罕见的黄色肉芽肿性肾盂肾炎合并自发性肾结肠瘘及下腔静脉血栓形成

摘要

黄色肉芽肿性肾盂肾炎(XGPN)是一种影响肾脏的罕见疾病，在特殊情况下可造成结肠瘘。我们在此报告一例XGPN合并肾结肠瘘管和大血管血栓形成，表现为脓毒症和肺栓塞。术前诊断和策略规划使治疗成功。一位64岁的女性因腹痛和败血症就诊于急诊科，由静脉血栓栓塞确证。检查诊断为左肾脓肿伴胆结肠瘘管。闪烁造影证实左肾无功能。病人接受下腔静脉过滤器放置和分期手术。第一个，损伤控制程序是回肠造口术。10天后，患者病情好转，行左肾切除、左结肠一期吻合。最后，一年后，回肠造口术关闭。 At follow-up, the patient was well, with unremarkable renal function. Scrupulous diagnostics, multidisciplinary decision making, and staged intervention have been key to optimal outcome.

1.介绍

黄色肉芽肿性肾盂肾炎（XGPN）是一种罕见的慢性肾脏疾病病因，其特征是肾实质内充满脂质的巨噬细胞化脓和积聚[1]一个非常罕见的后遗症是肾结肠瘘，它通常是原发性肠道疾病的结果[2，3.］.

我们报告一个罕见的XGPN并发自发性肾结肠瘘的病例。我们的病人表现为腰部疼痛和深静脉血栓形成(DVT)和败血症的临床征象。

2.病例报告

一位64岁女性，因腹痛、发烧及左下肢深静脉血栓的征象而入院急诊。她过去没有血栓病的病史或家族史。

查体左腰区压痛，左下肢皮肤温度升高，包块疼痛，浅静脉水肿肿胀。体温38.2°C，心率105次/分，血压100/60 mm Hg.血液检查显示贫血，白细胞增多，C-反应蛋白和d -二聚体升高。

超声检查证实了DVT的诊断；CT扫描显示胸腔积液、大量肺栓塞、下腔静脉血栓形成、左侧腰大肌和左肾腹膜后大量脓肿，边界不规则、低密度区域和可疑XGPN的鹿角状结石（图1(一)和1 (b))．

患者接受了两个单位的红细胞包装和液体复苏治疗；她还开始接受经验性哌拉西林/他唑巴坦抗菌治疗和依诺肝素钠。在急诊区召开多学科小组会议后，患者接受了包括腔静脉滤器放置在内的介入放射学程序t、 左肾造口术和经皮肾周脓肿引流术；在放射学检查过程中，经皮穿刺引流注入的造影剂显示脓肿、下极肾盏和降结肠之间存在连通（图1）1 (c))．

因此，临床和放射学特征提示慢性肾盂肾炎伴自发性肾绞痛瘘、大量肾周脓肿和反应性大静脉血栓形成。我们决定对患者进行临时回肠造口术，推迟最终的主要手术治疗，以改善临床症状条件。术后病程平平，一般情况逐渐改善。早期广谱抗生素治疗成功，炎症标志物逐渐减少。肾闪烁扫描显示左肾功能不全，CT扫描显示肺栓塞消退。10天后，患者的左肾功能恢复正常m在第一次手术中，进行了左肾切除术和带末端吻合术的节段性左结肠切除术。患者术后恢复良好，于入院后第38天出院。随访时，患者无症状，尿分析、肾功能检查和结肠镜检查均正常。Af12个月后，患者进行了回肠造口术，无并发症。

肾脏病理组织学检查显示，急性肾盂肾炎严重而广泛，肾盏和骨盆脓肿化，黄色肉芽肿性慢性炎症，多核巨细胞、富含脂质的巨噬细胞、急性炎症细胞以及疏松的“黄瘤”细胞（图1）2)．肾盏周围可见黄色组织。可见乳头状微腺瘤，但未见癌。这些特征可作为XGPN的诊断依据。切除的结肠是急性局灶性脓肿，弥漫性浆膜炎的部位。

3.讨论

1916年，Schlagenhaufer首次描述了XGPN[4]这一过程的组织病理学特征是化脓、肾实质破坏和富含脂质的泡沫巨噬细胞的存在[5].肉眼下，受累肾脏表现为一团黄色组织，伴有局灶性坏死和出血。组织细胞破坏组织，导致慢性肾盂肾炎[6］.XGPN在女性中更常见，可以发生在任何年龄，但更常见的是在5岁和60岁[7］.它影响两个肾脏的频率相同，在所有因炎症性疾病(不包括肾小球肾炎)而摘除或活检的肾脏中，估计发病率约为8% [8］.

确切的病因尚不清楚;然而，它被认为与感染和/或慢性尿路阻塞(如鹿角结石)有关[8］.70-79%的XGPN患者存在尿路结石[9］.其他诱发因素包括糖尿病、免疫功能低下和脂质代谢异常。这种疾病的表现和表现有点像肾细胞癌。

在这种情况下，肾实质发炎，肾内压力增加，导致皮质坏死。随之而来的脓肿形成是邻近器官受损的原因；还描述了邻近结构的局部侵犯，包括脾脏、胰腺或十二指肠受累或肾绞痛、肾皮肤和肾支气管瘘[10］.

