肺动脉闭锁与完整的心室中隔与Ventriculo-Coronary动脉在21周的妊娠胎儿沟通

文摘

肺动脉闭锁与完整的心室中隔(PA-IVS)是一种罕见的异常,有一个没有右心室及肺动脉循环之间的沟通。PA-IVS有一个发育不全的和运动功能减退的右心室增厚与完整的心室中隔。它可以在常规产科超声检查诊断为PA-IVS因为PA-IVS的四腔心切面通常是不正常的。右心室腔的大小成正比三尖瓣的直径的价值。PA-IVS心脏相关的重要发现是ventricular-coronary干线通信(VCAC)。高血压房车部队血液通过心肌内的正弦曲线连续管状的接触RCA的心外膜的分支。它被称为VCAC。一个彩色多普勒检测VCAC由于其位置沿冠状动脉心包。如果病人有VCAC和三尖瓣低于4分,所有这些条件是可靠的高死亡率的迹象在胎儿或产后的生活。在这种情况下我们的目的是提醒perinatologists如果他们检测异常胎儿心脏四腔心切面,他们也应该仔细检查VCAC是否存在。在此,我们报告一例PA-IVS VCAC在21周的妊娠胎儿超声心动图图像。

1。介绍

肺动脉闭锁与完整的心室中隔(PA-IVS)是一种先天性心脏异常发生时由于不相交的右心室(RV)之间的通信和肺动脉循环。循环与一个完整的心室中隔,不允许任何连接RV和左心室(LV)。PA-IVS患病率为0.042 - -0.053每1000个活产儿(1]。PA-IVS右心室发育不全的和运动功能减退的厚了完整的心室中隔。它可以在常规产科超声检查诊断为PA-IVS因为PA-IVS通常是异常的四腔心切面2,3]。心的大小通常是正常的。最完整的心脏协会PA-IVS ventricular-coronary动脉通信(VCAC),冠状动脉异常。它与PA-IVS大约三分之一的病人。一个彩色多普勒检测VCAC由于其位置沿冠状动脉心包。在此,我们报告一个例肺动脉闭锁和完整的心室中隔VCAC在21周的妊娠胎儿超声心动图图像。

2。病例报告

女,32岁孕妇2,para 2人的初始诊断异常胎儿心脏四腔心切面,被称为我们的诊所由于其声誉的高级研究和管理。她的第一个儿子是健康的。她没有任何系统性疾病或染色体异常的历史,和她没有采取任何药物,酒精,香烟在她进入我们的诊所。她的常规产科超声检查是不起眼的。胎儿超声心动图。胎儿超声心动图、小右心室肥厚性心肌,完整的心室中隔心脏四腔心切面(图中观察到1)。三尖瓣环为3.7毫米(得分-4.75),肺动脉瓣环是2.8毫米(得分-3.77)。肺动脉极厚的肺动脉瓣。广泛性肺肺血流量并没有检测到(厚膜肺动脉闭锁)和肺动脉灌注逆行开放性动脉导管流。彩色多普勒检查的另一个有趣的发现是,它检测到顶点的湍流沿着心包经主动脉右冠状动脉。这种情况被称为VCAC(视频1)。脉冲多普勒挥手审讯进行展示,进一步证明VCAC双向流的结果(收缩流对主动脉和舒张压流对右心室腔)(图2)。我们的儿科心脏病部门PA-IVS的诊断和VCAC。产前检查发现胎儿异常,没有其他的迹象和羊膜穿刺术后获得的核型是正常的。我们咨询了母胎医学部门确定可能对病人的治疗方案。最后,我们的团队决定,没有任何正确的方式渐渐康复病人的困境。我们的委员会决定,往前走的最好办法是终止妊娠。病人也接受了这个决定。

