腹膜结节病模仿腹膜结核和先进的卵巢癌

文摘

结节病是一种炎症性的疾病,会影响一个或多个器官,最常见的肺和淋巴结。这种疾病可以出现在各种各样的方式常使诊断困难。一名54岁的绝经后的非裔美国女性历史的网膜的来历不明的癌症被称为gynecology-oncology服务在当地的社区医院腹腔镜嵌顿性疝修补后在多个腹部病变可疑卵巢癌症的可视化。她被带到手术室腹腔镜检查此时腹内的调查显示白色形如病变与腹膜结核是一致的。病变切除,病理。网膜活检最初是作为脂肪组织报告显示局灶性纤维化,焦轻度急性炎症,几个囊肿形成,和多个肉芽肿慢性炎症,多核巨细胞。周期性acid-Schiff污点和抗酸杆菌染色呈阴性,腹膜结核的诊断。病人开始公开一个治疗方案;然而,她并没有改善。病理学幻灯片进行了复查,发现nonnecrotizing肉芽肿炎症与结节病一致。 The patient was immediately referred to the department of pulmonology and rheumatology, at which point she was started on corticosteroids and had an improvement in her condition.

1。介绍

结节病是一种全身性疾病的病因不明的各种各样的临床和放射学表现(1]。它影响1到6的每1000人,发病率在世界范围内,大约在10000年在美国(2]。非裔美国人在3 - 20倍高与白人相比,女性比男性更容易受到影响(10倍3,4]。结节病是最常见的肺和淋巴系统,但可以看到在其他器官使诊断非常困难5,6]。腹膜参与经常发生,表现为腹水、腹膜增厚和多个软组织结节,模仿腹膜癌扩散(7]。

结节病影响所有年龄和种族的男性和女性;然而,最普遍的非裔美国人,加勒比黑人,瑞典,丹麦人由于遗传素质(8]。很少的个人报告的西班牙语、葡萄牙语、印度、沙特阿拉伯、南美或者下降可能由于缺少大规模筛查项目,和其他常见的优势肉芽肿性疾病,如肺结核、真菌感染和麻疯病(9]。

结节病通常是诊断女性年龄在20到40岁的非洲裔美国妇女在最大的风险5]。此外,非洲裔美国女性倾向于经验更严重,长期的疾病,主要影响肺部。有趣的是,女人往往有肺外的参与,在大约30%的患者,腹部是最常见的网站(10,11]。超过1/3的结节病的患者可以长期发展,不懈的炎症与进步的器官损伤(12]。

结节病诊断主要依靠临床和放射学结果以及病理的证据noncaseating epitheloid细胞肉芽肿的排斥其他肉芽肿性疾病(13]。鉴于自发的高分辨率,启动免疫抑制治疗的决定必须仔细评估(14]。

2。案例展示

G4P3013, 54岁的绝经后的非裔美国女性的过去病史2型糖尿病,高血压,甲状腺功能减退,和舞台5与多个住院慢性肾病血钙过多以及复发性胸膜腔积液、网膜的历史来历不明的癌症,被称为gynecology-oncology服务在当地的社区医院腹腔镜嵌顿性疝修补后在多个腹部病变可疑卵巢癌症的可视化。整个腹部损伤被发现包括腹壁、肠道、肝脏和骨盆。活检的病变从网膜腹壁被发现与慢性炎症和多核巨细胞肉芽肿。一些肉芽肿的,和其他人显示异物包含晶体材料和罕见的肉芽肿性坏死。周期性acid-Schiff污点和抗酸杆菌染色呈阴性。尽管细胞学并未显示肿瘤,病人立即被称为gynecology-oncology诊所由于对卵巢肿瘤的怀疑。

gynecology-oncology诊所表示,病人没有妇科投诉但支持非特异性症状。她抱怨厌食症和减肥。医院记录证实了fifty-nine-pound减肥超过七个月的时间。她也抱怨慢性咳嗽scant-sputum生产。她否认腹痛、腹部绞痛、阴道出血、腹胀、恶心、呕吐,便秘。在考试上,腹部腹水病人指出,和她的ca - 125水平升高在57.4 U /毫升,而一个月前从39.9 U /毫升。任命后,她将与可能的诊断性腹腔镜子宫切除术和双边输卵管卵巢切除术;然而,手术推迟是因为她被血钙过多和复发性胸膜腔积液症状住院。

一旦病人稳定下来,她被送往手术室进行诊断性腹腔镜检查。腹内的调查显示白色形如病变与腹膜结核是一致的。腹腔镜剪刀用于切除一块包含形的腹膜壁病变。然后组织病理学。

网膜的活检最初是作为脂肪组织报告显示局灶性纤维化,焦轻度急性炎症,几个囊肿形成,和多个肉芽肿慢性炎症,多核巨细胞。周期性acid-Schiff污点和抗酸杆菌染色呈阴性,腹膜结核的诊断。病人立即开始对利福平、异烟肼、吡嗪酰胺、乙胺丁醇(成熟)疗法,补充了阿奇霉素和维生素B₆。

