胃肠道间质肿瘤的诊断,在产后的一段时期

文摘

介绍。我们讨论一种罕见的胃肠道间质瘤(GIST)的情况下检测到第十产后一周我们要注意的挑战和提高诊断、手术、化疗,和后续的罕见肿瘤伴随着当前文学的评论。案例展示。一个32岁的多产的妇女出现腹部肿胀她第二次阴道出生后10周。腹部检查发现从骨盆开始质量水平和扩展至右上象限。放射学检查显示固体,其高血管性multiloculated,质量从骨盆横结肠和扩展。全体质量20厘米空肠段切除,使盆腔侧壁peritonectomy网膜切除术。病理检查发现一个高风险要点起源于空肠和腹膜播散。病人已被伊马替尼400毫克/天。她没有透露任何进展在术后15个月的随访。结论。依据肿瘤是罕见的和没有足够的信息在文献中关于其管理。在这个病人有较高风险要点和要点sarcomatosis我们成功治疗病人手术和化疗辅助伊马替尼。

1。介绍

癌症在生殖时期是第二死因后心血管疾病(1]。尽管癌症发病率相对怀孕被确定为1 1000 - 1500年怀孕(文学),上升趋势已经观察到根据推迟怀孕到老的年龄。在这种情况下,妊娠期癌症或乳概念是现在获得的重要性。乳素癌症(pac)是恶性肿瘤诊断在怀孕期间或是出生后第一年(1]。乳腺癌和子宫癌症中得第一PAC (2]。丰子恺是罕见的肿瘤,起源于卡哈尔胃肠道系统和c - kit突变细胞的祖细胞(3- - - - - -6]。要点是更常见的PAC的定义。然而,治疗要点,好的结果与手术治疗目前除了收到药物,目前发现有重大进展。依据案例发现在产后第十周了妊娠期间由于其稀有和当前改善其治疗。

2。病例报告

一个32岁的多产的妇女(G3P2)出现腹部肿胀10周后她的第二个阴道分娩。她有正常怀孕随访和出生的过程,直到现在,她的医疗和家庭历史没有任何功能。在妇科检查,内部和外部生殖器官是正常的大小和结构。产后子宫退化规律。腹部检查,质量从骨盆水平,但由于模糊与生殖器官和扩展至右上象限,触诊。腹部超声筛查,multiloculated质量与间隔结构划分,包括囊性和固体区域从suprauterine水平达到subxiphoid地区被发现。在使用电脑断层摄影术(图进一步评估1(一))和磁共振成像(图1 (b))质量从骨盆和扩展横结肠,26日×22×16厘米大小、固体、眼窝内壁,其高血管性,在某些地区与一些观察结肠段。CT血管造影进行以评估质量显示入侵的resectability肠系膜上动脉和远端分支。生化试验和肿瘤标志物没有诊断。根据这些发现,普通外科咨询请求的prediagnosis extragenital tumoral质量。

术中观察显示一个协会之间的质量和一个大约15厘米的空肠段;此外许多极其细微的植入物被诊断腹膜。全体质量20厘米空肠段切除,使盆腔侧壁peritonectomy网膜切除术(图2)。此外,腹膜移植取样。冰冻切片检查报告为恶性间质肿瘤。术后时期平淡无奇,病人在术后7天就可以出院。

病理检查。三个腹膜活检(测量1厘米到1.2厘米)冰冻切片进行评估。梭形细胞肿瘤是显微镜,但外科医生被告知肿瘤的亚型可能在石蜡切片。小肠切除一起切除大型分成小叶的质量,来自小肠浆膜表面和肠系膜,测量27×22×15厘米,重2991克,和网膜切除术标本也提交。在横截面上,肿瘤分成小叶的,出血性,柔软的,易碎的坏死区域。显微镜,梭形细胞肿瘤与渗透性的增长模式,相同的肿瘤腹膜表面上看到的那样,是观察。免疫组织化学,肿瘤细胞与温和的异型性强和积极广泛地与c - kit, CD34,波形蛋白,局部积极与平滑肌肌动蛋白和caldesmon与s - 100和消极,抑制素、肌间线蛋白、角蛋白。ki - 67指数< 5%时指望2000细胞。六有丝分裂计算每50大功率领域或5毫米²。网膜不包含任何肿瘤。

肿瘤被报告为依据与腹膜传播和高危人群肿瘤根据当天艳阳高照,Lasota (7),因为它的大尺寸(27×22×15厘米)和> 5有丝分裂活动(6/5毫米²)。分子突变分析没有执行。

