激进的Angiomyxoma妊娠的病例报告:激素发挥作用吗?

文摘

积极angiomyxoma是一种罕见的局部侵袭性肿瘤,通常会影响生育年龄女性的会阴和骨盆。积极angiomyxoma经常被误诊,导致延误治疗。病例报告显示在怀孕期间增加肿瘤的增长,从而表明激素依赖性。我们报告这个罕见的疾病在29岁primigravid女性增长质量在右侧大阴唇在妊娠20周。病人还开发了一个较小的质量在左边大阴唇在妊娠37周。切除的病人接受了初级剖腹产的唇质量,积极angiomyxoma的最后诊断。病变在她左边大阴唇自发产后解决。此病例报告支持这一肿瘤激素参与。

1。介绍

积极angiomyxoma (AA)在1983年首次描述的陡峭和Rosai1]。它是一种罕见的软组织间质肿瘤,通常发现在个人生育年龄的女性,男性比例为6.6:1 (2,3]。有不到250例AA迄今在世界文学的女性(4]。手术切除后的局部复发率AA从25%变化到47%5]。切除后复发可能发生从几个月到几年(2个月至20年)4,5]。只有三个报告病例的AA转移(6- - - - - -8]。主要的管理已经广泛的局部肿瘤切除(2- - - - - -4]。然而,雌激素和孕激素受体的表达在AA表明肿瘤的生长激素,从而驱动激素调制和抑制可能是另一种,非侵入性治疗(9]。据我们所知只有15例AA的怀孕在文献中报道。我们报告我们的经验与怀孕的患者发现一个AA和她疾病的进展。

2。案例展示

29岁primigravid女与一个简单的怀孕和不起眼的医疗和外科历史在20周的妊娠抱怨新出现无痛性,对唇肿胀。对考试有一个2×2厘米polypoidal移动无痛性水肿的质量在右侧大阴唇。没有欣赏左边大阴唇病变。尖锐湿疣被怀疑和决定监视她。然而,质量持续增长在整个怀孕,引起严重不适。怀孕37周的质量测量7厘米长会阴妨碍阴道。同时,病人也报告了类似的,无痛肿胀的阴唇。考试,一个离散质量,小于1厘米,被发现在左边大阴唇。正确的唇病变的活检建议和计划剖腹产的风险减少出生创伤与病人讨论。作为门诊病人拒绝活检表达担忧可能不适与切除的手术局部麻醉和选择正确的唇损伤时的剖腹产。 The patient underwent elective primary cesarean section with spinal anesthesia at 39 weeks’ gestation due to increased risk of birth trauma and bleeding from the right labial lesion with a vaginal delivery. In addition, excision of the right labial mass was performed, which measured 4.5 cm at the time of surgery. Given the small size of the left labial lesion (<1 cm) at the time of the delivery and in order to minimize the risks from multiple invasive procedures, the sampling of the left labial lesion was deferred. Macroscopic description of the specimen received by pathology is as follows: polypoid fragment of edematous, lobulated, wrinkled tan skin; at the base of the specimen there is area of edematous stalk-like tissue; longitudinal section through the polypoid mass reveals marked edematous “botryoid” cut surface. The histology of the right labial mass confirmed the diagnosis of AA extending into the surgical margins (Figures1和2),与CD34免疫组织化学染色阳性,雌激素和孕激素受体。术后当然很简单。左边大阴唇大规模自发退化产后2周内。病人被妇科肿瘤学家产后4周,此时她不再有抱怨的唇只肿胀和水肿的损伤被发现在0.5厘米左下唇-的边缘。病人建议在左边唇病变切除,可能reexcision右边来获取利润,而保守观察每2 - 3个月。病人选择了保守治疗,没有肿瘤复发在过去的20个月以来的诊断。

3所示。讨论

积极angiomyxoma (AA)是一个缓慢的增长,局部浸润性肿瘤。临床上,病人表现为偶然发现无痛性的大小不同的质量。病人往往否则没有其它投诉。由于罕见的疾病和临床表现,它经常被误诊为尖锐湿疣acuminata,巴氏管囊肿、脂肪瘤、会阴部的脓肿,Gartner管囊肿,囊肿阴道,阴道脱垂,提肌疝或肉瘤。Fibroepithelial基质息肉,表面angiomyxoma angiomyofibroblastoma,细胞血管纤维瘤,平滑肌肿瘤也需要考虑的鉴别诊断polypoidal质量在会阴(10]。这种疾病的发病机制尚不清楚。最近的调查结果表明在12号染色体易位,由此我高机动组蛋白的异常表达对碘氧基苯甲醚(HMGIC)蛋白质参与DNA转录。检测到不适当的表达可能被用作微小残留病的标志(11]。

