羊膜带综合征、围产期临终关怀和姑息治疗和积极管理

文摘

介绍。羊膜带综合征和序列是一种相对少见疾病,先天性畸形发生的依从性和截留胎儿部分粗纤维羊膜的乐队。大部分的报告病例有异常妊娠史。产科并发症的频率不影响胎儿性别、遗传异常,或产前感染。情况下。21岁,G1P0女性产妇在18周5天用一个宫内妊娠期间常规超声评价指出羊膜带序列。怀孕后来复杂化早产胎膜早破羊水过少,导致幸存的新生儿定于康复治疗。结论。羊膜带综合征是一种罕见的先天性异常导致多个损毁外形和致残的表现。提出了几个理论与大多数涉及早期羊膜破裂和纠缠的胎儿羊膜部分。这种综合症可以表现多种畸形的发展,大多数的缺陷是肢体异常紊乱性质的,比如我们现在。在缺乏明确病因的重要的先天性异常,产科管理指南应当使用共享决策模型专注于后代的生活质量。

1。介绍

临床表现主要是远端畸形,如收缩四肢和手指,并指,acrosyndactyly,指骨的发育不全,pseudoainhum,截肢的四肢和手指1,2]。有一种偏爱,特别是中央数字,而拇指的频率和严重程度的参与是最小的3,4]。拇指那么脆弱,因为它的手掌内保护在于子宫内,长相比数字更暴露导致截肢远端近节指骨的水平(3- - - - - -6]。多个畸形如畸形足(30%的患者),腿的长度差异(24%)、其他骨骼异常(12%)、唇腭裂等特殊颅面缺陷(8%)、内脏和体壁缺陷,无脑畸形(5%)已发现与障碍(70%的婴儿7- - - - - -11]。

2。案例展示

21岁女,G1P0,呈现给我们的诊所进行首次产前访问在17周,3天。她的病史是重要为血红蛋白病,QuantiFERON积极没有活动性结核病的证据。最初的超音波在18周妊娠和5天确认前胎盘,缺少左胫骨和腓骨的一部分,没有左脚,浮动乐队羊膜的强烈提示(图5),结束在一个小组织的延伸约0.5 - -1.0厘米长,0.5厘米宽(数字2和4)。

在急诊21周,胎儿在臀先露与羊水过少和胎膜早破(PPROM)。适当的咨询结果后,病人拒绝立即终止妊娠,选为PPROM产前准管理入学。开始静脉水化和产前皮质类固醇在27周,由于nonreassuring胎儿的地位。750克的男性婴儿是通过古典剖腹产6和7的阿普加分数在1 - 5分钟,分别。眼前的新生儿过程是复杂的,不成熟表现为呼吸窘迫综合征,导致插管和进入新生儿重症监护室。

36天后,他主动和气管切开,以同样的呼吸声音双边加权1120克和容忍口服喂养而断奶全静脉营养。未来长期护理计划和他的物理治疗上、下肢异常启动(数字1- - - - - -4)。

3所示。讨论

有两种主要的理论羊膜带综合征的病因。最初,固有的内在理论发展的缺陷提出了斯特里特(12,13]。最可能的解释,它支持大多数当前的作者,是外在Torpin[提出的理论14- - - - - -16]。这表明胶乐队在胎儿四肢,由于滑移的绒毛膜羊膜破裂,导致羊水过少和增长异常(7,15,17,18]。

基于超声的诊断是羊膜带非对称分布的可视化或畸形“随机”nonembryonic分布。这些发现可能会被胎儿磁共振成像证实,这通常是命令作为免费措施时考虑胎儿手术(13,19,20.]。羊膜乐队正在成功地发布fetoscopically通过微创手术19]。子宫内的过程是精致的决定做这个手术必须仔细权衡对母亲和胎儿的潜在风险和继续或终止妊娠(21- - - - - -24]。

狭隘的乐队通常局限于皮肤和软组织但有时可以达到深度,切断正常血管和淋巴的供应,导致静脉充血,局部缺血,慢性水肿、骨折畸形足,受灾地区的25- - - - - -29日]。等到产后诊断时,乐队,干扰排水的肢体导致静脉充血或者水肿可以产生极端的痛苦,由于周围神经压缩要求重复几个阶段的早期外科干预改善长期功能(1,28,30.- - - - - -33]。

4所示。结论

最普遍的理论描述了早期羊膜破裂,胎儿通过羊膜的纠缠,导致先天性异常最符合特殊的特性的羊膜乐队和肢体/数字异常或截肢。由于围产期并发症宫内乐队溶解,多学科会议组成的家庭,产科医生,儿科医生,心理学家,社会工作者,和其他有关单位应讨论选择继续妊娠,围产期临终关怀,终止妊娠。子宫外手术治疗应在数周内完成几个月,与一个专用的后续由家庭成员的新生儿,儿科和外科团队以确保最近肢体的功能限制,除非有血管妥协,这将要求立即手术治疗。由于羊膜带综合征的各种演讲或亚当复杂,管理应该根据个人,考虑到胎龄和出生缺陷报告。

相互竞争的利益

作者没有报告任何潜在的利益冲突。

确认

作者要感谢朱迪斯·威尔金森小姐,医学图书馆员在林肯医疗和心理健康中心科学图书馆,提供参考的文章。

引用

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