文摘
多种症状(pn)是一个异质群体的症状间接引起的原发性或转移性肿瘤。多种多神经病(PNP)主要是与小细胞肺癌(5%)、前列腺癌、胃和乳腺癌。只有零星的病例报告与子宫内膜癌有关。我们提出一个严重vasculitic绝经前妇女的情况下,不对称的感觉运动多神经病,发达与应对手术治疗子宫内膜癌的原发肿瘤类固醇治疗相结合。神经系统症状,如不对称的感觉运动赤字和痛苦的感觉异常可疑时发生在健康女性无病史。副肿瘤综合征的现象可以指向一个潜在的恶性肿瘤,可以用作肿瘤进展或回归的标志。由于稀有PNP型,没有标准的治疗。推荐的治疗是stage-adjusted原发肿瘤的治疗。
1。介绍
多种神经系统疾病(pnd)是癌症的远程效应影响的任何部分中枢或周围神经系统,出现不同的症状。个人导航设备的共同特征通常是快速发展,严重的神经系统疾病,癌症诊断之前和外观。根据公认的最广泛的理论,《创世纪》被认为是自身免疫介导的。机体的自身免疫反应的抗原表达的肿瘤细胞。抗原导致人体免疫系统产生抗体,以抑制癌症。这些抗体可以触发一种自身免疫性攻击大脑和神经系统(1]。确切的病理生理学原理尚未完全理解(2]。
多种的发病率多神经病(PNP) 10 - 40%之间波动在所有癌症患者(3),根据诊断标准。PNP型通常与小细胞肺癌,前列腺癌、胃癌、结肠癌、乳腺癌,淋巴瘤(4]。
我们报告一名女病人的具体情况与进步vasculitic PNP型与子宫内膜癌呈现严重不对称的感觉运动赤字像mononeuritis多路复用和近端肌肉无力。
2。病例报告
48岁,绝经前白人nulli孕妇,被亚琛大学医学中心的神经学部门,抱怨的弱点上、下肢和严重的周围感觉减退。
病人的症状的发病开始3个月之前住进医院第一感觉减退和刺痛在上肢感觉异常。病人逐渐严重的远端强化肌肉力量的损失,根据英国医学研究理事会的分数(MRC)评估周边肌肉力量3/5为上肢和下肢的2/5。四肢都受到严重的感觉减退,振动觉被保存。在住院的时候她是轮椅,无法自己的生理需求上没有援助(改良Rankin规模的4/6)。病人的病史并没有透露任何可疑的发现。
外周血实验室参数如电解质、血服装、肾和肝功能面板,TSH, CRP,半胱氨酸在正常范围内,除了提高脂肪酶(68 U / L)和白细胞增多(20日6 G / L)。特殊的免疫学血液测试进行扩展。以下目标参数被发现是负面的:安娜,ds-DNS Ab, ANCA筛查,AMA / LKM-1 Ab筛查、冷球蛋白,寒冷的凝集素。的筛查antineuronal antibodies-Anti-Yo,胡锦涛,Ri-was负面的。轻微蛋白质海拔0.59 g / L(正常范围:0.21 - -0.42 g / L)脑脊液被发现,没有证据表明积极的感染。
神经传导研究摘要显示没有径向和腓肠神经的感觉神经动作电位;电动机nc在胫骨和正中神经稍微减少传导速度与降低复合肌肉动作电位的振幅城市规划机构(CMAP)。electromyelography (EMG)前胫骨肌肉并没有透露任何自发的活动。结果指出,一个不对称杂感觉运动多神经病,没有中央运动通路损害的证据。
寻找原发肿瘤颅/脊柱MRI和CT胸腔/腹部进行没有任何病理结果。
腓肠神经活检显示一个先进的轴突中微血管病(数据/神经神经病变1和2)。
的印象下病因不明原因的进步感觉运动神经病变皮质类固醇治疗(每天75毫克)和症状性治疗与普瑞巴林(150毫克,一天两次)就开始了。
