Xanthogranulamatous肾盂肾炎(XGPN)是一种罕见的慢性肾脏疾病,特点是脓和积累lipid-laden巨噬细胞在肾实质 1]。很不常见的后遗症是renocolic瘘,通常的结果主要肠道疾病( 2, 3]。

我们报告一罕见XGPN复杂的自发renocolic瘘。我们的病人出现腰痛和深静脉血栓形成(DVT)的临床体征和败血症。

一个64岁的女性被我们的急诊室腹痛,发烧,左下肢深静脉血栓形成的迹象。她没有过去的医疗或thrombophilic疾病家族史。

在体检,有温柔和质量在左腰部疼痛,水肿,肿胀的浅静脉和左下肢皮肤温度增高。她的体温是38.2°C,心率105次/分钟,和血压100/60毫米汞柱。血液测试显示贫血,白细胞增多,增加了C反应蛋白和肺动脉栓塞。

超声证实深静脉血栓形成的诊断;CT扫描显示胸腔积液,肺栓塞,下腔静脉血栓形成,大量的腹膜后脓肿的左腰大肌肌和左肾与不规则边界,hypodense地区,鹿角石XGPN可疑(数字 1(一)和 1 (b))。

病人接受两个单位的红细胞和液体复苏治疗;她也开始经验哌拉西林/ tazobactam抗菌治疗和肝素钠。紧急地区的一个多学科小组会议后,病人接受了介入放射过程caval滤波器组成的位置,左肾造口术和经皮肾周的脓肿引流;在辐射过程中,对比注射通过经皮引流脓肿之间的通信,透露下杆花萼,降结肠(图 1 (c))。

因此,慢性肾盂肾炎的临床和放射学特征是暗示与自发性renocolic瘘,大量的肾周的脓肿,反应大的静脉血栓形成。我们决定暂时回肠造口术患者手术治疗,拖延的主要手术治疗,以改善临床条件。术后当然是平淡无奇,逐步改善一般的地位。早期广谱抗生素治疗成功,逐步减少炎症标记物。肾显像表现出阴道左肾,肺栓塞的CT扫描显示分辨率。10天后从第一个程序,左肾切除术和节段与terminoterminal吻合进行左结肠切除术。病人有良好的术后恢复和出院38天从入学到急诊室。在随访,病人无症状和尿分析,肾脏功能测试,结肠镜检查是正常的。12个月后,病人接受回肠造口术关闭没有并发症。

肾脏的组织病理学检查显示一个强烈而广泛的急性肾盂肾炎,abscessualization盏和骨盆和xanthogranulomatous慢性炎症,多核巨细胞,lipid-laden巨噬细胞,和急性炎症细胞,以及宽松的黄色瘤细胞(图 2)。黄色的组织出现在许多盏。有证据表明乳头状microadenoma但不是癌。这些特性是XGPN的诊断。肿物切除结肠是急性的网站形成脓肿,分散浆膜炎。

XGPN于1916年首次被Schlagenhaufer [ 4]。这个过程是组织病理学特点是化脓,肾实质破坏,和lipid-laden泡沫状巨噬细胞的存在 5]。宏观上,影响肾脏表现为大量的黄色组织灶性坏死和出血。组织细胞破坏组织,导致慢性肾盂肾炎( 6]。XGPN更常见于女性,可以发生在任何年龄,但更通常的在第五和第六年( 7]。它会影响肾脏以同样的频率,和发病率估计大约8%在所有肾脏移除或活检,炎性疾病(不包括肾小球肾炎) 8]。

确切病因尚不清楚;然而,它被认为发生在与感染和/或慢性尿路梗阻,如鹿角结石( 8]。泌尿道结石在70 - 79%的患者存在XGPN [ 9]。其他贡献的因素包括糖尿病、免疫功能不全的状态,脂质代谢异常。这种疾病可以表现而显得有点像肾细胞癌。

在这种情况下,肾实质的炎症,与肾内压力增加,导致大脑皮层坏死。随之而来的脓肿形成的原因是损伤邻近器官;当地侵犯相邻结构也被描述,与例脾脏、胰腺、十二指肠参与或发展renocolic, renocutaneous, renobronchial瘘管( 10]。

