IgG4-Related硬化性疾病引起脊髓压迫:第一个报告文学

文摘

免疫球蛋白G4-related疾病(IgG4-RD)以形成软组织肿瘤病变可能压缩的影响。它是一种极其罕见的疾病,最常见的影响胰腺造成自身免疫性胰腺炎。它还可以影响胆囊,唾液腺,泪腺体引起各自瀑特异性并发症。在我们的报告中,我们描述一个IgG4-RD影响脊髓。60岁女性出现颈脊髓受压引起的IgG4-RD导致几个神经赤字。病理检查运行切片的质量显示致密lymphoplasmacytic细胞浸润,间质纤维化IgG4和浆细胞。病人显示一个戏剧性的应对管理系统性类固醇几乎解决她的神经系统症状。这种情况下凸显了文学的第一个案例的IgG4-RD引起脊髓压迫硬膜外的组织。在此,我们也证明了戏剧性的反应IgG4-RD管理系统性类固醇后,病人没有复发密切随访5年,最长的在文献中报道的后续报道。

1。背景

IgG4-related疾病(IgG4-RD)是一种非常罕见的疾病,会影响胰腺、肝脏、唾液腺、肾脏、肺、中枢神经系统(CNS)和心脏。诊断是根据临床表现,血液数据和组织病理学标准。非常有限的数据对中枢神经系统参与IgG4-RD是可用的,因为这是一个极其疾病实体。

IgG4-RD当它影响中枢神经系统的表现通常取决于质量僵化的位置。IgG4-RD之前文献中所描述的,因为它影响脑下垂体,表现为下垂体炎(1),脑膜和表现为颅内肥厚性硬脑膜炎(2- - - - - -4),或者大脑实质和表现为炎性假瘤(5]。特此,我们现在第一个案例的文献描述IgG4-RD脊髓硬膜外的组织。我们还证明了戏剧性的反应疾病的系统性管理的类固醇的病人没有5年后复发密切随访。

2。案例展示

一位60岁的白人女性阻塞性睡眠呼吸暂停的病史,季节性过敏,骨关节炎出现在所有四个四肢无力和麻木4周。最初,她技巧的双边灼痛她的手指和脚趾,后来发展到pin-and-needle感觉异常。感觉异常伴有低烧,肠和膀胱失禁,模糊的沉闷的颈部疼痛。美索巴莫,她家药物对乙酰氨基酚和维生素D补充,她对阿司匹林过敏,钙,可的松哌替啶、苯妥英、加巴喷丁、布洛芬、萘普生、青霉素、水杨酸和磺胺类药物。她否认酒精、烟草和毒品使用。

她有过去外科的历史2剖腹产,痔切除术31年前,脾切除术后远程交通事故35年前。5个月之前这个演讲,她经历了得到椎板切除术为C1-C5颈质量来自背颈硬膜外腔的一部分。切除的病理报告质量显示炎症肿瘤广泛collagenized背景和polymorphous-appearing细胞浸润的小淋巴细胞、血浆细胞很偶尔的嗜酸性粒细胞,中性粒细胞。

在承认,她警觉和面向和维持正常的生命体征。体格检查发现,她的脖子柔没有对颈部淋巴结病,但重要的温柔。中枢神经系统检查发现完整的颅神经,3/5的力量强度和2 +反射在双边上肢,下肢力量和3 +反射2/5双边,完整的四个四肢的感觉,没有马鞍麻醉。其余的体检是不起眼的。

CBC、血清电解质、血化学稀松平常的。胸椎的磁共振成像(MRI)显示T2-diffuse增强硬膜外软组织肿瘤的椎管狭窄,最突出的T4-T5(图1)。全身正电子发射断层扫描(PET)扫描显示,没有证据表明恶性肿瘤没有异常在脾脏,肝脏、胰腺、唾液或肾上腺。有著名的双边颈节点右边标准摄入值为2.6和2.3在左边。进行腰椎穿刺脑脊液(CSF)细胞学分析显示没有恶性细胞的成熟的淋巴细胞和单核细胞。流式细胞术没有immunophenotypic非霍奇金淋巴瘤的证据。

