闭合剂神经施瓦马瘤是卵巢恶性肿瘤的模仿

摘要

神经鞘瘤起源于闭孔神经是非常罕见的，这种诊断通常不被考虑在盆腔囊实性肿块的影像学诊断可能性。63岁女性，已知盆腔肿块，盆腔疼痛加重。该肿块经连续五年的影像学检查，显示实性和囊性成分混杂，可能源自左侧卵巢。尽管被排除的主要诊断是原发性卵巢恶性肿瘤，但患者选择积极监测。经过5年的密切观察，病灶缓慢增加，而CA-125水平无明显升高。肿块增大，疼痛加重，MRI显示为妇科恶性肿瘤，最终她同意进行子宫切除和双侧输卵管卵巢切除术。在手术中，发现肿块与左侧闭孔神经相连。病理检查显示神经鞘瘤(WHO分级I)。患者术后进展顺利，左侧内收肌无残余无力。

1.介绍

未采样的慢性盆腔肿块的鉴别诊断范围很广，包括各种妇科病因，如良性附件囊肿、子宫内膜异位症和原发性卵巢肿瘤，包括上皮性、性弦间质和生殖细胞肿瘤。非农性病因包括结直肠肿块、淋巴组织增生和软组织肿瘤[1］．在各种病因中，神经鞘瘤极其罕见，包括神经鞘瘤、神经纤维瘤、神经膜瘤和恶性周围神经鞘瘤[2］．对后一种情况的考虑是特别细节的，因为术前成像可能没有明确鉴定病变的起源是由神经产生的问题，例如闭塞器神经;因此，神经鞘瘤通常在鉴别诊断中不受娱乐，因此对原发性卵巢恶性肿瘤的兴趣升高。

2.案例展示

63岁女性，冠状动脉疾病病史，糖尿病2型，盆腔肿块缓慢但进行性增大，主诉盆腔疼痛加重。在过去的五年里，她接受了盆腔肿块的临床和影像学随访，但之前选择了观察而不是手术干预。

质量首先在经过五年内完成的经阴道超声中注意到。当时超声证明了软组织结节，其含有邻近左下子宫段的囊性组分，测量  cm that was not present on a prior CT scan of the pelvis from the past ten years. To further explore the mass, magnetic resonance imaging (MRI) of the pelvis was performed, which demonstrated a  cm mass adjacent to the left pelvic sidewall at the level of the left acetabulum. The mass demonstrated hypointensity on T1-weighted imaging, hyperintensity on T2-weighted imaging, and avid peripheral wall enhancement with gadolinium contrast administration.

由于患者的偏好，对肿块进行了连续的盆腔检查、影像学检查和CA-125水平检查。在接下来的四年中检查了四个CA-125水平，范围在3.7-5.1单位/毫升(U/mL)(参考范围:0.0-35.0 U/mL)。重复的核磁共振成像从最近的遭遇显示了大小的间隔增加，这是现在测量的  cm (Figure1）.肿块在t1加权像上呈等、低信号，t2加权像上呈高信号，伴脂肪抑制，t1加权像增强呈明显边缘强化。由于疼痛继续恶化，病人同意进行手术治疗。手术前重复超声检查发现a  cm mixed cystic and solid left adnexal mass (Figure2）.

为了解决骨盆疼痛，患者进行了剖腹探查和子宫切除术和双侧输卵管卵巢切除术，希望发现的肿块反映原发性左卵巢恶性肿瘤。术中探查发现肿块与左侧闭孔神经相邻，或侵入神经或起源于神经本身。切除子宫、输卵管和卵巢，便于腹膜后肿块的切除。盆腔肿块与左侧闭孔神经分离，左侧闭孔神经完好无损。术中会诊，进行于 cm肿块，显示梭形细胞瘤。

质量的永久组织学区显示出具有坐着坐姿的施用构造构型的纺织细胞的增殖。有更高，更紧凑的细胞的区域与更松散地蜂窝的区域交织，对应于安东尼A和安东尼图案（图3.）.血管增厚，透明，斑片状含铁血黄素沉积(图4）.在病变中，没有增加有丝分裂活动或坏死的区域。肿瘤细胞显示S-100蛋白的漫反应性（核和细胞质）（图5）.通常与肌肉分化相关的标记物(结蛋白、肌球蛋白平滑肌)呈阴性，与上皮和神经周分化相关的标记物(细胞角蛋白、上皮膜抗原)也是阴性。整体形态学特征和免疫表型是WHO一级神经鞘瘤的诊断指标。

患者普遍耐受该程序，并在术后第三天排放到家中。她展示了左下末端内收的肌肉中没有缺陷。她的术后随访两个月显示了神经系统缺陷，并解决了她的骨盆疼痛。

3.讨论

闭孔神经鞘肿瘤在切除前的诊断是极其罕见的，迄今为止文献中只有一例报道[3.］．更常见的是这些肿瘤伪装成另一种病变，只有在组织病理学检查后才能作出明确诊断。然而，MRI的某些发现可能指向神经鞘肿瘤。MRI显示神经鞘瘤呈圆形，边界清楚;t1加权成像呈低信号或等信号，t2加权成像呈高信号;一些肿瘤表现为明显的边缘强化，而另一些肿瘤表现为靶样模式，中央强化大于外周强化[4］．

