阴道平滑肌肉瘤:一个极其罕见的诊断

文摘

背景。阴道是一个极其罕见的原发性平滑肌肉瘤的诊断。目前的估计是这个肿瘤最多可以代表只有0.062%的女性生殖道恶性肿瘤,尽管事实上它可能更常见。案例展示。70岁的女性孕妇3 para 2新发病明显阴道质量和粉红色的阴道分泌物被确诊为原发性平滑肌肉瘤的阴道。由急性莱姆病化疗是复杂的,病人需要一个机器人与双边输卵管卵巢切除术和子宫全切术部分阴道切除术。手术后病人仍然没有复发18个月。结论。阴道平滑肌肉瘤与积极的课程极其罕见,高复发,确定理想的治疗方案。其诊断可以延迟和表达不同。这种罕见的肿瘤类型的信息主要是通过与管理缺乏集体共识罕见的病例报告。妇科肿瘤学家在个性化治疗方案必须行使谨慎这罕见的激进的恶性肿瘤。

1。介绍

原发性平滑肌肉瘤的阴道是极其罕见的。阴道癌的优势是次要的,原发性肿瘤代表一个小得多的实体(1]。例如,大约84%的癌涉及阴道是次要的2]。这些二次肿瘤,约32%来自宫颈,18%来自子宫内膜,9%的结肠和直肠,6%来自卵巢,6%从阴道2]。原发性阴道癌占2 - 3%的女性生殖道恶性肿瘤(1]。不同组织学类型的原发性阴道肿瘤,鳞状细胞癌是最常见的类型包括大约82.6%的原发性肿瘤(1]。另外,原发性阴道肉瘤只占3.1%1]。的主要阴道肉瘤,原发性阴道平滑肌肉瘤只代表一小部分。这意味着,如果每个主阴道肉瘤是一个主阴道平滑肌肉瘤,原发性阴道平滑肌肉瘤代表只有0.062%的女性生殖道恶性肿瘤。事实上,因为这并非如此,发病率可能还小得多。事实上,文学评论在2000年发现在英语文学(少于70例报告3]。这个病例报告代表了一个这样的例子。发生率,原发性平滑肌肉瘤的诊断和治疗阴道将在这种情况下复审报告。希望这病例报告将进一步添加有意义的见解这罕见的恶性肿瘤。

2。案例展示

一个70岁高龄的孕妇3 para 2看到一个明显的阴道质量和投诉的粉红色的阴道分泌物,会阴部的不适,当她坐下来在过去的三个月。她过去病史是明显的病态肥胖,关节炎、纤维肌痛、高血压、抑郁和焦虑。她两次任期阴道分娩和一个自发流产和51岁时经历了更年期。家族史是重要的外祖母,祖母,姨妈与乳腺癌的诊断在他们的年代和年代。她否认烟草、酒精或毒品使用和退休。

在体检中有明显的质量后低三分之一的阴道。经阴道超声显示3.0×2.5×2.2厘米,1.8×1.7×1.7厘米和0.8×0.6×0.8厘米在降低后阴道壁血管病变。CT扫描的胸部没有展示任何的证据转移性疾病和MRI的腹部和骨盆了子宫肌瘤,并没有对恶性肿瘤有关。鉴于3阴道来历不明的群众,在手术室进行切除。

两个样本被送往病理显示平滑肌肿瘤与有丝分裂活动增加和中度到重度的细胞学的异型性,与平滑肌肉瘤一致。部分显示中度到重度的梭形细胞肿瘤细胞异型性和有丝分裂活动增加肿物(每十8高功率字段)与焦凝固坏死。波形蛋白免疫组织化学染色阳性,肌间线蛋白,SMA在肿瘤细胞,并对S100不利,Melan-A, myogenin,细胞角蛋白AE1/3。ki - 67是积极的免疫组织化学染色并建议增加增殖指数(10 - 15%)。

根据目前的分类标准,建议的阴道平滑肌肿瘤直径大于3.0厘米(包括标本# 1和# 2测量3.5厘米总),有5个或更多的有丝分裂每十个高功率数据字段(在标本# 1和# 2),和渗透利润分为平滑肌肉瘤(4]。利润率是积极的在两个标本。盆腔洗液对恶性肿瘤细胞不利。手术切除总之显示阴道疾病的存在而不是其他地方,做出最后的诊断阴道平滑肌肉瘤的诊断极为罕见。

肿瘤病人讨论当地委员会和一个疗程的化疗与吉西他滨/多西他赛×4周期计划手术之后决定。在吉西他滨/多西他赛治疗病人的课程是由急性莱姆病,可见目标复杂病变病人的右手臂。她因此用强力霉素治疗中她的第一个周期。第三个周期后病人有严重的疲劳和左下肢蜂窝组织炎。她住院5天在全血细胞减少症的设置和注射抗生素。吉西他滨的第四周期/多西他赛并不给每个病人请求她感到无法容忍方案。因此,计划是采取病人或而不是接受额外的化疗。她接受了机器人子宫切除术,双边输卵管卵巢切除术,膀胱镜检查,切除阴道肿瘤残留。外科病理学显示梭形细胞肿瘤从阴道组织符合前面的阴道平滑肌肉瘤的诊断。她的子宫,宫颈,输卵管和卵巢平滑肌瘤,但没有恶性肿瘤。 Her pelvic washings were negative. The patient was then treated with standard field pelvic radiation with vaginal high dose radiation for a total dose of 6600 cGy. The patient has remained cancer-free to date, 18 months after surgery.