T2通过T6的椎板切除术切除硬膜外的质量。硬膜外的组织学检查的质量组成的慢性炎性浸润淋巴细胞,浆细胞,组织细胞,中性粒细胞,嗜酸性粒细胞,肥大细胞(图2(一个))。它还显示致密胶原蛋白沉积和纤维组织的形成与焦生发中心形成(图2 (b))。典型的地散布纤维化模式识别在活检材料,但没有发现静脉炎闭塞性脉管炎。KAPPA-ISH和lambda-ISH染色显示poly-clonality同等kappa积极和λ积极的浆细胞的混合物。空军基地和PAS染色显示没有分枝杆菌和真菌生物。免疫组织化学进行评估浆细胞的性质,它显示一个IgG4 + /免疫球蛋白g + 47%的比率是IgG4-RD诊断。血清免疫球蛋白被检查和显示免疫球蛋白总量为17.65 g / L和高架IgG4片段(2.07 g / L)。

3所示。治疗/跟进

手术后,病人出院急性康复机构,然后回家但她继续有四肢瘫痪,肠和膀胱失禁,和有限的移动由于虚弱和贫穷的感觉。几乎是6周,直到最终病理报告证实了收到的诊断IgG4-RD,之后她开始每周脉冲剂量的口服地塞米松40毫克分成4份。由于她皮质类固醇过敏,使用50毫克苯海拉明前30分钟地塞米松的管理。

实现了一个戏剧性的临床改善,尤其是她的四肢瘫痪,后管理的系统性皮质类固醇。她能走路沃克在3 - 4个月,然后在大约一年独立。她的手精细运动技能都有极大的提高,目前能够进行编织。她的肠和膀胱功能障碍也完全恢复。在过去的5年的密切跟进,她继续地塞米松每周40毫克之前苯海拉明和她没有经历任何疾病复发。每年随访MRI图像并没有表现出疾病复发和免疫球蛋白水平仍抑制初始诊断和治疗后的5年,最长随访期IgG4-RD报道。血清IgG4水平与合规地塞米松概述在图3。

4所示。讨论

IgG4-RD是一种罕见的疾病,第一次被认为是自身免疫性和硬化性胆管炎的原因之一6]。随后,extra-pancreatic器官参与报道,其中包括肝脏硬化性胆管炎(例如,当涉及到肝内管道),唾液腺(例如,IgG4-sialadenitis及其变种)、肾(例如,间质性肾炎),肺,很少中枢神经系统或心脏组织(1]。诊断是如此具有挑战性的,并在大多数情况下,它最终报告作为特发性炎症性疾病。IgG4-RD也会影响多个器官系统的鉴别诊断列表太长。

IgG4-RD的诊断依赖于临床,血液和组织病理条件。这些包括病人的表现与特征扩散或局部群众在单个或多个器官,升高血清IgG4水平> 1.35 g / L,明显纤维化与淋巴细胞和plasmacytic渗透与积极的免疫组织化学染色对IgG4组织学检查。IgG4 + /免疫球蛋白比例> 40%,> 50 IgG4 +浆细胞/高功率领域也非常暗示IgG4-RD病理检查(7]。

IgG4-related硬化性疾病的免疫机制并不完全清楚。流行的理论是包含分子拟态基于自体抗原的免疫反应,导致监管增加t细胞和2型辅助(TH2)细胞响应,导致炎症的持续8]。IgG4抗体绑定到各种器官的上皮衬里和与自身抗原反应导致的慢性炎性反应开发IgG4-RD[所需6]。然而,IgG4的角色在发病机理尚不清楚,尽管较高的IgG4显然与疾病严重程度(9]。

IgG4-RD据报道在文学影响中枢神经系统。最常见的中枢神经系统表现IgG4-RD肥厚性硬脑膜炎,导致硬脑膜的肥大(和增厚),最终将导致症状:如头痛、颅神经障碍,感觉和/或运动症状的不同位置,颅内或沿着脊骨(3]。脑膜IgG4-RD的参与可能与许多鉴别诊断包括混淆;特发性肥厚性硬脑膜炎,炎症肿瘤染色,淋巴瘤,肉芽肿病与polyangiitis巨细胞动脉炎,朗格汉斯细胞组织细胞增生症,结节病(10]。

17例文献报道IgG4-RD肥厚性硬脑膜炎(表的地方1)是引起神经压迫症状持续几个月(11- - - - - -13]。我们的病例报告第一例在文学IgG4-RD引起了脊髓硬膜外的大规模复杂的压缩。

