文摘
连体双胞胎非常罕见。我们提出一个案例的thoracopagus确诊之前交付和结合子痫和难产撒哈拉以南非洲在资源缺乏的环境中。27岁的孕妇提出了公主基督教妇产科医院的产科紧急单位(PCMH)在弗里敦劳动。入学后,病人清醒和导向,提出血压180/120毫米汞柱和蛋白3 +尿试纸测试的价值。临床examination-ultrasound不是available-led入院诊断:与子宫内胎儿难产死亡和子痫前期。应用5毫克肼苯哒嗪(注射)在密切的血压监测下进行。下自发发展的劳动,一个未知的连体诞生了。病人发达惊厥的适合。停止发作是实现负荷剂量MgSO后实现4协议。阴道检查导致意想不到的连体双胞胎的诊断。紧急剖腹产在全身麻醉下通过纵向中线切口是立即执行。出生的头被重新定位,阴道分娩。女性给出的连体婴儿胎死腹中thoracopagus类型似乎涉及到心脏。8周后,这个女人是临床完全恢复。
1。介绍
连体双胞胎代表一个难能可贵的形式的双胞胎妊娠。他们总是相同的,发生在大约每200套同卵双胞胎妊娠。估计总发病率范围从1到50000年的1 250000活产1- - - - - -3]。然而,约40 - 60%的情况下死产(2,3]。
连体双胞胎建议结果异常的胚胎发生的同卵双胞胎。两个主要的理论被提出。裂变理论,推测连体双胞胎的起源是一个不完整的单个受精卵的原条阶段胚胎板(15 - 17天)(4]。在融合理论,提出了一个受精卵完全分离;然而,干细胞导致胚胎的融合(4,5]。重要的是高孕产妇和胎儿的风险存在在所有这些连体情况下,即使在最好的情况下对母亲和婴儿都是好的结果很少实现。考虑终止妊娠可能是最终的选择(6- - - - - -8]。
子痫前期是一种乳障碍表现为高血压,妊娠20周后显著蛋白尿。子痫是妊娠高血压疾病结合抽搐(9]。
高血压疾病是事先存在高血压的危险因素中,存在antiphospholipid综合征或其他凝血障碍,发生的某些生化指标如可溶性fms-like酪氨酸激酶1 (sFlt-1) /胎盘生长因子(PLGF)比,初孕妇的状态,过去的产科子痫前期的历史,怀孕双胞胎,种族,和较低的社会经济地位。
子痫的发生率及相关妊娠高血压疾病的范围从2到5%,美国、加拿大和西欧(10,11),而在所谓的发展中国家,妊娠高血压疾病有巨大影响的4 - 18%的所有交货(10,11]。发病率的变化是由于定义的多样性,测试,和他们的方法和不同的非洲国家在医疗保健标准的差异(10]。事实上,重度子痫前期和子痫仍然是一个重大的公共卫生威胁在发达国家和发展中国家。他们是负责全球12%的孕产妇死亡,这代表孕产妇死亡的第三大原因,等于每年有76000妇女死于分娩(12]。所谓99%的孕产妇死亡发生在发展中国家(13]。
除了孕产妇死亡率,妊娠高血压有相当大的不利影响孕产妇、胎儿和新生儿的健康。
早期诊断,产前管理和交货正确路线的选择将决定最好的结果在这两种病态,分别。在本文中,我们报告一个病例确诊之前交付的thoracopagus和结合子痫和难产在弗里敦,塞拉利昂,撒哈拉以南非洲一个资源缺乏的国家。
2。案例展示
我们报告的情况下,一个27岁的孕妇,孕妇3 para 2,给公主基督教妇产科医院的产科紧急单位(PCMH)在弗里敦劳动。病人被称为从健康中心长期劳动和逮捕的后裔在完整的宫颈扩张尽管积极劳动在过去的9个小时。她是一个文盲街交易员。产科的过去历史,自然阴道分娩(计算)的健康生活出生的男孩和一个新鲜死产在不明原因的。现在怀孕期间,她没有做任何产前保健的访问。因此,血压水平在怀孕期间是非法和不需要进行产科超声检查。她最后一次月经日期未知。其他相关的风险因素,如妊娠糖尿病和传染病,也不知道或记录。
入学后,病人清醒和导向,提出以下生命体征:血压180/120毫米汞柱和蛋白3 +尿试纸测试的价值。临床检查发现全身水肿、反射亢进和妊娠腹部以为怀孕和单例。劳动是宫颈完全扩张与难产;表示是头。在与Pinard听诊器听诊,胎儿没有心跳。超声波是不可用的。结果导致的入院诊断“与子宫内胎儿难产死亡(IUFD)和子痫前期”。
