文摘

背景。完整的雄激素不敏感综合征是一种罕见的综合症,子宫卵巢和睾丸,而不是存在缺席。由于原发性闭经患者通常访问一个妇科医生。情况下。一个顶梁柱的女人,下腹部疼痛和记忆的子宫发育不全的是因为两国囊性肿块。5×3×1.2厘米左附件的囊肿显示浆液性囊肿的存在与一个发育不全的输精管。正确的附件显示不成熟的小囊肿睾丸组织和莱氏细胞增生。核型和激素检查后,腹腔镜去势。结论。应注意在所有cyst-removing操作在子宫发育不全的情况下,由于恶性肿瘤的发病率高。不那么重要的问题告知病人以最合适的方式。

1。介绍

完整的雄激素不敏感综合征是一种男性假两性畸形的遗传型的XY和表型女性患者,在有一个缺陷,阻止正常的雄激素受体的功能。由于她们血液中的抗苗勒氏管激素的存在,内部没有女性生殖器官,卵巢和睾丸,而不是存在(1]。formery称为睾丸女性化综合征患者向妇科医生通常由于附件的质量或原发性闭经。

肿瘤形成的发生率为52%,其中一半是恶性的,通常发生在青春期后(2]。患恶性肿瘤的风险随年龄增长,达到33%的50岁(3]。为了防止恶变,青春期后性腺都应该被删除。在过去年腹腔镜去势已成为选择的方法但在例囊肿应该小心为了执行删除它们最终完整,防止肿瘤细胞传播。

我们报告一个双边囊肿切除一个48岁的女人,其次是去势,腹腔镜手术进行。

2。病例报告

一个48岁的女人,呈现给我们的抱怨下腹部疼痛。在16岁的时候她已经参观了由妇科医生由于原发性闭经,子宫发育不全是由超声诊断。没有进一步的检查。结婚13年,病人正常的女性外生殖器,成熟的第二性,坦纳II期乳房发育与淡晕,和稀疏的阴毛和腋窝毛发。妇科检查,阴户和会阴出现正常,但没有可见子宫颈和阴道的近端部分盲目地结束。用双手的考试期间,一个5厘米大的囊性质量触诊左侧附件的区域和一个小右附件触诊的接近内部腹股沟管。超声证实没有子宫和显示5厘米囊性质量在左边,另一个更小的囊性质量的3厘米在正确的附件。没有观察到恶性肿瘤的迹象。

腹腔镜进行使用3端子技术消除囊肿,他们被送往病理学家。是特别注意消除囊肿在endobag最终防止肿瘤细胞扩散。组织学显示不成熟的睾丸组织(不活跃,青春期前的)和莱氏细胞增生5厘米大的囊肿,和浆液性囊肿小输精管的一部分,没有明显的睾丸结构,在正确的附件的标本。

之后,肿瘤标志物和荷尔蒙的评价,以及细胞遗传学分析,进行。ca - 125,东航、建造紫禁城和β人类绒毛膜促性腺都发现在正常范围内。血清睾酮水平44.77 nmol / L,高架,类似于正常男性价值观,促性腺激素被发现在正常价值(FSH: 11.6 U / L,韩:13.8 U / L)、LH / FSH系数1.2,SHBG: 80.0 nmol / L和TSHi血清0.527我/ L,还在正常的价值观。染色体分析了从外周血淋巴细胞培养,揭示了XY染色体组型。

静脉尿路造影术排除肾功能异常。雄激素不敏感综合征是由明确的诊断和患者腹腔镜去势编程。2附件的状,位于内部腹股沟开放(数字1(一)和1 (b)),先用双透热凝固,然后用剪刀剪,最后两边的结扎和罗德循环(数字1 (c)和1 (d))。在前面的操作,由于病人的年龄和统计恶性肿瘤发病率高,一个endobag用于删除扩展后的性腺正确的端口。没有并发症发生在手术持续了30分钟。

病理报告显示睾丸双方在场的情况下,由莱氏细胞增生明显,左边的小网站ovarial基质。

考虑病人的年龄,跟踪程序和荷尔蒙替代疗法,和特别重要是由于通知病人。因为她结婚了和评价的心理影响将会引发知道她是遗传型的一个男人,我们决定通知病人,她的性腺的发育不全和性腺将被移除退化风险高,故意省略对核型结果告知她。

3所示。讨论

雄激素不在乎综合症的最常见原因是男性假两性畸形,负责10%的情况下,原发性闭经(4]。缺陷的雄激素受体基因位于X染色体包括缺乏雄激素受体的基因编码和异常的绑定域受体(1]。

在这些患者的主要问题在于肿瘤的发展,通常gonadoblastoma或恶性无性细胞瘤。预防去势建议postpubertal时期。

腹腔镜去势提供最低的重大心理创伤,这些女人,迅速复苏和短住院。它是一种安全、简单的过程和使用双极凝钳很容易执行,罗德循环和endobags,只要医生谨慎而切除性腺或最终的囊肿,避免肿瘤细胞污染,更在一定年龄的病人,我们提出的,恶性肿瘤发病率要高得多。

激素替代疗法是推荐的,由于其保护作用[5]。在青少年病人Slijper等人建议一步一步通知病人的诊断6]。在目前的情况下,我们建议省略了核型分析结果,因为心理上的影响将是巨大的。

我们提出了一个罕见的双边囊肿患者在一个成熟完整的雄激素受体不敏感。腹腔镜去势的重要性是有效和移除囊肿性腺完好无损,后来是压力。