促进阴道递送在婴儿中，患有母体抗RO抗体的完整心脏块

摘要

先天性心脏嵌段（CHB）是一种罕见的疾病，可能与高发病率和均匀的死亡率相关，患有子宫和婴儿期的死亡风险。血清滴度为抗ro和/或抗la抗体的妇女在其后代中有1-5%的CHB风险，复发风险约为20%。我们提出了一个36岁的女性，怀孕并对先天性心脏块复杂化。预订时的自身免疫性分析显示她对狼疮抗凝血和抗RO抗体呈阳性。21 + 3的胎儿超声心动图显示完全心脏块。她在妊娠的剩余时间内监测，随着连续的增长扫描，心血管分析和BPP得分。她对女性婴儿进行了正常的阴道分娩。

1.背景

先天性心脏传导阻滞(CHB)是一种罕见疾病，发病率为2.2万例活产婴儿中有1例[1]．它可能与高发病率和甚至死亡率(15-30%)有关，在子宫内和婴儿期死亡的风险，特别是如果心脏结构异常。多达67%的幸存者需要永久性心脏起搏。血清滴度为抗ro和/或抗la抗体的妇女在其后代中有1-5%的CHB风险，复发风险约为20%。这种疾病不仅会给新生儿带来风险，还会给产妇带来风险负担，大约50%的母亲会出现产科并发症[2]．

2.病例报告

Mrs. N, 36岁，孕7周预约g4p3，胎儿存活，超声扫描确认EDD为10/3/10。她有干燥综合征和产后DVT病史，狼疮抗凝血和抗ro抗体阳性。该妊娠在多学科产科和血液学联合诊所进行管理，在就诊时开始使用低分子肝素。

20周内的异常扫描未提升，胎儿超声心动图证实了具有正常的PR间隔的结构正常心（见图1和2）.不幸的是，10天后再次扫描证实完全性心脏传导阻滞，心室率为65 bpm(见图)3.）.没有胎儿积液或任何心脏衰竭的迹象。这对夫妇被告知可能的不良结果和胎儿在子宫内死亡的风险。一项计划被同意每周评估胎儿心脏功能在整个怀孕的剩余时间。由于扫描提示不完整的2:1块，在接下来的一周给予地塞米松(每天4 mg)。然而，两周后完全性心脏传导阻滞再次得到证实，地塞米松停用。但如果发生心力衰竭，则需重新考虑其使用。

发货方式最初在28周时讨论并在36周的妊娠36周时达成一致。鉴于她的奇偶阶段和快速劳动的历史，目的是避免手术。连续增长扫描在第50次魅力上证实了胎儿AC，具有良好的生长速度。脐动脉多普勒显示出良好的最终舒张流量和0.83的脉动性指数（图4）.心脏功能，CVP分数（参见讨论），保持在整个（图5和6)，心率在65 - 75 bpm之间。从36周开始评估生物物理特征(BPP)。母亲经常报告胎动良好。间歇听诊+/ - FBS(如有需要)可用于分娩。

在足月时给予薄膜清扫，N女士于24小时后因轻度收紧入院(应她的要求)。在分娩的潜伏期出现BPP是令人放心的。分娩于当天晚些时候开始，在1分钟和5分钟迅速进展到自然阴道分娩一名女婴，重3.02公斤，阿普加斯9。她被转到SCBU进行评估和观察。心电图证实完全性心传导阻滞，超声心动图证实心功能良好，尽管心室率为每分钟55次。在接下来的48-72小时内，她坚持按需喂食，并在一周内与母亲出院。尽管她仍在接受检查，但在N夫人在JOHC进行产后检查时，她的女儿正在茁壮成长，不需要心脏起搏。

3.讨论

在妊娠约12周时，母体抗Ro和La胞内核糖核酸蛋白的IgG抗体积极转移在胎盘。这些细胞被认为与胎儿传导系统内的特定细胞结合，导致炎症、瘢痕和/或纤维化。考虑到这一点，Saxena等人(2015)[3.]显示随后发展为新生儿狼疮综合征的婴儿脐血炎症标志物CRP和NT-ProBNP升高。

虽然CHB是暴露于抗RO / LA抗体的婴儿的主要心脏表现，但其他病理（以包括心肌病和/或瓣膜心脏病）也发生[4]．

不幸的是，心脏病死亡率仍然很高，大多数死亡发生在子宫内或婴儿早期[5]仅次于CHB [6]．不良预后的危险因素包括存在结构性心脏病、胎儿水肿、低心率(<55次/分)、早产和/或男性。