病人承认惊厥的病房是稳定,和应用肼苯哒嗪5毫克每20分钟(注射)下进行血压监测。
下自发发展劳动(没有应用催产素),病人被转移到劳动的病房里,一个未知的连体诞生了。即使血压控制(140/95毫米汞柱),病人发达惊厥的适合。停止发作是实现负荷剂量MgSO后实现4协议(14]。
目前咨询产科医生,和一个新的临床评估公布了一项令人昏昏欲睡的病人,现在稳定,反应较低,血压控制:140/95毫米汞柱。宫高对应词;没有足够的收缩,胎儿心脏缺席。阴道检查,表示左枕骨部后卡住了胎儿的头和高领毛衣的现象。对于未知的连体双胞胎,难产的诊断(涉嫌肩难产)和IUFD证实,子痫补充道。为了交付的肩膀,执行手动提取双臂如下:达到沿着背肩胛,席卷肱骨,从而把左臂的阴道。相同的程序在执行前肩的右臂(图1)。自肩膀仍然不遵循,由于胎儿的异常的表现,第二深的阴道检查胎儿的完成,进一步发现了膜。这导致了突然和意外的诊断连体双胞胎。
紧急剖腹产在全身麻醉下通过纵向中线切口是立即执行。提取了胎儿臀位,而出生的头被一个助产士(图重新定位,阴道分娩2)。外部检查的连体双胞胎在手术后一种女性thoracopagus透露,似乎涉及到心脏(图3)。阿普加分数(外观、脉搏、鬼脸,活动,和呼吸)0/0/0,和pH值一般都是不可用的。妊娠年龄估计是37-39周的妊娠。
的MgSO4协议进一步保持48小时,抗高血压治疗继续肼苯哒嗪,后来改为 mg硝苯地平口服药。病人一直在密切监测血压、反应、呼吸率、投入产出评估。
在产后时期,没有再现发作,全身水肿完全消失了。在缺乏适当的实验室设施,没有参数有关肝或肾功能状态是可以做到的。口服抗高血压治疗6周维护。控制访问8周后,病人临床完全恢复。
3所示。讨论
连体双胞胎代表一个难能可贵的形式的双胞胎妊娠。
在本文中,我们目前的独特,目前未定,三重巧合连体双胞胎,惊厥,难产。这个场景更为复杂,由于产科超声在资源缺乏的环境中不可用。
3.1。连体双胞胎的挑战
解剖学上,连体双胞胎进行分类根据附件的网站:胸腔(thoracopagus),腹部(omphalopagus)、骶骨(臀部连胎),骨盆(坐骨联胎),头骨(cephalopagus),并返回(rachipagus)。器官共享的程度,特别是心脏,决定手术分离的可能性和预后过程(2]。最常见的类型是thoracopagus [6,15)的融合前胸脐。心包腔内共同存在于90%的thoracopagus双胞胎,和姐妹的心被认为在75% (16]。
一般来说,女性比男性有更高的特质性别比例的3:1 (2,3]。
通过超声早期诊断的连体双胞胎是在妊娠前三个月但妊娠10周(17]。一旦诊断,进一步描述异常的类型和严重程度可以由三维超声、ct或磁共振成像(18]。基于这些成像技术,决定进行妊娠或其终止。
因此,早期诊断,产前管理和交付的选择一个合适的路线将保证母亲和婴儿都(最好的可能结果6- - - - - -8,19]。
然而,连体双胞胎的情况携带高孕产妇和胎儿的风险。即使在张来武设置,结合条件产科灾难性事件的一个巨大的挑战。即使在最佳的临床护理,结果是很少实现(6]。大约有40 - 60%的连体双胞胎到胎死腹中,只存活一天,约35%。连体双胞胎的总体生存率估计5至25% (2,3]。手术分离的连体双胞胎是一个微妙的和危险的过程。对双胞胎死亡率进行分离不同,取决于他们的类型的连接和他们分享的器官。例如,连体双胞胎在骶骨,脊柱的底部,有68%的机会成功的分离,而在案件与连体双胞胎的心在左心室层面,没有已知的幸存者。虽然成功率提高了多年来,外科分离仍然是罕见的。自1950年以来,在大约75%的情况下,至少有一个双胞胎分离幸存下来。分离后,大多数双胞胎需要密集的康复,因为它们的刺上的畸形和位置;他们经常有困难弯曲背上,坐直。
