麻风(汉森氏病)是一种慢性感染性疾病所致 麻风杆菌。它仍然是流行在许多发展中国家,大多数情况下检测到在印度这样的国家,巴西、马达加斯加、和尼泊尔 1, 2]。它主要影响身体的寒冷地区周围神经、皮肤、上呼吸道,外部的耳朵,和鼻粘膜。从麻风病人表现出广泛的演讲从结核样的麻风结节的杆,与免疫不稳定的边缘形式之间,取决于个人的免疫状态( 2, 3]。

红衣主教麻风病的迹象包括触觉减退、皮肤病变,增厚周围神经( 3]。风湿病的症状被认为在1%到70%的患者中,导致临床症状的急性炎症性关节炎、慢性对称的多发性关节炎风湿性,模仿夏科的关节病,手和脚肿胀综合症,腱鞘炎,血管炎,lupus-like疾病等等 4, 5]。除了各种自身抗体(如抗核抗体(ANA)和类风湿因子(RF)可能在麻风病,积极增加误诊的可能性作为一个真正的自身免疫性疾病导致不恰当的治疗免疫抑制治疗( 5]。

在这份报告中,我们描述一个年轻男性出现复发的特点polychondritis (RPC),一种罕见的自身免疫性疾病。

来自印度的22岁男性病人,没有明显的过去的病史,呈现给我们的投诉发烧,早上小关节疼痛的手僵硬,皮疹在手肘、膝盖、发红和疼痛在外部的耳朵,和广义无力一个月。他的食欲降低,他失去了三公斤的体重在此期间。没有任何身体部位感觉异常的历史。他曾收到两个课程的广谱抗生素从他的家庭医生没有任何救济。他无热的表示和正常脉搏和血压。他一般体格检查显示轻微的苍白,对称的皮疹肘部的伸肌方面没有任何损失的感觉(图 1)和发红的三分之二的外部的耳朵小叶(图 2)。没有明显的神经增厚。他的肌肉骨骼检查发现温柔双边掌指的指间关节和手挤压是温柔的。没有明显的关节肿胀。

他的调查揭示了血红蛋白10.5 g / dl,白细胞总数12700 /毫米³179000 /毫米,血小板计数³,引起炎症标记物(ESR 112毫米/小时和CRP 11.27 mg / L)。他的肾脏和肝脏功能测试是正常的,除了逆转白蛋白/球蛋白比例。尿常规检查发现红细胞表面10 - 15 /高通滤波器和24小时尿蛋白估计是540毫克。普通收音机的胸部是正常的。

的历史观的耳软骨炎、皮疹、炎症性关节疼痛,宪法症状,蛋白尿他自身免疫性抗体的资料。补充水平,射频、安娜和anti-neutrophil胞质抗体(ANCA)是负的。他的艾滋病毒屏幕也是负的。针对典型的耳软骨炎noncartilaginous部分保留,复发polychondritis被视为可能的诊断。肉芽肿病与polyangiitis也作为一个微分但不太可能针对缺乏窦和肺参与和- ANCA报告。细菌软骨炎并不认为是他之前收到课程抗生素没有任何好处,有一个月时间的漫长历史。创伤和辐射其他罕见的软骨炎原因排除了适当的质疑。

皮肤活检显示病变在肘部做不起眼的表皮和真皮血管周的和periadnexal lymphohistiocytic收集和病肉芽肿形成。Ziehl-Neelsen染色呈阳性抗酸杆菌,积极Fite-Faraco污点进一步证实了麻风病的诊断。

患者使用氯法齐明、氨苯砜、利福平。他成为无症状治疗6个月后完全清除皮疹和耳朵病变。他的关节疼痛和宪法发烧和厌食症状消退,他恢复了体重和幸福的感觉。他仍在维护阶段的治疗。

复发polychondritis特点是身体的情景软骨结构的炎症。最特征的RPC是痛苦的耳软骨炎的软骨部分(上三分之二)的羽片小叶( 6]。软骨参与麻风病是众所周知的。参与外部耳、鼻和上呼吸道软骨可能导致临床图片模拟风湿性疾病如肉芽肿病polyangiitis和RPC ( 6, 7]。与RPC,耳炎症由于麻风病通常还包括耳朵小叶,很少或没有引起疼痛 7]。我们的病人痛苦的软骨炎相对节约的小叶因此模仿RPC。各种皮肤损伤类似于我们的病人也可能会看到病人的RPC ( 6]。

患者的免疫状态决定在麻风皮肤损伤的类型和数量。

病变类似结节的麻风通常稀疏对称和光滑的边界和触觉减退( 3]。另一方面麻风结节的麻风病患者看到可怜的细胞介导免疫往往导致多个,不对称的皮肤损伤和不规则的利润( 3]。我们患者典型的皮肤和耳损伤,不适合结核样的或麻风结节的两极频谱的疾病。组织病理学确认后与临床相关疾病是归类为边缘型麻风结节的麻风病。

这里我们强调需要仔细的体格检查和组织病理学确认排除感染性原因与自身免疫性疾病患者。周围神经和皮肤应该仔细检查和组织诊断应该尽可能的尝试。