川崎震惊综合征在一个12岁的女孩模仿化粪池休克

摘要

川崎病诊断当发烧持续超过5天的五个人中有四个人的存在以下临床特点:双边结膜充血,嘴唇和口腔的变化,多功能的皮疹,外围四肢的变化,以及急性nonpurulent颈部淋巴结病(中村et al ., 2012)。平均发病年龄为2岁，90%的患者年龄在5岁以下。男孩比女孩更容易受到影响(Cox和Sallis, 2009)。本病例报告描述了一名少女最初被管理为有败血性休克，随后发现有川崎休克综合征。

1.案例报告

一个12岁的女孩出现高烧(103°F) 3天，头痛，身体疼痛，瘙痒皮疹1天。没有牙龈、皮肤、尿液或粪便出血。她没有任何泌尿系统或呼吸道症状。无发热、皮疹接触史。她过去有单纯发热性抽搐的病史。她没有任何已知的过敏史，特应性过敏史或哮喘史。

检查显示为发热患儿，全身有颈部淋巴结病和荨麻疹，并随发热尖峰分布而改变(图)1）。她的周边是温暖的，脉搏率为92 / min。血压为100/70 mmHg。呼吸，神经系统和腹部检查是正常的。没有中枢神经系统感染的临床证据。

入院的调查显示白细胞（WBC）计数为5580 / mm^3.85%的中性粒细胞和血小板(Plt)计数为116000/mm^3.， c反应蛋白(CRP)为161 mg/l，红细胞沉降率(ESR)为40 mm/1小时。调查总结见表1．该儿童最初被诊断为病毒性发热，可能患有登革热。她接受静脉注射头孢噻肟治疗脓毒症时，高热持续高CRP。

发病第4天，患儿出现非化脓性结膜炎伴眼眶周围水肿。她被注意到有低血压和心动过速的血液动力学不稳定。她接受了ICU护理，并需要两种收缩剂来维持她的血流动力学稳定3天(第4天至第6天)。由于收缩剂的使用时间较短，没有显著的副作用。她的排尿量在整个疾病过程中都是正常的。与非典型川崎病(KD)相比，存在发热、皮疹和血流动力学不稳定，病毒性心肌炎、中毒性休克综合征和Steven Johnson综合征被认为是可能的诊断，并在疾病第4天临床情况的演变。

疾病第8天的2D回声显示出与正常左心室和右心室功能扩张的左前期下降（LAD）动脉的蒽酮低管，并且与阴性肌钙蛋白I和CK-MB没有心包积液。LAD直径为2.3毫米，直径为3.5mm的扩张区域。丙氨酸转氨酶（ALT）和天冬氨酸转氨酶（AST）在第4天的第4天是86 U / L和115 U / L，持续到疾病的第16天。血清胆红素在第4天为12 mg / dl。超声扫描显示出双侧胸腔湿度和中等腹水，没有肝脾肿大。反复血液培养没有揭示任何细菌生长。用于麻疹的麻疹，腹腔镜，风疹，登革热，Epstein-Barr病毒和聚合酶链式反应（PCR）的血清学为阴性。ANA是消极的。从疾病的第4天注意到，抑制抑制症并持续两周。CRP在第16天的第5天，第5天的第5天是289毫克/升，在第16天下降到9.2毫克/ L.患病的10天血清铁丁是694.5 ng / ml。在治疗川崎病治疗时第8天给予静脉内免疫球蛋白2g / kg 24小时。 Aspirin 80 mg/kg in four divided doses was started and continued. Fever settled on Day 10. Ascites and pleural effusions settled subsequently. Two months after the illness, child was asymptomatic and 2D Echo done two months later showed dilated LAD without aneurysm formation.