在西非在1963年至1978年之间,12例连体双胞胎已报告(20.]:8套住出生和4集胎死腹中。8住集出生手术分离在当地医院或国外。手术成功地分离6例(2例双胞胎却没能生还手术)。4例,双死于手术或牺牲,而另一个幸存下来。在2例,两个双胞胎最初幸存下来的手术,但在一组一个月后去世了。最常见的类型和最有可能的生活是omphalopagus出生的双胞胎(20.]。
在整个非洲,只有两套nonseparated连体双胞胎曾经报道在当前文学还活着,也就是说,(我)这名19岁的女thoracopagus玛丽亚和Consolata Mwakikuti,出生并成长在坦桑尼亚,高中毕业,2017年的目标是成为教师(21,22),(2)埃塞俄比亚母亲出生的2017年5月交付一套住男性thoracopagus连体双胞胎似乎分享共同的心脏和肺部23]。
考虑到所有这些信息,并对妊娠终止的伦理争议,在这里介绍的情况很明显,通过超声早期诊断是至关重要:一个潜在的妊娠终止可以避免不必要的但危及生命的孕产妇并发症。资源缺乏的设置不允许手术分离,连体婴儿死产的风险是相当高的,而且即使诊断了早期和选择性剖腹产被执行,未分离的双胞胎出生后不久于人世的风险非常高。相比之下,选择终止妊娠会使母亲接受不必要的手术和危及生命的并发症的子痫前期和子痫的经验。
3.2。子痫前期和子痫的挑战
妊娠高血压的一个主要原因是产妇死亡率和发病率在世界范围内11,24- - - - - -26]。12%的孕产妇死亡是由于子痫前期/子痫和临床上妊娠综合症(溶血、肝酶升高,血小板低,和痛苦),代表全球孕产妇死亡的第三大原因(12,13]。因此,疾病更严重的影响尤其在资源缺乏的国家,比如撒哈拉以南非洲国家,严重形式的子痫前期和子痫是更常见的(27- - - - - -31日]。
在我们的案例中,病人出现几个已知的风险因素独立开发一个在妊娠高血压疾病:(a)不利的产科历史,(b)怀孕双胞胎,(c)没有访问产前保健(ANC)诊所/晚转诊到诊所,(d)种族,和低社会经济地位(e)。
3.2.1之上。不利的产科史
来历不明的死产在我们过去产科病人的历史可能暗指子痫前期的历史在前面的怀孕,因为子痫前期可以导致胎盘早剥和IUFD等并发症。如果她有子痫前期的怀孕之前,这将是一个风险因素对当前子痫前期再次怀孕。
3.2.2。双胎妊娠
双胎妊娠子痫的发生率高于单胎妊娠(2 - 3倍32]。由于子痫前期的发病机制是在异常胎盘形成,这应该是双胎妊娠发生率高是由于增加的比单例妊娠胎盘质量。
循环生物标志物如PAPP-A、PlGF sFlt-1已确定扮演一个角色在子痫前期的诊断和预测33,34]。
双胎妊娠同样,循环sFlt-1水平和sFlt-1 / PlGF比率可以找到在单例妊娠的两倍35]。
双胞胎妊娠中,经历类型有子痫前期的风险最大36]。
3.2.3。没有晚些时候访问ANC诊所/转诊到诊所
在发达国家,孕妇通常是由医疗专家(医生、助产士或护士)产前评估频繁,即使没有任何危险因素。早期诊断的作用,乳条件的管理一直是全球无数地发表。特别强调的重要性对于妊娠前三个月通过超声检查(37,38]。结合临床检查和检测生化标记,它会导致早期诊断和治疗乳条件和允许显著减少并发症(33,34,39,40]。子痫前期发病前应该发现并适当控制抽搐(子痫)和其他危及生命的并发症。对子痫前期管理药品,如硫酸镁、能降低妇女罹患子痫的危险。
接触她的整个怀孕期间的未确诊的子痫前期,甚至不得不经受惊厥的适合把母亲这里介绍下致命的孕产妇死亡率风险(25,26,30.]。此外,我们甚至不能估计她是否仍然与残余肾,肝,或脑损伤,因为实验室参数不能被执行。
影响很明显可以看到在我们的例子中,没有访问非国大诊所和延迟的转诊导致未被发现的子痫前期的结果可以避免惊厥和危及生命的并发症。由于早期产科超声的不可用,连体双胞胎还可能没有被发现,即使病人参加了非国大诊所。
3.3。资源缺乏环境的挑战
3.3.1。提出了病人情况