与其他系统性炎性结节病等疾病或系统性硬皮病,IgG4-RD的免疫表现与糖皮质激素是可逆的。一旦诊断,疾病通常显著响应系统性皮质类固醇。有些病人可能不符合组织病理学标准免疫球蛋白硬化性疾病,但仍表现出临床症状明显改善,糖皮质激素(14]。一个戏剧性的临床改善实现在我们的病人,尤其是她的四肢瘫痪,后管理的系统性皮质类固醇。她能独立行走在短短几个月。她的肠和膀胱功能障碍也完全恢复,但是他们很少时间,即6 - 9个月。

目前还没有共识的系统性IgG4-RD皮质类固醇治疗的剂量和持续时间。一些医生暂时与全身性类固醇治疗几个月,有些病人在日本得到永久皮质激素(15]。我们选择保持终身类固醇导致的严重症状的病人在初始报告,重大疾病发病率,立即海拔IgG4水平短暂扣留,地塞米松(图3)[16,17]。糖皮质激素在脉动的终身管理方式即地塞米松40毫克/星期在我们的病人已被证明结果相似,但更容易接受的副作用(18]。断断续续的在高剂量糖皮质激素具有很强的影响由于100%饱和度的胞质受体;然而,效果只会持续一小段因为受体职业迅速恢复到原始值,除非给出一个新的剂量(18]。

因此,一个高剂量不大可能产生持续的影响。总的来说,皮质类固醇的影响脉冲出现的差别,包括对这些激活免疫细胞和促炎细胞因子的生产,导致减少中性粒细胞的粘附分子的表达和降低运动网站的炎症。这些影响与anti-TNF-alpha疗法(定性相似19]。糖皮质激素是目前推荐口服IgG4-RD根据国际共识指南(20.]。其他糖皮质激素行政路线,如鞘内和硬膜外路线的政府风险蛛网膜炎、脊髓损伤、脊髓感染(17]。最近,在老鼠身上进行的实验显示,在B淋巴细胞糖皮质激素可能有类似的角色(16,21- - - - - -24];尽管如此,医生正在挑战与选择使用糖皮质激素,剂量,多长时间使用它们。

5。结论

虽然极其罕见,脊髓压缩可能IgG4-RD最初的表现。IgG4-RD疾病过程可以迅速改善与系统性皮质类固醇的使用,即使是在疾病的晚期。这种罕见的早期诊断IgG4-RD疾病实体,脊髓硬膜外的压缩,和早期治疗系统性皮质类固醇可以减少疾病死亡率和发病率,提高病人的生活质量(25]。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

