分子诊断宫颈癌(itm: 26220220113)。

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