肺血栓栓塞猝死,因为大的子宫平滑肌瘤的寄生肠系膜静脉

文摘

静脉血栓形成的病理生理学是经典归因于改变一个或多个组件的菲尔绍三:血凝过快,停滞和血管内皮损伤。深静脉血栓形成(DVT)可能导致肺动脉血栓栓塞(PE),而后者是有罪的在美国每年很多人死亡;然而,深静脉血栓形成并发症的子宫平滑肌瘤很少被报道。我们报告一位57岁的妇女的死亡是由于大量有梗的浆膜下子宫肌瘤外部压缩盆腔静脉导致停滞和静脉血栓形成导致致命的PE。大型盆腔肿块的协会与静脉血栓形成的临床意义,因为预防性手术可以挽救生命。

1。介绍

修改一个或多个组件的经典Virchow三合会(瘀,内皮损伤和血凝过快)增加深静脉血栓形成的可能性。静脉血栓可能随后驱逐和肺血管栓塞,它可能是致命的。临床上,重要的是识别患者深静脉血栓形成的风险,所以可以提供适当的预防措施。然而,在死亡病例识别血栓栓子的来源是很重要的尸检以及寻找危险因素的凝固性过高时可能因为根本原因可能不同。多样化的原因与深静脉血栓形成有关包括外科手术、怀孕、传播恶性肿瘤,不动,和继承和获得hypercoagulable邦;然而,深静脉血栓形成并发症的子宫leiomyomata不是常见的1- - - - - -14]。我们提出的临床、病理和解剖发现一个致命的大子宫平滑肌瘤引起盆腔静脉瘀血导致双边DVT和体育。

2。案例展示

57岁的失业的美国黑人妇女高血压,控制不好的充血性心力衰竭,多重药物滥用(包括可卡因上瘾)提交后一个月的进步干咳,呼吸困难和两周的厌食症和疲劳。EMS被叫回家后她抱怨增加呼吸困难。她的血氧饱和度测量室内空气的70%。她被送往达拉斯贝勒大学医学中心和承认。血压187/99毫米汞柱,心率每分钟84次,每分钟呼吸28次,温度98.0度。最初的实验室为血红蛋白12.4 g / dL价值观显著;血小板254 K / uL,肌酐1.7 mg / dL;葡萄糖237 mg / dL;和b型利钠肽394 pg / mL(参考范围0 - 100 pg / mL)。肝功能测试包括103 U / L天冬氨酸转氨酶(参考范围5-35 U / L); alkaline phosphatase 129 U/L (reference range 38–126 U/L); and albumin 2.9 g/dL (reference range 3.5 to 4.8 g/dL). She had no recent long trips and she was not taking any current medications.

体检发现弥漫性罗音,干罗音,喘息和广义腹部压痛。没有注意到下肢肿胀。她的身体质量指数是31.8公斤/ m²。胸部x光显示心脏肥大和双肺浸润表明肺炎。盆腔超音波发现一个大质量暗示一个子宫肌瘤子宫、膀胱后上的(图1)。鼻拭子被PCR阳性甲型H1N1流感。她放在经验抗生素和BiPAP;然而,她的呼吸功能继续下降。入院后13天,她经历了突然心跳呼吸骤停和死亡。

尸检发现通常发达,中度肥胖女人。口服气管导管的位置。1275克,14.8×14.2×9.4厘米浆膜下子宫有梗的灰白色结节从底部,延长和扩展到整个骨盆降低腹腔。静脉结节网状的表面与相邻小肠肠系膜静脉(图2)。子宫肌层还包含较小的校内和浆膜下结节大小不等直径从0.7厘米到2.2厘米。减少部分结节都是有螺纹的呈灰白色。多个层压和局部附着门的外围血管内血栓,在所有叶的肺。腿解剖后发现两国胫后静脉和腓肠肌深静脉血栓。

显微镜下,平滑肌的子宫肌层的结节由神经束间质透明样变化(图的地区3)。没有凝固性坏死或有丝分裂数据确认;和群众被归类为平滑肌瘤。腿部静脉和肺的部分显示叠层血栓(图4(图)和焦内皮组织5)。额外的尸检发现包括心脏肥大(485克)与动脉粥样硬化和高血压心血管疾病和弥漫性肺泡损伤。血凝过快后期的研究调查,包括MTHFR (methylenetetrahydrofolate还原酶)、凝血酶原G20210A, V莱顿突变和因素,进行负。

死亡的原因是由于深静脉血栓形成与一个非常大的肺血栓栓塞子宫平滑肌瘤和可能分摊到死是肥胖。死亡是自然的方式。

3所示。讨论

子宫平滑肌瘤是最常见的女性盆腔肿瘤,发生在20 - 30%的30岁以上的女性(15,可能是浆膜下、粘膜下或校内的。寄生平滑肌瘤是罕见的,发生在有梗的浆膜下子宫平滑肌瘤变得脱离,是由nonuterine脉管系统(16]。子宫平滑肌瘤的最常见的症状是月经过多,减少频繁骨盆疼痛或压力(15];增长率是受雌激素的影响,生长激素和孕激素(15]。治疗方法包括促性腺激素释放激素治疗,子宫动脉栓塞,肌瘤切除术,肌肉分解,子宫切除术(15]。尽管他们的频率,平滑肌瘤与深静脉血栓形成是不常见的(1- - - - - -14]。

如上所述静脉血栓可能归因于改变Virchow三合会和这些风险可能有一个或多个异常的三个元素。止血的静止的深静脉血栓形成是一种常见的风险因素和体育17,18),静止的原因包括长途旅行、手术、住院时间延长,和脊髓损伤(四肢瘫痪、截瘫)[17- - - - - -21]。

Hypercoagulable州可能继承或收购。基因异常包括蛋白质C和S缺陷、抗凝血酶III不足,和因子V莱顿,凝血酶原,MTHFR基因突变(17,20.,22]。其他遗传性血栓形成倾向包括dysfibrinogenemias、缺乏肝素辅因子II, thrombomodulin异常。(23]。使用口服避孕药,激素替代疗法,败血症,怀孕,恶性肿瘤是获得国家也带来增加静脉血栓形成的风险17,20.- - - - - -22]。额外获得的州包括antiphospholipid抗体综合症(由于狼疮抗凝、anti-cardiolipin和反-glycoprotein-I抗体),肝素诱发的血小板减少症,阵发性夜间血红蛋白尿(24,25]。

直接内皮损伤可能比上述因素和不太常见的通常是最近由于创伤或手术治疗的下肢(17,20.]。

额外的深静脉血栓形成的危险因素包括降低心肺储备(包括充血性心力衰竭、肺心病与间质性肺疾病),一般衰弱(17),和减少流动性,随着年龄增长18,20.]。在我们的情况下,大的子宫平滑肌瘤最有可能压缩盆腔静脉导致停滞和腿部静脉血栓形成和致命的肺血栓栓塞。

还有趣的在我们的案例中是肿瘤获得寄生血液供应通过曲折的船从邻肠肠系膜。寄生附近的血管,肾上腺、肾和肝肿瘤(26和子宫leiomyomata27]归因于质量和周围结构之间的血管粘连(26]。

一个致命的结果在这种情况下可能是避免预防性抗凝。不幸的是,她收到了没有,虽然她卧床几天。此外,预防子宫切除术可能是救命的。这里强调一个事实,即潜在的并发症大子宫平滑肌瘤,或任何大型盆腔肿块,深刻考虑预防性治疗是必要的。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突有关的出版。

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