引用

1. m . Divatia s . A . Kim和j . y . Ro”IgG4-related硬化性疾病,一个新兴的实体:回顾一种多系统疾病,”延世医学杂志,53卷,不。1、15 - 34,2012页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
2. 研究。Chan w . Cheuk K.-T。Chan和j·k·c·陈,“IgG4-related硬化性硬脑膜炎:一种以前未被认识的中枢神经系统参与IgG4-related硬化性疾病,”美国外科病理学杂志》上,33卷,不。8,1249 - 1252年,2009页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
3. 竹内,h . Osada s Seno, h . Nawashiro”IgG4-related颅内肥厚性硬脑膜炎:病例报告和文献之回顾,“韩国社会神经外科杂志》上,55卷,不。5,300 - 302年,2014页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
4. y Sireesha m . Uppin s . Ganti et al .,“一系列biopsy-proven患者免疫球蛋白G4-related神经疾病,”《印度科学院神经学,22卷,不。1,第78 - 73页,2019。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
5. 巴普蒂斯塔,a . Casian h . Gunawardena D D’cruz,和c . m .大米、“神经IgG4-related疾病的表现,”当前神经病学的治疗方案,19卷,不。4,p。2017。视图:谷歌学术搜索
6. j·h·斯通、y禅宗和诉Deshpande“IgG4-Related疾病,”《新英格兰医学杂志》上,卷366,不。6,539 - 551年,2012页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
7. s . o . Nambiar和t . i奥利弗IgG4相关疾病(IgG4-RD)美国佛罗里达州,金银岛StatPearls出版,2018年。
8. a .田中m·本森山h .中岛美嘉et al .,“Th2和监管免疫反应导致IgG4生产和Mikulicz疾病的起始,”关节炎与风湿病学,卷64,不。1,第263 - 254页,2012。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
9. e . Della-Torre m . Lanzillotta, c . Doglioni“IgG4-related疾病的免疫学,”临床和实验免疫学,卷181,不。2、191 - 206年,2015页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
10. t . Kamisawa y禅、美国皮拉伊和j·h·斯通,“IgG4-related疾病,”《柳叶刀》,卷385,不。9976年,ID 1460条,1460 - 1471年,2015页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
11. k . j .桥梁,c . h . DeDeaux和k·d·比“IgG4-related疾病呈现硬膜内的骨髓病变:病例报告和文献之回顾,“英国神经外科杂志》,2017年,页1 - 7。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
12. y s h . Kim Kang s h .哦,沉重的一击,j·s·金,“截瘫IgG4-related硬化性疾病患者:一个案例报告,“《康复医学,38卷,不。6,856 - 860年,2014页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
13. m·温克尔c·劳顿,撒努斯o . c . Horbinski n . Dahdaleh和z史密斯,”Neuro-surgical考虑治疗IgG4-related疾病的罕见脊椎硬膜外压缩,”外科神经病学国际,9卷,不。1,p。209年,2018。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
14. m . Ezzeldin a . Shawagfeh诉Schnadig r .史密斯和x方,“脊髓压缩与系统性IgG4相关疾病(P3.025)”神经学卷。82年,10补充,2014。视图:谷歌学术搜索
15. a . Ghazale s t·沙里河l . Zhang et al .,“免疫球蛋白G4-associated胆管炎:临床资料和对治疗的反应,”胃肠病学,卷134,不。3、706 - 715年,2008页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
16. m·a·Pufall“糖皮质激素和癌症,”实验医学和生物学的发展卷,872年,第333 - 315页,2015年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
17. d·a·纳尔逊·w·m·兰道,“脊柱内的类固醇:历史、功效、accidentality和争议与美国食品和药物管理局的审查报告,“《神经学、神经外科、精神病学,卷70,不。4、433 - 443年,2001页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
18. b . p . Schimmer和k·l·帕克”促肾上腺皮质激素;肾上腺皮质类固醇及其合成类似物;抑制剂的肾上腺皮质激素的合成和行动,”古德曼和吉尔曼的药理基础疗法,Lazo j·s·l·l·勃氏和k·l·帕克,Eds。,pp. 1587–1612, McGraw-Hill, New York, NY, USA, 11th edition, 2006.视图:谷歌学术搜索
19. m·d·史密斯·m·j·埃亨,p . j . Roberts-Thomson p·p·优素福,”相似的脉冲皮质类固醇的影响和肿瘤坏死因子α封锁在类风湿性关节炎:评论这篇文章由泰勒等人,“关节炎与风湿病学,44卷,不。1,第246 - 245页,2001。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
20. a . Khosroshahi z s·华莱士,j·l·克罗et al .,“国际共识指南声明IgG4-related的管理和治疗疾病,”关节炎与风湿病学,卷67,不。7,1688 - 1699年,2015页。视图:谷歌学术搜索
21. c . plone (s .施密特大肠Presul et al .,“激素性急性淋巴细胞白血病细胞凋亡和糖皮质激素抵抗,“类固醇生物化学和分子生物学》杂志上,卷93,不。2 - 5,153 - 160年,2005页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
22. a . l . Gruver-Yates m·a·奎因和j·a . Cidlowski”分析糖皮质激素受体及其凋亡反应地塞米松在雄性小鼠B细胞在开发期间,“内分泌学,卷155,不。2、463 - 474年,2014页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
23. g . i Lambrou s Vlahopoulos c Papathanasiou et al .,“强的松对促有丝分裂的后期和两相的影响抗急性淋巴细胞白血病细胞:早期基因表达有关,”白血病的研究,33卷,不。12日,第1695 - 1684页,2009年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
24. 施密茨l . Bonapace b . c . Bornhauser m . et al .,“诱导autophagy-dependent necroptosis儿童急性淋巴细胞白血病细胞需要克服糖皮质激素抵抗,“《临床研究杂志》上,卷120,不。4、1310 - 1323年,2010页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
25. m . Ezzeldin a . Shawagfeh诉Schnadig, r·g·史密斯和x方,“肥厚性脊髓硬脑膜炎:特发性和IgG4-related,”神经科学杂志》上,卷347,不。1 - 2、398 - 400年,2014页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索

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