XPGN分类识别三个阶段基于疾病扩展: (我)

我阶段:肾、疾病仅局限于肾实质

经典特征的一种急性化脓性疾病,经常伴有肾周的脓肿。临床表现通常是类似于肾盂肾炎与枯燥、持续的腰痛,和相关的发烧,排尿困难,不适和减肥。气尿症状。进化可能与进步减肥,阴险的不适,持续肾脓毒症、脱水、贫血、尿毒症。很少有皮肤造瘘术。实验室检测非特异性,贫血和增加炎症标记物是常见的一种发现。尿液文化往往呈阳性 大肠杆菌和 普罗透斯物种。

尽管renocolic瘘管在公元前460年被希波克拉底,with a renal abscess invading the intestinal tract, the first modern report of renocolic fistula was in 1841 by Rayer. Since then, the advent of antimicrobial drugs and CT scan has made the pathology infrequent [ 11]。病因可能是自发的,医源性,或者很少,创伤,如以下严重腹部创伤。自发renocolic管状器官的结果主要慢性肾脏疾病,如肺结核或包虫囊肿或肿瘤( 12, 13]。

XGPN Renocolic漏管是一种少见的并发症,没有大病例分析文献中最好的我们的知识 13- - - - - - 15]。解剖学上,左结肠的后壁,缺乏浆膜,对面的前表面左肾。变薄的炎症过程可能导致穿孔皮层和随后的尿液引流感染和坏死物质肾周的脓肿进入结肠,导致renocolic瘘( 13, 14]。XGPN,肾脏可以强烈附着相邻结构,如腰肌和肾上腺,众多新血管从肾脏发炎。怀疑窦或瘘应假定为目的的外科治疗肾实质时附着结构,如大小肠或隔膜( 8, 13]。

放射诊断renocolic瘘XGPN的设置通常是难在缺乏临床怀疑,但一些辐射迹象暗示;频繁,CT扫描显示盆腔的鹿角样结石的存在和圆形低密度区域包围rim的造影剂肾实质(熊掌标志) 16, 17]。放射性调查允许通过CT扫描诊断,广泛性、肾盂摄影,钡灌肠,或者,如果有皮肤的延伸,fistulogram [ 1]。

牧师等人报道的第一系列造瘘术患者XGPN;从那时起,很少有报道称,这一罕见的并发症( 8]。一次逆行性肾盂摄影检查的术前诊断。在另一个系列中,马吉德等人同样描述患者renocolic管状器官的并发症XGPN [ 18]。在这个报告,renocolic瘘管顺便被确定在手术术前成像没有检测到放射性造瘘术的迹象。

在大多数情况下,肾实质是完全摧毁,肾切除术的治疗。影响结肠切除,当条件允许时,执行基本吻合( 6]。但是,如果涉及到肠是宏观上正常和管状的开幕式非常小,主要缝合关闭也是可能的。通常,这是一个单方面的过程;然而,在两国XGPN的罕见情况下,成功的双边部分切除已经完成( 19]。在我们的例子中,广泛的肾损害鼓励我们继续肾切除术。我们选择执行defunctioning临时回肠造口术排除保护renocolic瘘和延迟切除结肠切除术是由病人的条件很差一般状态;病人因败血症,严重贫血、肺栓塞和还需要放置下腔静脉滤器,因为广泛的血栓形成。

XGPN作为独立实体的名称很重要,因为它不仅是通常的独特临床病理综合征也在肾脏的炎症条件密切模仿临床、放射学,甚至肾细胞癌的组织学特征( 13]。

预后主要取决于潜在的病因,肾功能衰竭阶段,和病人的一般状况。

XGPN是一种不同寻常的慢性肾盂肾炎,造成慢性阻塞尿路感染的石头。自发renocolic瘘管是极其罕见的在这个环境中,特别是在抗菌治疗的进展和治疗肾石。Scrupolous成像准确诊断是必要的。奇点的情况在于同时代的肾盂肾炎,renocolic瘘、肺栓塞和大型静脉血栓形成败血症的上下文中。复杂的临床状况实施了成功的两级管理的XGPN的手术并发症。[20]