虽然氟化类固醇，如地塞米松，可以穿过胎盘，可以治疗一级或二级心脏传导阻滞，但它们对三级心脏传导阻滞没有好处，三级心脏传导阻滞被认为是完全和不可逆的[7]．对于那些在子宫内心脏衰竭的胎儿，改善心脏功能的次要作用也被认为[8但是缺乏可靠的数据，因此需要一种务实的方法，因为孕妇使用地塞米松当然不是没有风险的。其中包括糖皮质激素相关的感染增加、骨密度下降、糖尿病、高血压和白内障的风险。母体类固醇的胎儿风险包括羊水过少、宫内生长迟缓和肾上腺抑制。也有一些迹象表明，当接触类固醇时，胎儿的大脑发育有风险[9]．

基于对子宫内心脏传导阻滞的治疗如果能减少全身性炎症损伤和降低母体自身抗体的滴度可能是有效的假设，几种产前治疗方案已经被使用。所有有抗体风险的妇女在怀孕期间都应该用一系列超声心动图密切跟踪，特别是寻找传导系统疾病的最早迹象，如多普勒检查PR间隔延长(见后面的讨论)。如果最近诊断出完全性心脏传导阻滞(发病三周内)，可以尝试口服地塞米松4mg，每天一次。

产前地塞米松可能在预防后期发病心肌病中具有作用，这通常需要起搏;但是，这个观点远非普遍[10]．相比之下，一种更一致的预防方法是在高危妊娠中使用羟氯喹，尽管还需要进一步研究[11]．

迄今为止已建议，由于先前的历史和/或高阳性抗体，所有患有胎儿心脏病风险的妇女应跟进串行超声心动图，具体寻找PR间隔内的任何延长。然而，随后已经确定了CHB的发病远离可预测的并且测量机械PR间隔缺乏敏感性（44％）和/或特异性（88％）。虽然它可用于诊断，但它在预测或预后没有作用。但是，电气Pr间隔（在这种情况下不可用）被证明是更有用的（灵敏度66％，特异性96％[12])。

在我们的病人N女士中，心脏传导阻滞程度的变化是突然和不可预测的。然而，定期/频繁的监测允许迅速识别，然后可以接受类固醇治疗;尽管如此，由于治疗没有逆转心脏传导阻滞，因此没有获得任何益处。这与来自更大数据集的结果数据一致。产前地塞米松似乎在预防需要频繁心脏起搏的心肌病方面有作用。

对于那些怀孕后存活下来的婴儿来说，主要的难题是如何分娩。连续的CTG是不可能的，人们担心心脏传导阻滞的胎儿心脏没有能力承受分娩的要求。BPP是由Manning等人首次描述的10点胎儿评估工具[9] 1980年。评估胎儿呼吸，运动，音调，反应性和羊水体积，并已被证明与胎儿窒息，酸中毒和差的结果相关。然而，由于酸中毒最敏感的标志性是在CHB的情况下显然无法评估的心率组分，因此BPP在这种情况下比理想。考虑到这一点donofrio等。[13]，采用的是心血管概况(CVP)评分，该评分最初由Huhta在2001年描述[14]评估心脏功能，因为它引入CVP评分也很有价值评估在超声心动图中看到的水量预后[15]．该评分减去异常征象的分数，包括水肿(晚期征象)、静脉搏动、脐动脉多普勒、心脏扩大和房室瓣反流。为了有效地使用CVP评分，在解释CVP评分时应考虑到潜在的疾病病理，例如，区分超负荷、心肌疾病和心律失常[16]．这里也采用了类似的方法。在CHB的CVP评估中（一世）脐静脉搏动只有在注意到为心房率时才进行评分;(2)间歇性全收缩期三尖瓣和/或二尖瓣反流在慢乙肝中正常，因此没有评分;(3)舒张期房室瓣返流低、常见且无评分;(iv)可以缩小炎症的少量积液，因此应得分。

在整个怀孕期间心脏功能保持良好(CVP评分10/10)，并在足月时阴道分娩一名女婴。

4.结论

随着超声技术的进步，自身免疫性CHB的产前诊断已成为大多数机构的标准护理。胎儿超声心动图与机械PR间隔测量不能预测，但可使心脏传导阻滞的早期诊断和/或极早期治疗的可能性，这可能逆转疾病[12]．

另一方面，电气公关可再现性，敏感性和特异性都是优越的，如果可用，则是在任何试验中使用的诊断工具，以研究Ro / La怀孕的传导异常的自然历史和治疗。

具体取决于，这种情况是通过心胸比的始终如一地令人放心的高CVP评分，房室瓣膜流动分数缩短，不存在水和正常胎儿脐带多普勒。

信息披露

这一工作的早期版本在2013年的Arch Dis Fetal新生儿Ed以海报的形式呈现。

的利益冲突

提交人声明有关本文的出版物没有利益冲突。

参考文献

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