3所示。讨论

在整个胎儿生命,PA-IVS的预后受改变,预后取决于大小的房车的腔及其功能。有很强的积极联系有胎儿预后良好,有一个优秀的双洞。如果RV进口和出口隔保存完好,肺动脉瓣穿孔将执行在胎儿或新生儿的生活(3,4]。PA-IVS患者有极高的房车压力在收缩和舒张期阶段。高血压房车部队血液通过心肌内的正弦曲线连续与心外膜的RCA分支管状的沟通。心脏的收缩期间,中央流出的高血压从RV房车是主动脉(逆行填充)。然而,这种情况亦然在舒张期阶段(1,5]。

冠状动脉的逆行注入循环,流动的高血压房车,被称为RV-dependent冠状循环(RVDCC)。RVDCC患者也可以有闭锁或狭窄的冠状动脉近端主要。这个条件恶化可以可视化的血管造影研究产后生活(5]。即使我们的案件RVDCC,我们无法检测的情况下,是否同时,闭锁或狭窄主要冠状动脉近端。如果患者有三尖瓣返流,VCAC,三尖瓣低于4分,所有这些条件是可靠的高死亡率的迹象在胎儿或产后的生活。可能发生在子宫内死亡,与总体死亡率live-borne大于50%的孩子6]。不建议进行手术房车减压(RV肺动脉瓣管道/肺动脉瓣膜成形术)在产后生活治疗患者RVDCC因为它也可能煽动灾难性的心肌梗死,甚至心肌破裂。

单心室缓和RVDCC通常是最好的治疗选择。RVDCC占几乎所有的患者死亡率PA-IVS [5在产后的生活。因此,诊断VCAC在子宫内对家庭咨询和可能的优化至关重要产前护理。我们的示例中有一个角落心室动脉沟通和三尖瓣低于4分,表明一个糟糕的预后。这种情况下与母胎医学部门咨询,和我们的团队决定终止病人的怀孕。

同意

作者证明他们已经获得所有适当的病人同意表格。形式,病人已同意她的图片和其他临床信息发表在《华尔街日报》。病人知道她的名字,首字母不会公布,由于将努力隐藏她的身份,但无法保证匿名。

的利益冲突

作者声明没有潜在的利益冲突的研究,本文的作者,和/或出版。

作者的贡献

所有作者参与创建内容提供的手稿和编辑和提交的最终批准。没有秘密作者的手稿。

补充材料

彩色多普勒检查显示顶点的湍流沿着心包经右冠状动脉主动脉(VCAC)。(补充材料)

引用

1. e·a·Shinebourne m . l . Rigby和j·s·卡瓦略,“与完整的心室中隔肺动脉闭锁:从胎儿到成人:先天性心脏病,”心,卷94,不。10日,1350 - 1357年,2008页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
2. g·k . Sharland l·d·艾伦,”先天性心脏病产前筛查。结果21/2-year东泰晤士河南部地区的研究,“英国妇产科杂志》上,卷99,不。3、220 - 225年,1992页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
3. f .塔代伊m . Signorelli c . Groli s Scalchi和a·比安奇,“产前诊断ventriculocoronary动脉沟通与肺动脉闭锁,”超声在产科和妇科,21卷,不。4、413 - 415年,2003页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
4. p . e . f . Daubeney g·k . Sharland a·c·库克,b . r . Keeton r·h·安德森和s . a .韦伯”与完整的心室中隔,肺动脉闭锁”循环,卷98,不。6,562 - 566年,1998页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
5. k . j . Guleserian l . b . Armsby r . r . Thiagarajan p . j .德尔尼多和j·e·梅耶Jr .)“自然历史的肺动脉闭锁和完整的心室中隔——Ventricle-Dependent冠状循环由单一脑室管理方法,“胸外科的史册,卷81,不。6,2250 - 2258年,2006页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
6. a . Abuhamad和r . Chaoui肺动脉瓣狭窄、肺动脉闭锁和开放性动脉导管,”Abuhamed肺动脉闭锁与完整的心室中隔。第十三章费城,页180 - 186年,威廉姆斯和威尔金斯,2010年。视图:谷歌学术搜索

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