乳的早期诊断条件的影响可能更大的所谓的发展中国家,在重要的可避免的孕产妇和新生儿发病率和死亡率通常的结果。
这是完全反映在我们的案例。毫无疑问,医疗条件是主要的复杂因素对我们的耐心。
众所周知,发展中国家的疾病在怀孕期间通常提前更复杂疾病的阶段,还有许多未报告的出生和死亡发生在家里。同时,医疗干预可能是无效的由于后期演示的情况下。(1)不可用早期的超声波导致未确诊的连体双胞胎。终止可以提供,如果知道,或者至少选修剖腹产可能会被执行,和难产的并发症是可以避免的。(2)没有访问ANC诊所导致未确诊的子痫前期,因此一个更高级的阶段,最后子痫的不必要的和危险的并发症。(3)延迟转诊和治疗导致难产和惊厥。(4)技能不足导致延迟和难产的并发症和惊厥。(5)毫无疑问,剖腹产的迹象已经给入院时难产,重度子痫前期,分别。重度子痫前期的情况在劳动表示立即MgSO爆发4协议。的解释只能是不够熟练的员工或不够激励员工。(6)甚至防止剖腹产是有益的母亲:作为一个postcesarean例子宫疤痕,母亲经营着一家高的风险进一步的并发症,甚至在未来的分娩孕产妇死亡时在资源缺乏的环境中。
无法理解是一个主要的障碍导致发病率和死亡率,这本来是可以避免的。
3.3.2。公主的设置基督教妇产科医院(PCMH)在塞拉利昂
塞拉利昂是西海岸的撒哈拉以南非洲地区。人口约0900万人,预期寿命低至50岁,1年的男女。识字率低,平均为43%。一半的人口生活在只有1,25美元/天(41]。许多婴儿发生在家里,这一事实导致熟练的卫生人员只有在59岁的新生儿总数的7%。此外,医生密度和护理和助产人员密度非常低,0,0 03/1000,8/1000,分别和不足需要的人口41]。
2010年4月,塞拉利昂政府推出了免费医疗服务孕妇、哺乳期妇女和5岁以下儿童。然而,孕产妇死亡率估计1360/100000活出生的新生儿,它被认为是全球最高的国家之一(也在次区域)(42]。
公主基督教妇产科医院(PCMH)是最大的转诊医院妇产科在这个国家每年约有4000人口的出生。
实验室调查仅限于血红蛋白(Hb)、血液分组、疟疾、人类免疫缺陷病毒(HIV),使用蘸棍棒和尿液测试;有限的血库设施可用。经常缺乏基本的设备和药物,如第四行、手术缝合线、抗生素、抗高血压药物、MgSO4、铃声或N / S,由于贫困分布系统药物。不稳定的电力供应会导致无法理解电子设备,如perfusors或cardiotocogram(玻纤)。关于超声波,有一台机器只有一个腹部探头和没有多普勒。机器无法访问在急诊室,劳动的病房里,或剧院;产科医生和超声技能只有一个顾问。训练有素的卫生专业人员的数量是令人难以接受的是不够的。卫生工作者的技能和动机,助产士,护士,医生,不足对医学所面临的挑战。这导致缺乏实施强制性的准则和结构化程序;因此时间不是尊重,经常通过无能甚至忽视。
3.3.3。资源缺乏的背景在全球背景下
在2000年,国际社会致力于8年发展目标(MDG)要实现到2015年(43]。目标5号致力于全球产妇死亡率降低四分之三,将需要每年下降5.5%,直到2015年。然而,从1990年到2013年,全球孕产妇死亡率每年仅下降了2.6%。
虽然令人震惊,这里给出的事件的情况下更为普遍比unusual-seen从全球角度来看,尤其是在资源缺乏的情况下设置(10,13,24,25,27,29日,31日,43]。众所周知,发展中国家的疾病在怀孕期间通常提前更复杂疾病的阶段,还有许多未报告的新生儿发生在家里。同时,医疗干预可能是无效的由于后期演示的情况下25,26]。每年,全球超过一百万的妇女死于怀孕和分娩有关的并发症13]。的,99%的孕产妇死亡发生在所谓的发展中国家。
孕产妇死亡的主要原因占80%的病例的严重出血、感染、子痫前期和子痫,不安全堕胎[12,13]。
大多数孕产妇死亡是可以避免的,因为医疗解决方案可预防或控制并发症是众所周知的。但为什么不是女人得到他们所需要的护理?
