子宫内膜异位症患者Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser综合症

文摘

客观的。报告的Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser综合征(MRKH)中有两个非功能基本的子宫与卵巢子宫内膜瘤的存在,确凿有有效的替代理论子宫内膜异位的存在,而不是仅桑普森的理论,如体腔化生理论。设计。一个案例报告。设置。一个三级转诊中心,也是一个大学医院。病人。一个15岁的患者MRKH综合症和子宫内膜异位症。干预。腹腔镜子宫腺肌瘤的诊断确认和治疗方法。结果。子宫内膜异位症患者的证据没有功能性子宫。结论。这个案例报告和其他几个人,可在文献中强化的可能性体腔化生可能是子宫内膜异位症的起源。缪氏发育不全和骨盆疼痛患者应仔细评估,和盆腔子宫内膜异位的存在不应排除在外。

1。介绍

Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH)综合征的特点是不同程度的米勒管异常,通常与先天性缺乏上面的三分之二的阴道,连同子宫发育不全或存在基本的子宫。基本的子宫或阴道子宫内膜可以运作。它是第二个最常见的原因原发性闭经,报告发病率为4000女性活产(1]。骨盆疼痛可能与hematometrium对于功能子宫。失真的解剖学伴随缪氏异常容易使子宫内膜异位的外观,因此这样的病人,当骨盆疼痛,应该考虑诊断。

子宫内膜异位症是指子宫外endometrium-like组织的存在,导致炎症过程。症状包括循环和非循环骨盆疼痛、痛经、性交困难,和不孕,除了胃肠道和泌尿抱怨时可能存在深层浸润子宫内膜异位症。诊断应主要根据疼痛的特点,结合超声和磁共振成像等成像方法,虽然黄金标准腹腔镜可视化通过活组织检查和确认。治疗是基于医学疗法,包括荷尔蒙和nonhormonal止痛剂等药物和手术也是一个非常有效的方法对疼痛(2,3]。

有一些理论试图解释子宫内膜异位的机制,一种是现在估计影响10到15%的妇女在生育年龄4]。最广泛接受的理论之一是桑普森提出的理论,在植入子宫内膜发生,因为月经逆行。其他理论表明,可能有异细胞起源于其他组织而不是子宫内膜和子宫5),例如,通过体腔化生,梅耶提出的一个假设表明原体腔膜进行转化,形成典型的endometrial-like腺体和基质。逐渐过渡的组织学结果正常卵巢表面上皮和卵巢上皮夹杂物最小endometrioid腺上皮细胞的形成,以及从正常卵巢异位间质基质,提供直接证据支持体腔化生在卵巢子宫内膜异位的起源6]。

然而,子宫内膜异位是一种复杂的疾病,最有可能的一组不同的病理生理学因素结合有重要作用,如家族聚集性和遗传多态性和激素干扰通过雌激素和孕激素受体(7]。这些机制可能同时参与疾病的病因,而不是单独负责不同患者的子宫内膜异位。免疫和内分泌因素,也称为内分泌干扰化学物质,能促进干细胞的分化和细胞的腹膜成异细胞(5]。

一些作者报道MRKH患者子宫内膜异位。赵等人报道的子宫腺肌瘤的患者MRKH没有子宫(8]。Mok-Lin等人也报道了子宫内膜异位症患者完成子宫发育不全(9]。其他一些研究也描述MRKH患者子宫内膜异位,但是他们的报告基本的子宫,子宫内膜可能有一个运作。情况就是这样在这项研究由Parkar和n Kamau中有两个角,不与阴道和通信也有子宫内膜功能的证据,与子宫内膜异位,导致小子宫积血双边(10]。

在这种情况下报告,我们提出Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser综合症患者子宫内膜异位,子宫没有运作。本例中强化理论的体腔化生有互补作用,子宫内膜异位的起源而不是独自桑普森的月经逆行理论。

2。病例报告

一个15岁的病人被认为在2001年原发性闭经和第二性征正常。乳房初长和pubarche发生在11岁。实验室测试包括促卵泡激素(FSH),促黄体激素(LH)、硫酸脱氢表雄酮(硫酸脱氢表雄酮(dhea - s),催乳素(PRL)和促甲状腺激素(TSH),他们都是在正常的范围内。

