以复发性多软骨炎为伪装的非典型皮损的麻风病

抽象的

麻风病可表现为多种临床表现，具体取决于个体的免疫状态。风湿病是继皮肤病和神经系统受累之后的第三种最常见的疾病，特别是各种形式的关节炎。我们描述了一例22岁患者的独特病例，患者表现为外耳受累，模仿复发性多软骨炎，伴有炎性关节症状和皮肤损伤。复发性多软骨炎患者的耳朵受累的特征是疼痛，且不累及非软骨性耳小叶，而麻风病患者的无痛耳朵受累也影响小叶。组织病理学证实了这一诊断，尽管耳朵和皮肤病变不是典型的麻风。这种麻风病的表现与复发性多软骨炎相似，以前没有描述过。只要有可能，对具有自身免疫特征的患者应尝试组织诊断，以避免使用免疫抑制剂进行不适当的治疗。

1.介绍

麻风病(麻风病)是由麻风病引起的一种慢性传染病分枝杆菌麻痹。在印度，巴西，马达加斯加和尼泊尔等国家，许多发展中国家仍处于许多发展中国家，患有大多数病例[1那2］.它主要影响身体较冷的区域，如周围神经、皮肤、上呼吸道、外耳和鼻粘膜。麻风病患者表现出从结核样到麻风病极的广泛症状，免疫不稳定的界线介于两者之间，视乎个人的免疫状况而定[2那3.］.

麻风病的主要症状包括感觉减退、皮肤损伤和周围神经增厚[3.］.1% - 70%的患者有风湿病表现，临床表现为急性炎性关节炎、类风湿性慢性对称型多关节炎、夏科关节病、手足肿综合征、腱鞘炎、血管炎、狼疮样疾病等[4.那5.］.此外，各种自身抗体，如抗核抗体(ANA)和类风湿因子(RF)在麻风病中可能呈阳性，增加了误诊为真正的自身免疫性疾病的机会，从而导致免疫抑制治疗不当[5.］.

在这个报告中，我们描述了一个年轻男性以复发性多软骨炎(RPC)的特点，一种罕见的自身免疫性疾病。

2.案例展示

来自印度的男性患者，22岁，既往无明显病史，主诉发烧，手小关节疼痛伴晨僵，双肘双膝皮疹，双外耳发红疼痛，全身乏力1个月。在此期间，他的食欲下降，体重减轻了三公斤。没有任何身体部位的感觉异常史。此前，他接受了家庭医生提供的两个疗程的广谱抗生素，没有任何缓解。就诊时无发热，脉搏和血压正常。他的全身检查显示轻度苍白，双肘伸侧对称皮疹，无任何感觉丧失(图)1）和外部耳朵的上三分之二的发红，带有小叶的外部耳朵（图2）。没有明显的神经厚。他的肌肉骨骼检查揭示了双边肌肉腭和差异关节的压痛，他的手挤压为嫩。没有明显的关节肿胀。

血红蛋白10.5 g/dl，白细胞总数12700/mm^3.，血小板计数179000/mm^3.，凸起的炎症标记（ESR 112mm /小时和CRP 11.27mg / L）。除了逆转白蛋白/球蛋白比例外，他的肾脏和肝功能试验是正常的。尿常规检查显示10-15个RBCS / HPF和二十四小时的尿蛋白估计为540毫克。胸部的普通射线图是正常的。

鉴于耳廓骨膜炎，皮疹，炎症关节疼痛，宪法症状和蛋白尿的历史进行了他的自身免疫抗体谱。补体水平，rf，ana和抗中性粒细胞细胞质抗体（Anca）是阴性的。他的艾滋病毒屏幕也是消极的。鉴于耳朵的典型骨膜炎，具有不含非胆素部分的抑制，复发多档炎被认为是可能的诊断。甘氨酸芽孢杆菌也保持差异，但鉴于缺乏窦和肺部受累和负anca报告，不太可能。细菌性骨膜炎不被视为他之前接受过抗生素的疗程而没有任何好处，并且在一个月的持续时间内具有悠久的历史。创伤和辐射暴露是通过适当的质疑排除的骨质炎的其他罕见原因。

来自肘部的病变的皮肤活组织检查已经进行了，其显示不起眼的表皮和真皮，具有羽毛和围类淋巴管淋巴管菌收集和生病的肉芽肿。Ziehl-Neelsen染色酸性阳性为酸快速杆菌，阳性Fiete-Faraco染色体进一步证实了麻风病的诊断。

患者接受了氯法齐明、氨苯砜和利福平的联合治疗。治疗6个月后，患者症状消失，皮疹和耳部损伤完全清除。他的关节疼痛、发烧和厌食的体质症状已经缓解，体重减轻，身体恢复健康。他仍在接受治疗治疗的维持阶段。

3.讨论

复发性多软骨炎以身体软骨结构的间歇性炎症为特征。RPC最典型的特征是耳廓软骨部分（上三分之二）疼痛性耳廓软骨炎，小叶保留[6.］.麻风病累及软骨是众所周知的。累及外耳、鼻和上气道软骨可能导致类似风湿性疾病的临床图像，如肉芽肿病合并多血管炎和RPC [6.那7.］.与RPC相反，麻风病引起的耳炎症通常也累及耳小叶，几乎或根本不会引起疼痛[7.］.我们的病人有疼痛的软骨炎，小叶相对保留，因此模拟RPC。与我们患者相似的各种皮肤病变也可在RPC患者中看到[6.］.

患者的免疫状态决定皮肤病中皮肤病变的类型和数量。

结核抑制麻风病变的病变通常是稀少和对称的，具有光滑的边界，并且具有低缺乏症[3.］.另一方面，在细胞介导的患者患者中，患有贫困患者的嗜血性麻风病往往会引起多重，不对称的皮肤病变，不规则的边缘[3.］.我们的病人有不典型的皮肤和耳朵病变，不符合结核或麻风的波峰的疾病。经组织病理学证实并与临床表现相关联后，诊断为边缘型麻风。

在此，我们强调需要仔细的体格检查和组织病理学确认，以排除自身免疫性疾病患者的感染原因。应仔细检查周围神经和皮肤，并尽可能尝试组织诊断。

附加分

稿件或任何数字不包含任何个人信息或识别标记，可以揭示患者的身份。研究地点是亚洲医学科学研究所，印度法里达巴德。机构网页是http://www.aimsindia.com/about-us/overview/。

竞争利益

所有作者宣布他们没有利益冲突。

作者的贡献

Punit Pruthi，Hariharan Munganda，Amit Bangia，Uma Rani，Rajesh Budhiraja和Swapnil Brajpuriya致力于知识分子，对文学搜索，以及起草稿件。

致谢

作者真诚地感谢内科医学院内科和风湿病系主任D. K.Kesar博士，为他的支持和指导。

工具书类

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