更少的妇科检查,因为——/血崩症显示一个异构和可疑的子宫内膜。病人接受了子宫镜检查子宫的部分磨损。子宫内膜的组织学证实中分化腺癌,4个月后第一个神经症状的发作。腹部子宫切除术与双边附件切除术。术后组织病理学显示G2 endometrioid腺癌与肿瘤浸润子宫语料库的不到一半的子宫肌层的厚度没有子宫颈或子宫旁组织的参与,但由于瘤旁lymphangiosis carcinomatosa。UICC分类2010:G2、pT1a pMx, L1, R0,非常感谢。菲戈IA阶段。跨学科的肿瘤董事会决定执行完成系统盆腔和paraaortic淋巴切除术。4淋巴结(盆腔/ paraaortic)从25淋巴结被渗透。的最终分类肿瘤是G2, pT1a, pN1 (4/25), L1, R0(本地)。 FIGO Stage IIIC2. According to the German interdisciplinary oncologic guidelines an adjuvant radiotherapy combined of paraaortic irradiation with total dose of 45 Gy, parametrial 50, 4 Gy, and vaginal afterloading twice, 8 Gy, was accomplished.
在治疗肿瘤复杂的一个密集的理疗。皮质类固醇治疗的持续时间是一个月,直到子宫切除术与双边附件切除术。达到更好的手术后伤口愈合强的松的剂量减少到10毫克/死亡,7日5毫克/ 2个月内死亡,毕竟慢慢锥形。
最后的神经系统检查显示改善运动机能在所有limbs-Medical研究委员会评分(MRC) 4/5,上肢和下肢的3/5。此外所有的四肢远端感觉减退的坚持。神经传导研究验证了临床finding-almost正常振幅和改良的速度运动大片。下肢的感觉神经动作电位仍然缺席。
3所示。讨论
我们引入了一个子宫腺癌患者通过多种神经疾病的表现,发现显示进步的感觉运动vasculitic多神经病。PNP型的主要鉴别诊断有糖尿病、酗酒、嗜神经组织的感染,代谢,自身免疫或有毒的原因,和创伤性损伤5]。排除其他原因的多神经病6在健康病人最合理的原因是多种的,尽管筛查antionconeural抗体是阴性。因此参数的远程效应的癌症只能来自间接标准。不幸的是,并不是所有的pn患者血清中抗体识别(7]。根据里斯(8)缺乏antionconeural抗体不能排除pn的存在。
周围神经病变是最常见的神经系统并发症的癌症。PNP型通常被发现与肿瘤(如小细胞肺癌癌,小细胞癌的前列腺癌、胰腺癌、结肠癌、乳腺癌和胃癌。女性生殖器官的PNP型与癌症发生很少。Rojas-Marcos et al。9]回顾92 PNSs与妇科患者或乳腺癌。没有结合PNP型子宫内膜癌。Ashour et al。10)研究了122 PNSs妇科癌症患者的报道,发现一例子宫内膜癌呈现为多种多神经病与主要汽车表现(11),相关例卵巢癌(12]。现在最成功的治疗是肿瘤的切除和/或肿瘤治疗(13,14]。
4所示。结论
尽管PNP型和子宫内膜癌的发生是罕见的,它会导致严重的临床症状和可能导致紧急情况下。PNP型可以发生在肿瘤疾病检测之前,因此,及时识别多种症状有助于肿瘤的早期诊断和及时治疗肿瘤和副肿瘤综合征。PNP型本身的治疗还没有标准化,因为疾病异质性,稀有,原发肿瘤的不同阶段。糖皮质激素、硫唑嘌呤、环磷酰胺静脉注射免疫球蛋白和其他免疫调节疗法进行测试,但结果仍然不令人满意。应该使用辅助治疗症状缓解禁用神经症状的患者。最后但并非最不重要,免疫调节疗法可以假设影响肿瘤的生长。