根据世界卫生组织(世卫组织),全球因素阻止妇女在妊娠和分娩期间接受或寻求医护是贫困,距离,缺乏信息,文化习俗,和服务不足13]。
访问非洲诊所,设备交付,交付技术熟练的接生员,和计划生育方法在预防这些并发症至关重要。及时的处理和治疗可以使生命与死亡之间的差别。
撒哈拉以南非洲地区的孕产妇死亡人数越高反映了关于获取医疗服务的不公平现象。
“访问”在这种情况下不仅意味着农村和偏远地区,也代表(我)富人和穷人之间的差距,(2)妇女社会地位低下;缺乏教育导致不声称提供健康服务,(3)传统的医疗实践,通常是早期检测医疗条件不足,(iv)低熟练的卫生工作者的数量。
世界卫生组织报告说,只有46%的女性在低收入国家受益于熟练照护分娩期间(12,13]。这意味着数以百万计的出生不是一个助产士的帮助下,医生,或受过训练的护士。许多报道出生和死亡发生在家里。
此外,发展中国家的妇女平均比女性更多的怀孕在发达国家,和一生因妊娠死亡的风险更高。
4所示。总结
在本文中,我们目前唯一到目前为止未定的三重巧合的连体双胞胎,惊厥,难产发生在弗里敦,塞拉利昂,撒哈拉以南非洲一个资源缺乏的国家。
连体双胞胎代表一个难能可贵的形式的双胞胎妊娠。连体双胞胎的情况有高孕产妇和胎儿的风险,因此持有的绝对挑战产科防止灾难性的事件。即使在最好的情况下,一个好的结果是很少实现。因此,终止妊娠可能的选择。虽然成功率有所改善,手术分离的连体双胞胎是一个微妙的和危险的过程。至少其中一个历经分离的情况据报道约75%。在非洲,只有两套nonseparated thoracopagus连体双胞胎报道还活着:19岁的玛利亚和Consolata Mwakikuti来自坦桑尼亚和男性thoracopagus出生在2017年5月在埃塞俄比亚(21- - - - - -23]。
重度子痫前期和子痫仍然是一个重大的公共卫生威胁在发达国家和发展中国家,因为他们有相当大的不利影响孕产妇、胎儿和新生儿的健康。然而,疾病更严重的影响,特别是在缺乏资源的国家,环境复杂,因为医疗干预可能无效由于后期的情况。进步更复杂阶段的疾病是常见的。
早期诊断连体婴的角色和子痫前期,分别是至关重要的。
这两种情况的发生,连体双胞胎,子痫前期,在发展中国家是本文中演示的主要复杂因素胎儿和产妇的结果(胎儿死亡率和孕产妇发病率)。
全球因素防止孕妇寻求或接受医疗,如贫困、距离,缺乏信息,服务不足,和文化实践,进行了讨论。
在21世纪,这是不可接受的,母亲死于可预防的疾病或危及生命的并发症可以预防。
如果要实现大幅降低孕产妇死亡率,全民医保的挽救生命的干预措施需要与全面紧急护理和整体改善孕产妇保健的质量。
改善孕产妇健康在世界范围内,限制获得优质孕产妇保健服务的障碍必须被识别并解决各级卫生系统。
方针、政策的实施和深刻的应用质量管理体系至关重要的改善表现在健康中心和医院在资源匮乏的地区,因此导致更好的功能医学系统。
同意
从患者获得知情同意是出版的这个病例报告和相关的图片。
信息披露
Mariatu Binta利和Ivo Buschmann在欧洲社会成员对血管和预防医学(ESVM)。
的利益冲突
作者宣称没有利益冲突。
作者的贡献
Mariatu Binta利是顾问负责妇产科的产科医生诊断和治疗病人做了手术。她报告的概念上的想法,起草和审查重要知识内容的手稿。瓦莱丽·约翰·科尔和迈克Kamara协助手术;迈克尔·科罗马Momoh是手术的麻醉师。科罗马Alimamy菲利普和爱德华Ejiro Emuveyan手术后护理的医疗团队的支持。彼得Bramlage和伊Buschmann修订后的手稿。所有作者同意提交的最终版本和工作负全部责任。
确认
作者要感谢所有的助产士和基督教妇产科医院手术室护士在公主的不懈努力,致力于拯救新生儿和女性的生命。