病人被伊马替尼400毫克/天,仍在继续。她没有透露任何进展在术后15个月随访,在写作的手稿。

3所示。讨论

缺乏以证据和相对不太常见的是如此的困难与PAC的管理(1]。恶性肿瘤复杂怀孕创建一个戏剧性的情况在许多方面和主要显示了以下特点2]:(a)恶性肿瘤的重叠症状和怀孕的症状,如恶心、呕吐、乳房变化,腹痛,等等;(b)的变化发生在乳腺癌和子宫怀孕期间屏蔽恶意症状;(c)使用成像和实验室方法的局限性在恶性肿瘤的诊断。此外,对于抗肿瘤药治疗的使用,限制大型前瞻性研究是临床医生面临的主要挑战。治疗这种疾病的临床医生面临着困难,因为可怜的证据基于案例报告,回顾小型研究,和个人经验。而且,恶性肿瘤诊断和治疗的益处和风险在怀孕期间需要一个非常敏感和复杂的平衡对母亲和婴儿(2]。

的过程管理出生后诊断恶性肿瘤可能会导致许多负面后果有关母乳喂养,婴儿和孕妇保健,尽管有关胎儿的风险降低。在我们的病人,停止母乳喂养,因为精致的生育过程中断由于手术治疗,治疗过程,辅助化疗治疗。癌症的治疗后的生存率相关或不相关的PAC据报道没有明显不同1,8,9]。然而,在某些癌症如乳腺癌、卵巢、和恶性黑色素瘤诊断怀孕或哺乳期间,据报道,存活率是比癌症与PAC(无关8,9]。激素的变化与妊娠有关,免疫抑制,提出了增加多血管因素(10]。这种情况对于癌症治疗后的怀孕被定义为健康母亲的影响(8,9]。乳房PAC中最常见的恶性肿瘤,宫颈,黑色素瘤,甲状腺和霍奇金淋巴瘤而不太常见的包括白血病、卵巢癌、肺癌和胃肠道恶性肿瘤(11]。PAC的发病率并不不同于妊娠妇女在同一年龄组。结直肠癌的发病率在13000年怀孕1怀孕(11]。诊断常常是延迟,因为怀孕,尽管存在的症状,如疼痛,便秘,直肠出血。要点是2的发病率在100000年男性主导地位和达到顶峰5和7之间几十年(12,13]。考虑到这些方面,在一个32岁的女人,在产后第十周大腹部肿块是一个意想不到的戏剧性情境。

由于数量有限的情况下,在哪个方向要点的健康母亲的影响是不可预测的。这些nonepithelial肿瘤,这可能是局部的肠胃系统,出现卡哈尔间质细胞的肌间神经丛或其前体。因此,要点也被称为卡哈尔肿瘤(13]。根据位置要点可以表现为许多不同的症状。根据肿瘤的大小和位置,它可能导致出血等症状,疼痛、食欲不振、吞咽困难,肠梗阻,或穿孔12]。它也可能偶然发现。要点的生物行为的诊断和治疗近年来显著提高显示广泛从良性的情况下转向性恶性的疾病(10]。最重要的预后因素是肿瘤大小、有丝分裂指数、肿瘤的起源,C-kıt突变。肿瘤大于5厘米和有丝分裂指数> 5往往更咄咄逼人。c - kit基因突变的存在、肠道起源和腹膜转移预后不良因素的存在(13- - - - - -15]。我们的示例中有一个不良预后的肿瘤位置、大小、细胞有丝分裂指数(6/50),腹膜转移和分散c - kit参与。

依据的主要治疗方法是外科手术(15]。后平均18 - 24个月后完整的手术切除,复发在50%的情况下发展。频繁复发发生在肝脏和腹膜通常多焦点的。因此,辅助治疗需求问题。传统的化疗和放疗反应很低,但他们被广泛使用以提供缓解(16]。甲磺酸伊马替尼,一个c - kit受体酪氨酸激酶抑制剂,是一种分子靶向药物,这是最重要的非手术治疗选择。效率已经证明使用作为一个新辅助不适合手术的病人和作为一个辅助患者预后不良(16,17]。此外,从这组舒尼替和nilotinib治疗方案对伊马替尼治疗耐药的患者或不能容忍它(17]。伊马替尼在母乳喂养期间使用是禁忌12,16]。在我们的例子中,我们停止母乳喂养后手术,辅助甲磺酸伊马替尼治疗前伴随着卡麦角林。我们的病人是400毫克/天甲磺酸伊马替尼治疗手术后,她并没有显示出任何疾病进展的迹象术后15个月。墨菲等人报告说,在他们的社区研究的患者的诊断要点还显示倾向与其他恶性肿瘤(18]。在这些癌症最常见的泌尿生殖器的,乳房,呼吸和血液恶性肿瘤。因此,治疗后随访这些病人应该小心其他系统恶性肿瘤。

4所示。结论

根据条件在发展中国家,推迟怀孕的年龄增加癌症的发病率在怀孕。PAC诊断需要意识方面的治疗和随访。基本困难PAC结果延迟治疗的母亲和恶化的生存,除了担忧由于胎儿保护的脆弱。与其他pac相比,依据是相当罕见的。在许多方面,我们的案例中是跟踪最优手术和辅助化疗后没有任何进展。在文献中搜索,我们还没有想出一个要点与PAC;因此,临床随访将显示在哪个方向健康母亲的效果。

相互竞争的利益

作者报告没有利益冲突。

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