磁共振成像显示不存在子宫和卵巢双边的存在。2002年,病人被提交给neovaginoplasty, 2003年,狭窄的手术矫正。她也开始使用阴道霉菌。病人仍无症状,直到2009年,24岁的时候,她出现腹痛的投诉。体检是正常的,她当时提交给盆腔超声在2010年初。考试显示一个没有子宫和卵巢课题,与正确的测量9,3厘米³左边一个12,2厘米³。在前方地形、延续与左卵巢,有hiperecogenic图像碎片,制成胶囊,多普勒的小血管化研究,测量了45毫米。

在腹腔镜完成2010年3月,两个基本的子宫在左卵巢子宫内膜瘤观察(数字1,2)。囊肿的囊切除及活检证实囊性子宫内膜异位。建立了连续使用口服避孕药,病人无症状。

2012年,返回的病人与妊娠的愿望。她接受了卵巢刺激,其次是成功摘取卵母细胞体外受精和胚胎转入代孕母亲。怀孕第二胚胎transferral实现,2013年11月,代孕母亲生下了一个健康的新生儿。

3所示。讨论

子宫内膜异位症被定义为组织的存在类似于子宫内膜在子宫腔外,导致慢性炎性反应,导致粘连形成和干扰正常的生殖过程(11]。已经提出多种假说来解释子宫内膜异位症的发病机制,包括月经逆行(理论12],淋巴管和血管转移[9),免疫缺陷导致异位子宫内膜细胞间隙不足(13),和体腔化生14]。没有一个人单独提供一个充分的解释,可以适用于所有情况。这仍然是一个谜,尽管广泛的临床病理调查和经验。建议一个子宫腺肌瘤是假性囊肿形成的积累月经从子宫内膜碎片植入贴壁层腹膜的卵巢,产生附着力的活性表面植入,腹膜后入鞘(15,16]。

根据子宫内膜异位的巴西社会和微创妇科(”,这种疾病已经成为近几十年来,一个公共卫生问题,无疑具有重大的发病率和高成本。SBE从2009年的数据显示,目前在巴西约有六百万名妇女疾病。不知什么原因,疾病的发病率和侵略性已经以惊人的速度增加。然而,诊断方法和腹腔镜技术的进步可能参与发病率增加的因素之一(17]。

子宫内膜异位症患者的患病率Rokitansky-Kuster-Hauser综合症(MRKH)没有正常子宫内膜组织似乎很低。诊断为MRKH包括体检和成像模式。磁共振成像(MRI)的黄金标准是子宫和周围结构(18),允许更好的可视化缪氏结构和更好的描述比超声子宫内膜。第二性征与我们的病人,和外部生殖器一般正常,激素水平;阴道酒窝或短,blind-ending阴道和hymenal边缘通常礼物(19]。在目前的情况下,成像方法和后腹腔镜可视化和方法,诊断,以及病人的临床改善和一个令人满意的结果,尤其是在连续口服避孕药的使用。

根据文献,可以发现MRKH综合征患者存在急性盆腔痛,异位卵巢囊肿,或adenomyotic缪氏残余应考虑诊断;和核磁共振和腹腔镜检查是诊断工具和建议关于一般腹腔镜治疗。

在女性安全腹腔镜方法缪氏异常,根据将et al .,应遵循一些建议;例如,一个充分的术前评估尿路是必要的,考虑到高发病率相关的异常。考虑子宫残留的方法,内侧牵引的必须部分避免横向盆腔壁损伤,手术技术和外科医生应该意识到可能的供应血管异常(20.]。

4所示。结论

有许多理论试图解释子宫内膜异位的起源。最接受桑普森的月经逆行理论。更是印证了这一理论的一些研究报告,阻塞性缪氏异常与子宫内膜异位症有关,增加逆行的月经发生继发于阻塞。桑普森的理论也支持的内膜异位损伤的解剖分布的观察,这是不对称的方式将会逆行后月经。然而,这一理论无法解释的出现子宫内膜异位症患者子宫阴道,这种情况在某些Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser综合症患者。甚至淋巴血管传播理论和免疫缺陷的理论可以被丢弃在这些情况下。

这个案例报告和其他几个人,文学中存在强化体腔的可能性上皮化生可能是子宫内膜异位症的起源,称为多能细胞在子宫内膜细胞的变换在腹膜腔。缪氏发育不全和骨盆疼痛患者应仔细评估,和盆腔子宫内膜异位的存在不应排除在外。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突有关的出版。

引用

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