两个脂肪肝条件伪装成自身免疫性肝炎

文摘

急性妊娠脂肪肝(妊娠)是一种罕见的产科疾病,经典礼物在妊娠晚期或产后早期可导致肝功能衰竭和死亡。只有6个怀孕中期妊娠病例的英国文学。我们目前最早的妊娠情况下15周的妊娠混淆,抗体效价高核(ANA > 1: 1280)和关心自身免疫性肝炎。我们的病人与迅速扩张和疏散宫内胎儿死亡。脓毒症和多系统器官衰竭随之而来,她被转移到肝脏移植中心,过期没有进一步干预。

1。介绍

妊娠急性脂肪肝(妊娠)是一种罕见的和潜在的致命条件特点是microvesicular脂肪变性和肝衰竭。病理生理学尚不清楚,但研究涉及有缺陷的线粒体脂肪酸氧化的因素。妊娠通常呈现在妊娠晚期或产后早期,但罕见病例描述在怀孕中期(1- - - - - -6]。诊断通常是基于斯旺西标准(7)与血清生化测试虽然肝活检可以在某些情况下进行。治疗包括早期诊断,提示胎儿交付和强化支持性护理与复苏预期在接下来的几天到几周(8]。

2。病例报告

41岁的孕妇4 para 2患者在怀孕15周,5天(基于超声波)呈现给外部医院与食欲下降和严重的呕吐。她有第三类肥胖(体重指数45.1公斤/米²),但很健康。最初的实验室检测显示白细胞计数(WBC) 14 k /µ血红蛋白(Hgb) L, 13.7 g / dL,血小板(PLT) 354 k /µL,正常血涂片,天冬氨酸转氨酶(AST) 354 IU / L丙氨酸转氨酶(ALT) 574 IU / L,碱性磷酸酶(ALP) 125 IU / L,和总胆红素(TB) 4.8 mg / dL。腹部超声和磁共振胰胆管造影显示肝脂肪变性,pericholecystic流体,胆囊壁增厚。进一步检查发现积极的反核抗体(ANA)与1:640年效价,但在其它方面则为阴性传染性,代谢或血清学的病因。她用甲基强的松龙治疗和抗生素(头孢曲松钠和甲硝哒唑)假定妊娠剧吐和acalculous胆囊炎,分别。第五医院,她觉得大大提高和容忍的食物由口;实验室结果表明AST 91 IU / L, ALT 185 IU / L,高山127 IU / L,结核病7.3 mg / dL。她用类固醇出院锥度和止吐药。

三天后,她出现呕吐、瘙痒和黄疸尽管药物治疗依从性。实验室检测显示白细胞18.4 k /µL,血红蛋白12.1 g / dL, PLT 166 k /µL, AST 51 IU / L, ALT 88 IU / L,高山191 IU / L,结核病15 mg / dL,总蛋白6.8 mg / dL,白蛋白2.6 mg / dL,血清肌酐1.0 mg / dL,国际标准化比率(INR) 2.2 mg / dL。她被转移到我们的机构由于高龄,早产史、肝代谢失调。她承认面向警报和生命体征稳定。完整的血细胞计数和综合代谢面板显示可比在门诊访问这些值。人类免疫缺陷病毒、乙肝表面抗原、总核心抗体,e抗原、丙型肝炎表面抗体检测是不反应的。广泛的病毒和细菌测试是负面的。她否认发烧,生病的联系人,或最近的旅行之外的国家。患者没有服用对乙酰氨基酚、胺碘酮抗逆转录病毒药物,甲氨蝶呤、吡罗昔康、四环素、甲苯酰吡啶乙酸,丙戊酸钠或其他药物引起的肝损伤的来源。重复1280年安娜与> 1:积极效价;额外的自身抗体和anticardiolipin是负的。

病人被hospitalist服务和各种顾问协助照顾。腹部超音波显示肝脂肪变性和一个偶然缺席胎儿心率后证实了胎儿超声2天。扩张和疏散进行了3天。到现在,鉴别诊断包括妊娠、溶血和肝酶升高和低血小板(临床上妊娠),妊娠肝内胆汁淤积(IHCP),和自身免疫性肝炎(AIH)。缺少胆汁郁积成像(超声波和MRCP检查)与IHCP不一致。子痫前期,临床上妊娠,妊娠被认为不太可能根据孕龄,没有高血压、适当的血小板计数,和正常的外围涂片。如果由于妊娠,推定是,它应该提高产后。然而,实验室工作4天显示上升高山226 IU / L和结核病20.5 mg / dL。由于她积极的安娜,她是关心AIH经验用甲基强的松龙治疗。