3所示。讨论

平滑肌肉瘤很大程度上被认为是一个子宫肿瘤,通常从子宫平滑肌出现新创,很少来自先前存在的平滑肌瘤。尽管如此罕见的转换从一个平滑肌瘤平滑肌肉瘤,并不少见找到平滑肌瘤、平滑肌肉瘤在同一标本。例如,大约0.5%的女性子宫切除为平滑肌瘤被发现也有平滑肌肉瘤(5]。两个只能组织学上的分化,平滑肌肉瘤含有明显的异型性,从高度分化的细胞高度多形性未分化细胞(6]。核异型性、细胞有丝分裂指数和区域坏死参数用于微分平滑肌瘤(6]。人们普遍认为10个或更多的存在有丝分裂每10大功率领域表明恶性肿瘤(6]。细胞学的异型性和坏死进一步提高诊断(6]。此外,如果核异型性或上皮细胞存在,每10 5有丝分裂大功率领域足以平滑肌肉瘤的诊断(6]。与平滑肌瘤、平滑肌肉瘤有复杂且经常变量分析(6]。

因子宫时,这些平滑肌肿瘤是最常见的45 - 55岁之间,可以相当与潜在的毁灭性的早期转移通常由血液播散[1,7]。这些肿瘤著称咄咄逼人性质和不良预后可能继发于造血的转移。例如,尸检的一项研究表明,转移到遥远的地点如肺部经常发生没有淋巴疾病,支持造血的传播模式(8]。实际上超过一半最终转移远隔部位遥远的器官。平滑肌肉瘤也有种族差异而非裔美国女性有平滑肌肉瘤比白人女性发病率的两倍(9]。

外阴和阴道平滑肌肉瘤的更是少之又少的实体。例如,如果原发性阴道癌占2 - 3%的女性生殖道恶性肿瘤,原发性阴道肉瘤约占3.1%,原发性阴道肉瘤代表只有0.062%的女性生殖道恶性肿瘤(1]。因为原发性平滑肌肉瘤只代表一小部分原发性阴道肉瘤,原发性平滑肌肉瘤可能代表远低于0.062%,因此是极其罕见的。演讲的恶性肿瘤可以有所不同,但通常这种恶性肿瘤患者出现无症状阴道质量(10]。在其他情况下,比如在我们的例子中,阴道分泌物或出血也可能存在。阴道平滑肌肉瘤可能起源于任何阴道的一部分,但主要是粘膜下(10]。使问题更为复杂的是,在恶性肿瘤发生时更多的远端部分阴道或外阴与巴氏管囊肿会导致延误诊断(11]。

很少有文献可在阴道肉瘤,大部分病例报告(10]。例如,最近在印度发现只有71例曾在《英国文学(10]。这种缺乏文学使得这些肿瘤的理想管理困难,和大多数妇科肿瘤学家终其整个职业生涯没有看到一个案例。因此,最佳的治疗方法尚未建立。切除的肿瘤的主要治疗通常包括足够的利润(10]。肿瘤切除后,理想的管理是没有那么明确。例如,一项研究指出,只有盆腔清除术患者长期生存(12),但是考虑到激进性质的这个手术患者应该谨慎挑选。审查由Ciaravino和他的同事们,使用kaplan meier生存概率计算方法,整个5年生存的概率是43%3]。这个研究表明年龄直接影响预后,50岁以上的患者五年存活率为26%,而那些40岁以下的五年存活率为51% (3]。毫不奇怪,这些作者还发现,5年生存直接影响阶段,阶段I和II的55%和44%,分别为和25%生存在18个月的综合阶段III / IV组(3]。

而手术是主要的治疗方法,本研究还显示,没有区别仅在手术患者之间生存和那些手术后跟辅助放疗或化疗(3]。或者,没有病人治疗主要是用化疗或放疗幸存过去2年(3]。然而,这些主要是通过手术治疗在5年生存率为57% (3]。因此,化疗和放疗的各自的角色平滑肌肉瘤不充分定义的这个时候3]。放射治疗可能最好被用于控制当地疾病(3]。强烈表明,在现有文献主要手术管理仍然是最可行的选择。

这里展示了一个例子,多重治疗方案如何导致癌症患者手术后18个月可以利用治疗阴道平滑肌肉瘤。具体地说,在我们的案例中,化疗后启动的初始切除阴道平滑肌肉瘤是完整的。当病理显示,肿瘤是平滑肌肉瘤,化疗已经开始。鉴于阴道平滑肌肉瘤罕见,认为这是可能的子宫源,因此当时残留阴道肿瘤的切除,机器人子宫切除术,双边输卵管卵巢切除术与膀胱镜检查。完成之后,标准字段与阴道盆腔辐射高剂量辐射。这多峰性的治疗方法在我们的案例中似乎非常有效日期,表明潜在作用对化疗和放疗治疗阴道平滑肌肉瘤。有趣的是,类似的情况下平滑肌肉瘤的阴道,子宫切除术,上层阴道切除术和盆腔辐射仅利用没有初始化疗,导致肺复发后仅仅三个月(13]。只有化疗是利用在本研究13]。我们早期的辅助化疗可能会减少这样的递归的使用。

总之,阴道平滑肌肉瘤是一种极其罕见的诊断和积极、高复发,确定理想的治疗方案。其诊断可以延迟和表达不同。这种罕见的肿瘤类型的信息主要是通过罕见的病例报告,和集体共识缺乏理想的管理。因此,妇科肿瘤学家必须行使谨慎这种罕见的个性化治疗方案,然而咄咄逼人,恶性肿瘤。

同意

书面知情同意了这种情况下病人出版的报告。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突有关的出版。

引用

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