XPGN的分类根据疾病的扩展分为三个阶段:(一)第一阶段：肾脏疾病，仅限于肾实质(2)第二阶段：肾和肾周，疾病过程涉及肾实质和肾周脂肪(3)III期:肾及肾周，病变延伸至邻近结构或扩散至腹膜后

典型特征是急性化脓性疾病，常伴有肾周脓肿。临床表现典型类似于肾盂肾炎，伴钝性、持续性腰部疼痛，并伴有发热、排尿困难、乏力和体重减轻。气尿可作为一种临床症状。进化可能潜伏着进行性体重减轻、乏力、持续性肾败血症、脱水、贫血和尿毒症。很少有皮肤瘘。实验室检查是非特异性的，贫血和炎症标志物增加是常见的发现。尿培养通常是阳性的大肠杆菌和普罗透斯种

虽然希波克拉底在公元前460年描述了肾绞痛瘘管，肾脓肿侵犯了肠道，但雷尔在1841年首次提出了肾绞痛瘘管的现代报告。此后，抗菌药物和CT扫描的出现使病理学变得罕见[11］.病因可以是自发的，医源性的，也可以是很少的创伤性的，如严重的腹部创伤。自发性肾结肠瘘管是原发性慢性肾脏疾病，如肺结核、包虫病或恶性肿瘤的结果[12，13］.

雷诺结肠瘘管是一种罕见的XGPN并发症，据我们所知，文献中没有大量病例[13- - - - - -15].解剖学上，左结肠的后壁没有浆膜，与左肾的前表面直接相对。炎症过程可导致变薄的皮质穿孔，随后感染的尿液和坏死物质从肾周脓肿排入结肠，导致肾绞痛瘘[13，14］.在XGPN中，肾脏可与邻近结构(如腰肌和肾上腺)强烈粘附，大量新血管从炎症的肾脏延伸出来。当肾实质与大肠、小肠或膈肌等组织粘连时，外科治疗时应怀疑有窦道或瘘管[8，13］.

在没有临床怀疑的情况下，XGPN背景下的肾结肠瘘的放射学诊断通常是困难的，但一些放射学征象是有提示的;通常，CT扫描显示盆腔鹿角状结石，肾实质内低密度圆形区域被造影剂边缘包围(熊掌征)[16，17]放射学检查可通过CT扫描、顺行肾盂造影、钡灌肠或瘘管造影（如果有皮肤扩张）进行诊断[1］.

Parson等人报道了第一批XGPN患者瘘;从那时起，很少有关于这种罕见并发症的报道[8］.本文报告1例逆行肾盂造影术前诊断。在另一个系列中，Majeed等人同样描述了作为XGPN并发症的肾结肠瘘患者[18]在本报告中，肾绞痛瘘管是在手术过程中偶然发现的，而术前影像学检查没有发现瘘管的放射学征象。

在大多数情况下，肾实质被完全破坏，肾脏切除是最终的治疗方法。受影响的结肠被切除，条件允许时，进行一期吻合术[6]然而，如果受累的肠道大体正常，且瘘管开口很小，也可以进行一期缝合。通常，这是一个单侧过程；然而，在罕见的双侧XGPN病例中，成功地进行了双侧部分肾切除[19］.在我们的病例中，广泛的肾损伤促使我们进行肾切除术。我们选择进行功能失效的临时回肠造口术以排除和保护肾结肠瘘，并延迟肾切除术和结肠切除术是由于患者的一般状况非常差;患者因败血症、严重贫血和肺栓塞入院，同时由于广泛血栓形成需要放置下腔静脉过滤器。

将XGPN指定为一个单独的实体是很重要的，因为它不仅通常被认为是一种临床病理综合征，而且在肾脏炎症状态中也是独特的，与肾细胞癌的临床、放射学甚至组织学特征非常相似[13］.

预后在很大程度上取决于潜在的病因、肾功能衰竭分期和患者的一般状况。

XGPN是一种不常见的慢性肾盂肾炎，由感染结石引起的慢性尿路梗阻引起。在这种情况下，自发性肾绞痛性瘘管极为罕见，尤其是在抗菌治疗和肾结石治疗进展后。为准确诊断，必须进行Scrupolous成像。奇点我们病例的主要原因是脓毒症并发肾盂肾炎、肾绞痛瘘、肺栓塞和大静脉血栓形成。临床条件的复杂性使得XGPN手术并发症的两阶段治疗取得了成功。[20]

数据可用性

支持报告结果的数据可在Vergata Policlinico数据库中找到(http://www.ptvonline.it)。数据受到保护，必须获得访问可用性。

伦理批准

这项研究是按照《世界医学协会赫尔辛基宣言》进行的。

同意

发表本病例报告及任何随附图片均需征得患者的书面知情同意。

的利益冲突

作者没有利益冲突需要声明。

作者的贡献

D.S.和L.S.撰写了手稿，并做出了实质性的直接同等智力贡献。M.C.M.、L.D.L.、B.S.、R.A.、S.G.、M.N.和M.V.对数据的构思、设计、分析和/或解释做出了重大贡献。M.G.批判性地修改了手稿。所有作者阅读并同意o手稿的出版版本。

参考文献

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