肝活检进行了5天,产生组织不足,但基于microvesicular脂肪变性是妊娠的暗示。急性肾功能衰竭、血小板减少和播散性血管内凝血(DIC)发达国家在4 - 7天,7天重复活检显示重要microsteatosis, macrosteatosis,不断膨胀的肝细胞,和一个没有浆细胞轻度炎性浸润,接口肝炎、花结,或纤维化(数字1和2)。几个小时postbiopsy,病人成为脑病,迅速失代偿性的,和被转移到肝脏移植中心和多系统器官衰竭。她进一步干预之前过期。

3所示。讨论

有不同的报道妊娠发生率,但大多数研究表明之间的一系列1/7,000和1/20,000出生9- - - - - -11]。病理生理学定义得很糟糕,但功能障碍的线粒体脂肪酸氧化(FA)被认为扮演一个角色。母胎FA水平在怀孕期间增加支持胎儿胎盘的生长。最支持的病机理论涉及一种遗传胎儿缺陷的长链3-hydroxyacyl-coenzyme脱氢酶酶(LCHAD),这是部分线粒体蛋白质(MTP)复杂,催化三功能性的β氧化的FA (12]。这常染色体隐性条件导致的损伤足总代谢由胎儿胎盘单位和随后形成的有毒中间副产物(即。,长链代谢物)孕产妇循环。孕产妇LCHAD杂合性阻碍了清除毒素的能力有害的肝细胞(11,13- - - - - -15]。在研究十二女性妊娠的诊断之前,八被证明是杂合的LCHAD不足(16]。一个单独的队列分析发现,19%的妊娠情况下MTP的突变α亚基负责LCHAD不足(13]。

大多数情况下的妊娠发生在妊娠晚期或产后早期,但有病例报告早在怀孕中期的最早报道在18周妊娠(1- - - - - -6]。临床上,妊娠导致肝功能衰竭,但也与肾功能衰竭有关,凝血障碍,低血糖,脑病和多系统器官衰竭(17- - - - - -19)——发生的情况。表现症状往往是特异性的,包括疲劳、不适、头痛、恶心、呕吐、厌食、腹痛,由怀孕中后期的重叠症状混淆。

妊娠是一个临床诊断,和斯旺西标准前瞻性验证辅助诊断(7,20.,21]。根据这些标准,需要6个或更多的下列诊断:呕吐、腹痛、烦渴、多尿症、肾功能损害、脑病、凝血障碍,氨升高,尿酸盐升高,胆红素升高,转氨酶升高,低血糖,白细胞增多,腹水或亮肝脏超声,microvesicular脂肪变性活检。肝活检是很少需要诊断和经常延迟是由于coagulopathic状态的病人22可以合理的情况下),但肝功能不恢复正常产后(23]。通常是通过trans-jugular执行方法和需要一个足够的样本大小至少2.5厘米有十个或十个以上的门管区(24- - - - - -26]。

一旦确诊,管理包括提示胎儿分娩和强化支持性护理与复苏预期在几天到几周(8]。血浆置换在产后早期启动已经证明成功推迟或终止妊娠的发展27- - - - - -30.]。暴发性肝或多系统器官衰竭患者尽管上述治疗方法,应考虑辅助或原位肝移植和显示成功31日- - - - - -33]。最近的育龄妇女的肝脏移植手术的结果表明,尽管5年移植存活率降低,患者移植妊娠有类似的早期和晚期生存结果相比,女性移植的另一个原因(33]。

在过去的几十年里,在妊娠孕产妇死亡率从75 - 85%降低到4 - 18% (8,34- - - - - -36]。不良的结果的风险因素包括法律终止妊娠史,产后诊断,男性胎儿宫内胎儿死亡,DIC,血清肌酐升高,延长凝血酶原和激活局部血栓形成质时间17]。胎儿死亡率估计为20% (37与消极结果),胎儿窘迫相关,长期局部血栓形成质时间,纤维蛋白降解产物,直接胆红素,减少胎龄在交付3,17]。基于这些因素,病人和胎儿都是高风险的不良事件。虽然诊断的不确定性是由于安娜升高,我们的病人接受的标准与提示胎儿分娩护理,活组织检查,强化支持性护理,转移到肝脏移植中心。回想起来,后者可以被认为是但并不是目前的标准护理。妊娠和非酒精性脂肪肝是否预示着这个不幸的结果是未知的。