成熟,经过几周的治疗,病人并没有显示任何迹象或改进。腺苷脱氨酶水平测试病人的胸腔液体和发现高为28.7 U / l。她也有一个quantiferon测试执行是不确定的。决定有组织的病理样本期间采取手术了。病理显示nonnecrotizing肉芽肿性炎症(数字1(一)和1 (b))和多核巨细胞(数字2和3 (b))符合结节病。病人立即被称为肺学和风湿病,此时她开始对皮质类固醇和病情的改善。

3所示。讨论

正确识别和分化腹膜从卵巢癌结节病和腹膜结核的中年女性仍然是医学界的重大挑战。根据文献,胃肠道结节病的参与是非常罕见的,在大约1%的情况下(15),浆膜表面甚至稀少的结节病(15]。结节病的女性通常影响之间的第二个和第四个十年的生活15],临床上,他们可能会出现胸腔积液、腹痛、腹水、呕吐、厌食、打嗝,甚至肠梗阻(16- - - - - -19]。

结节病已经被一些专家称为部分自身免疫性疾病(20.,21]。肉芽肿结节病的发展是由于沉积的y-globulins免疫刺激反应(22]。这种刺激是解释为一个缺陷在抑制T细胞,它允许“异己分子”的克隆导致瀑特异反应。这个反应会导致异常活化的B细胞增加血清免疫球蛋白,IgM,和IgA水平50%,25%,和10%,分别为(22]。

然而,非特异性症状,如腹痛、腹胀,和减肥,再加上一个ca - 125升高,应该提高对腹膜结节病。碳水化合物抗原或肿瘤抗原125 (CA 125)是一个肿瘤标记,分泌内皮细胞间皮的腹膜腔nonmesothelial原产地以及许多其他组织如气管支气管的上皮,上皮细胞的胰腺、结肠癌、胆囊、胃、肾、乳腺癌、羊膜组织,胎盘,宫颈粘液膜,使其非特异性肿瘤标记(1]。此外,疾病如子宫内膜异位症、盆腔炎可以进一步提高ca - 125水平以及月经、怀孕、等手术剖腹手术(23]。

Nonnecrotizing肉芽肿的病理特征发现结节病。干酪样变不在这些肉芽肿但偶尔纤维素样坏死可能见过24]。纤维素样坏死是著名的地区有几个肉芽肿合并,可以区别于干酪样变细网状模式的存在在银染色(25]。上皮细胞内结节病被认为产生血管紧张素转换酶(ACE),导致患者血清ACE水平升高约60%的结节病(26]。ACE水平被认为是肉芽肿总额成正比,表明结节病活动(26]。在一个以人群为基础的队列研究,ACE水平升高的敏感性和特异性诊断结节病分别为41.4%和89.9%,分别为(27]。由于小肉芽肿结节的大小,他们常常未被发现在CT扫描(18,19];因此,腹腔镜检查和/或剖腹手术几乎总是必要说明疾病的介入。腹腔镜检查和/或剖腹手术期间,可能会有腹水的证据,弥漫性腹膜增厚,出现腹膜结核,可能还有一个网膜的蛋糕。这些研究结果都是一致的与腹膜癌扩散和结核性腹膜炎(26];然而,腹膜活检对结节病的诊断至关重要(13]。

尽管一个孤立结节病的发生生殖系统很少见,如果疾病发生时,子宫和卵巢是最常见的网站受到影响,通常在生育年龄妇女(28,29日]。闭经的症状,月经过多、meto-menorrhagia和绝经后出血可以有经验30.]。女性也可能由于宫颈糜烂症状的结节病,子宫内膜息肉样病变,可能发生和复发性serometra由于疾病课程(30.]。像子宫结节病,大多数卵巢结节病,据报道已经在生殖年龄几例在绝经后妇女(31日]。

浆膜的结节病很少报道,特别是由于这种疾病的独特表现32]。此外,血清ca - 125水平可能升高导致混乱和卵巢癌的误诊33,34]。很多情况下腹膜结节病进行良性的课程,解决自发,33%的病人(33)或用短疗程的糖皮质激素(35),在某些情况下,增加甲氨蝶呤(35]。先进的结节病与重要的发病率和死亡率在大约25%的患者(36]。

高架ca - 125除了非特异性症状,如疲劳、体重减轻、干咳、发热、盗汗,气短应该提高腹膜结节病的怀疑。女性腹膜结节病误诊为卵巢癌通常是谁接受不必要的减积操作这是恶性卵巢癌的治疗选择。激进的治疗的肿瘤一般包括切除子宫,输卵管,卵巢,网膜,骨盆,腹膜后淋巴结,以及减积为转移性传播。把腹膜结节病误诊为卵巢肿瘤可以导致增加发病率和死亡率等年轻女性接受侵入性手术干预。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突有关的出版。

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