闭孔神经施沃马马斯非常罕见，只有一例在全球范围内发布的英语，在1998年第一次出版[5］．随后的单个案例报告和一系列6个案件对倾斜器神经施瓦莫马赛的腹股沟和机器人切除的经验评论了[3.，6，7］．值得注意的是，这是我们所知的第一个病例来讨论这些极其罕见的肿瘤的术前增强MRI和术后病理分析的好处。

在术前未知盆腔肿块的成像中，超声仍是首选的成像方式，因为它比MRI更快速、更经济，同时具有相似的诊断敏感性[8， MRI相对于超声的优势在于它提供了更大的特异性。一项前瞻性研究发现，超声和MRI检测卵巢恶性肿瘤的敏感性相似，分别为100%和96.6%，但MRI的特异性远高于超声，分别为83.7%和39.5% [9］．因此，MRI是最有用的女性恶性肿瘤风险低，超声不确定病变。

在与成像特性相关的情况下，施威苗通常是完全由良好分化的Schwann细胞组成的神经鞘瘤。它们通常在外耳构型中生长，因此，可以在不影响下面的神经的情况下切除切除。相比之下，其他周围神经鞘瘤，例如神经纤维瘤，倾向于渗透，内部时尚，增加随着完全切除的尝试的风险神经妥协。由于神经纤维瘤显示Schwann细胞，成纤维细胞和周细胞的混合物，S-100蛋白的免疫组织化学将仅表明斑块反应性，而与预期的施威米斯预期的漫反应性相反。这种免疫反应性，以及形态学特征，进一步促进这两个实体之间的组织病理学区别[10，11］．

总之，这个罕见的闭孔神经鞘瘤病例说明了评估和处理盆腔肿块病变时需要考虑的几个要点:（一世）尽管闭孔神经鞘肿瘤是罕见的，但在骨盆肿瘤的影像学鉴别诊断中应考虑它们。(2)对比度增强的MRI可以是将神经鞘瘤与其他盆腔肿瘤分化的有用的成像模态，特别是当与超声结合使用时。(3)重要的是对神经纤维组血管病于病理上的施威玛;施瓦莫纳氏菌通常是外耳，并且可以均可在没有神经系统妥协的情况下占总切除，神经纤维瘤通常是肾内耳的，并且在总切除的尝试可能会产生神经系统缺陷。(iv)已经表征的少数闭孔神经施瓦马马斯的经验主要描述了良性行为，尽管可能发生对恶性周围神经鞘瘤的转化。（v）闭孔神经鞘瘤，当孤立发生时，是典型的散发肿瘤，不反映遗传易感综合征，如神经纤维瘤病。

同意

本手稿的提交和出版获得了患者的书面同意。

的利益冲突

提交人声明有关本文的出版物没有利益冲突。

参考文献

1. w·Dahnert放射学检查手册， Lippincott Williams & Wilkins，马里兰州巴尔的摩，美国，2011年第7版。
2. b·n·德尔曼和p·m·索姆，《臂丛神经成像》头颈部影像学索姆(p.m. Som)和科廷(h.d. Curtin)主编。，Elsevier Mosby, Louis, Mo, USA, 5th edition, 2011.视图:谷歌学术
3. H. Takahashi, M. Hara, K. Tsuboi等，“腹腔镜切除闭孔神经神经鞘瘤1例报告”，亚洲内窥镜外科杂志，卷。9，没有。4，pp。307-310,2016。视图:出版商的网站|谷歌学术
4. 托里吉安，小拉姆钱达尼和博尔，在全身CT和MRI检查，J. R. Haaga和D. Boll，Eds。，Elsevier，费城，PA，美国，2017年第6版。
5. V. Scotto, G. Rosica, B. Valeri, M. R. Limiti, E. Corti，“良性闭孔神经神经鞘瘤1例报告”，美国妇产科杂志第179期第3页，第2 - 3页，1998。视图:出版商的网站|谷歌学术
6. 李宁舒，闵永明，谢晔，等，“腹腔镜治疗闭孔神经鞘瘤6例经验及文献复习”，腹腔镜内镜技术， vol. 22, pp. 143-147, 2012。视图:谷歌学术
7. S. Chopra, a . Dharmaraja, R. Satkunasivam，和I. S. Gill，“机器人辅助腹腔镜切除盆腔神经鞘瘤”，泌尿外科病例报告， vol. 11, pp. 63-65, 2017。视图:出版商的网站|谷歌学术
8. V. R. Iyer和S. I. Lee，“MRI、CT和PET/CT在卵巢癌检测和附件病变特征中的应用”，美国x线学杂志第194卷。2，页311-321,2010。视图:出版商的网站|谷歌学术
9. S. A. Sohaib, T. D. Mills, A. Sahdev等，“磁共振成像和超声在附件肿块患者中的作用”，临床放射学，第60卷，第2期3，页340-348,2005。视图:出版商的网站|谷歌学术
10. C. R. antononescu, D. N. Louis, S. Hunter等人，“神经鞘瘤”，刊于WHO中枢神经系统肿瘤的分类，国际癌症研究机构，法国里昂，2016年第四版。视图:谷歌学术
11. A. Perry，A. Von Deimling，D. N.Louis等，“神经纤维瘤，”WHO中枢神经系统肿瘤的分类，国际癌症研究机构，法国里昂，2016年第四版。视图:谷歌学术

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