组织学检查AA组成纺锤体的混合物和星状细胞粘液瘤的矩阵。不同的是著名的血管组件与大型厚壁血管不吻合或分枝。这种区分有助于区分AA和其他软组织肿瘤。免疫组织化学是波形蛋白阳性,肌间线蛋白,平滑肌肌动蛋白,一般少,雌激素和孕激素(12]。

成像模式可以帮助确定疾病的程度和援助在外科手术规划。超声显示AA低回声区或囊性(13]。AA变弱不到肌肉在电脑断层(CT)扫描。在磁共振成像(MRI),它显示了一个涡旋状的图案。MRI是复发的首选模式检测(14,15]。我们的病人并没有受到辐射调查,临床出现在演讲是一种良性病变。

虽然广泛手术利润率已被证明对预后没有影响相比,利润率较低,治疗的主要方式仍然是当地广泛的切除和往往是由于肿瘤的不明确的方面广泛。完整切除可能涉及的相邻筋膜和肌肉。例生殖道的参与,膀胱,胃肠道,和骨头被描述在文献中需要广泛的手术切除达到清除利润,然而,与对生育产生重大影响和重要的围手术期的发病率(16]。

新兴疗法减少伤残手术包括激素治疗、血管造影栓塞的质量,和放射治疗。促性腺激素受体激动剂用于治疗复发性AA,主要治疗小AA,作为辅助治疗。激素治疗已被尝试,包括他莫昔芬和雷洛昔芬,在少数情况下(17- - - - - -19]。血管造影栓塞已被利用在某些情况下缩小devascularization肿瘤的质量。然而,血管造影治疗后复发可能发生由于另一种血液供应肿瘤的发展(20.]。这种模式可能考虑AA需要广泛切除当需要保存生育能力或high-operative发病率由于广泛的手术是预期。复发性辐射已经使用在极少数情况下,非手术的候选人。AA细胞有丝分裂指数较低可能有限的放疗反应。没有证据表明辅助放射治疗降低了复发率。然而,它应该考虑患者没有栓塞或激素治疗的反应,在他残害肿瘤切除手术不是必要的9,21]。

很少的案例报告可以清晰地定义在怀孕AA的行为。怀孕期间激素受体的存在在AA发达支持激素依赖性(9,22- - - - - -24]。Fishman和Otey描述在1995年第一个病例,一名37岁的女人不怀孕时初始AA诊断。肿瘤切除,发现雌激素和孕激素受体表达。六个月后,她怀孕在怀孕中期,她被诊断出患有肿瘤复发。最终,病人正常的阴道分娩。Reexcision建议但她失访。她三年后有一个很大的手术切除唇质量和当时(22]。Han-Geurts等人报告三例31岁女性,27日,34岁的他面对主要AA在骨盆发现在怀孕期间,右腹部,分别和正确的大阴唇。前两个病人管理和交付后取出肚肠。骨盆肿瘤患者也收到辅助放射治疗。免疫组织化学染色并没有报告这些情况下(9]。Bagga等人报道,一个25岁的妇女在怀孕12周肿胀在正确的大阴唇。质量是切除在怀孕16周。诊断符合AA,免疫组织化学染色阳性雌激素和孕激素受体阴性。病人没有复发在9个月后评价23]。第一种情况,密切监控AA增长之前,期间和之后怀孕被赞成et al。一名22岁妇女与已知AA状态激性腺素释放素模拟新辅助治疗后和切除的病变在该地区对巴氏腺被发现怀孕了。在妊娠20周,质量领域的最初的AA是指出在大小逐渐增加。选择性剖腹产了,核磁共振产后6周表明,损伤降低了大小没有任何治疗(24]。

4所示。结论

我们的案例提供了一个罕见的疾病中发现怀孕。快速增长的发现在怀孕期间,自发的回归在产后时期,激素驱动肿瘤生长的理论支持。初级保健医生、妇产科医生除了校长,应保持高度怀疑的心理指标与扩大患者会阴部的或会阴损伤,特别是在怀孕,因为这可能是一个阴险的过程的第一个也是唯一一个症状。由于其高复发率,所有患者都应该建议长期随访护理的重要性。虽然手术广泛局部切除是主要治疗方法,治疗有或没有薄利切除可以被认为是基于可用的数据。进一步研究multi-interdisciplinary治疗可能降低复发的风险,防止需要年轻人口的广泛的广泛的局部切除主要影响与AA。

相互竞争的利益

作者没有利益冲突。

引用

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