2.讨论

初步鉴别诊断在我们的患者中是病毒蛋白质，具有心肌炎，全身性狼疮红斑，毒性休克综合征，猩红热，全身发作幼年特发性关节炎（S-jia），史蒂文约翰逊综合征和非典型KD。

KD是一种急性发热性疾病，诊断为>5天发热，以下5个体征中有4个:双侧结膜充血、嘴唇和口腔改变、多形性皮疹、四肢周围改变、急性非化脓性结膜炎和颈部淋巴结病[1]．KD是美国儿童获得性心脏病的最常见病因[2]．不良预后因素包括男性，年龄< 1岁，>8岁，>持续16天。

我们的病人有结膜炎，疹和颈部淋巴结病，导致诊断为非典型KD。KD患者严重的心脏并发症包括冠状动脉瘤、心肌收缩力下降、充血性心力衰竭(CHF)、心律失常和心肌缺血[2]．KD的发热期有心力衰竭的报道[1]．KD最重要的实验室检查结果是白细胞增多、血小板增多、CRP和ESR升高、低白蛋白血症、高胆红素血症、ALT和AST升高和无菌脓尿[3.那4.]．鉴定荨麻疹exanthema和CRP> 10mg / DL，用于患者存在的冠状动脉瘤的危险因素[4.]．

中毒性休克综合征也会出现类似的低血压、ALT升高和结膜炎，但冠状动脉扩张不太可能[5.]．由于同时感染，可能会发生胸膜湿度支原体和链球菌[6.那7.]．在KD的血管炎中可以看到增加的微血管渗透性，这可能考虑到眶内水肿[8.]．

6%的KD患者出现以收缩期低血压或灌注不良为特征的川崎休克综合征(KSS) [9.]．这是我们病人的回顾性诊断。

一项研究显示，S-JIA患者血清铁蛋白水平显着升高，与KD患者相比，截止值为369.6 ng / ml [10.]．在我们患者的差异中没有有帮助。

同意

发表本病例报告及随附图片需征得患者书面知情同意。

相互竞争的利益

作者声明本文的发表不存在利益冲突。

参考文献

1. 日本川崎病的流行病学特征:2009-2010年全国调查的结果流行病学杂志的，卷。22，没有。3，pp。216-221,2012。视图:出版商网站|谷歌学者
2. J. R. Cox和R. E. Sallis，《对川崎病的认识》，永久性杂志，卷。13，pp。57-61,2009。视图:谷歌学者
3. Y. Z.Sato，D.P.Molkara，L.B.Daniels等，“急性Kawasaki疾病中的心血管生物标志物”，国际心脏病学杂志，卷。164，不。1，pp。58-63,2013。视图:出版商网站|谷歌学者
4. F. J. Caballero-Mora，B. Alonso-Martín，A. Tamariz-Martel-Morenoz，J. Cano-Fernández，和M.Sánchez-Bayle，76名患者川崎病。冠状动脉动脉瘤的危险因素，“肛门de Pediatria第74卷第1期4，页232-238,2011。视图:出版商网站|谷歌学者
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6. M. N. Lee，J.H.Cha，H.M.Ahn等，“川崎病患者的支原体肺炎感染”，韩国儿科杂志第54卷第5期3, pp. 123-127, 2011。视图:出版商网站|谷歌学者
7. A.Alhammadi和M. Hendaus，“川崎病的合并症，对健康儿童的链球菌胸膜胸腔积液：案例报告”国际常规医学杂志， 2013年第5期。6, pp. 613-616, 2013。视图:出版商网站|谷歌学者
8. Terai, T. Honda, K. yasawa, K. Higashi, H. Hamada, Y. Kohno，“急性川崎病中血管渗漏的预后影响”，循环，卷。108，没有。3，pp。325-330,2003。视图:出版商网站|谷歌学者
9. A. Taddio，E. D. Rossi，L. Monasta等，“描述了Kawasaki Shock综合征：来自回顾性研究和文献综述的结果，”临床风湿病学, 2016年。视图:出版商网站|谷歌学者
10. M. Mizuta, M. Shimizu, N. Inoue等，“血清铁蛋白水平作为鉴别全身性幼年特发性关节炎和川崎病的有用诊断标志物”，现代风湿病学第26卷第2期6、pp. 929-932, 2016。视图:出版商网站|谷歌学者

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