非酒精性脂肪肝是一个一般术语的情况脂肪积累在肝脏没有喝酒的人。最常见的条件下这把伞项是脂肪肝,这发生在肝细胞的脂肪积累。肥胖是其发展的主要风险因素。就其本身而言,脂肪肝可能不会造成严重破坏。然而,一亚组病人可能进步发展非酒精性脂肪肝(NASH),它的特点是肝细胞炎症可能导致肝硬化和肝脏瘢痕。

我们的案例中是具有挑战性的,因为妊娠从未报道早期怀孕中期和安娜浓度高的存在暗示一种自身免疫性病因。据我们所知,这是第一种情况,可以同时支持两种不同的脂肪肝条件:罕见的妊娠和很常见的非酒精性脂肪肝。妊娠很少发生在怀孕中期,但我们的病人的进步肝和肾功能衰竭,凝血障碍,低血糖,脑病、DIC、宫内胎儿死亡,和肝组织学(弥漫性microvesicular脂肪变性特征)支持诊断。据我们所知,这是最早的案例报道根据孕周妊娠。

macrosteatosis支持的并发非酒精性脂肪肝的诊断患者的第三类肥胖,而非妊娠的microfat滴。指出10%的非酒精性脂肪肝活检Microvesicular脂肪变性,但如果存在与先进的纤维化(38),没有在我们的耐心。纳什的特点是不断膨胀的肝细胞损伤和炎症中观察到我们的病人。自身抗体,即使浓度≥1:640年,是由于非酒精性脂肪肝/纳什的附带现象,不一定是与先进的组织学特性(39]。这就解释了误解的诊断AIH,也缺乏支持基于浆细胞的缺失,接口肝炎,和花结。

有妊娠和临床上妊娠综合症之间的重叠,但也有足够的因素区分他们的诊断。这个病人有乳酸脱氢酶范围586 - 660 U / L与急性肝衰竭和非特异性不一定指向临床上妊娠。结合珠蛋白水平< 8 mg / dL,但是这是在DIC的设置可以发生在条件。临床上妊娠通常是与高血压有关,虽然妊娠不是[40),患者没有之前的诊断高血压(入院血压范围:收缩期60 - 168毫米汞柱,舒张期35 - 102毫米汞柱)。小可以从这些数据在长期住院治疗并发急性应激,d和e,卷重载要求血液透析和休克血管加压的支持。第二,急性肾功能衰竭是远比临床上妊娠通常在妊娠(14 - 90%和1.2 - -8.0%)8- - - - - -10,19,23,40- - - - - -43,这个病人是在暴发性肾功能衰竭需要血液透析。额外的区分因素包括低血糖、脑病、凝血障碍描述更频繁地在妊娠由于脂肪变性肝衰竭和随后的肝细胞功能障碍(8- - - - - -10,19,40- - - - - -42,44]。在她住院、印度卢比范围从2.0到3.2,她有七个低血糖事件(血糖< 70 mg / dL),即使忍受节食。测量低抗凝血酶III水平被认为是有用的在诊断妊娠但不是在这个病人测试(44]。最后,病人活检确诊microvesicular脂肪变性不发生在临床上妊娠。

总之,我们报告妊娠可以发生在怀孕的早期二三个月,应该在急性肝衰竭的临床鉴别诊断的孕龄无关。非酒精性脂肪肝是一种常见的障碍相关的自身抗体,可以让肝脏疾病的诊断与怀孕有关。

数据可用性

这种情况下报告涉及单个病人的数据仍将限制依照健康保险携带和责任法案。

信息披露

作者同意本文提供的发现和批准这项工作发表。作者没有收到资金对于这种情况报告。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

作者的贡献

每个作者在很大程度上造成了手稿提交依照设定的定义国际医学期刊编辑委员会。JDH导致文稿起草、数据分析、图设计,并提交。MCB负责概念,文稿起草,数据分析,和重要的修订。超高频协助文稿起草、数据分析、图设计和关键的修订。棉酚是参与概念、文稿起草、数据分析、图设计和关键的修订。

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在肝脏病学病例报告

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