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在肝脏病学病例报告
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在肝脏病学病例报告/2021年/文章

病例报告|开放获取

体积 2021年 |文章的ID 5512883 | https://doi.org/10.1155/2021/5512883

伊曼Abutineh,凯尔Kreitman Jiten p . Kothadia Bilal阿里,伊恩·克拉克,理查德•贾殷本笃j . Maliakkal Satheesh Nair页, ”急性肝炎造成严重的溶血和肾功能衰竭诊断Glucose-6-Phosphate脱氢酶缺乏病人:病例报告和文献之回顾”,在肝脏病学病例报告, 卷。2021年, 文章的ID5512883, 8 页面, 2021年。 https://doi.org/10.1155/2021/5512883

急性肝炎造成严重的溶血和肾功能衰竭诊断Glucose-6-Phosphate脱氢酶缺乏病人:病例报告和文献之回顾

伊曼Abutineh,1 凯尔Kreitman,2 Jiten p Kothadia,2 Bilal阿里,2 理查德耆那教徒的,3 伊恩•克拉克,3 本尼迪克特j . Maliakkal,2 和 Satheesh p·奈尔2

1内科,田纳西大学健康科学中心,孟菲斯,TN,美国

2卫理公会大学医院,詹姆斯d·伊森移植研究所,田纳西大学健康科学中心,孟菲斯,TN,美国

3病理学系孟菲斯病理组,田纳西大学健康科学中心,卫理公会大学医院,孟菲斯,TN,美国

学术编辑器:Haruki小松
收到了 2021年3月01
修改后的 2021年4月22日
接受 2021年5月24日
发表 2021年6月3日

文摘

感染甲肝病毒通常是自限性疾病,很少导致暴发性肝衰竭。严重溶血是一种罕见的并发症,但是据报道患者glucose-6-phosphate脱氢酶(G6PD)缺乏症。在这里,我们报告一例确诊G6PD缺乏症患者,血胆红素过多,严重的溶血,急性肾功能衰竭引发急性甲型肝炎感染。

1。介绍

甲型肝炎是食源性感染的最常见原因之一,据估计每年有150万例(1]。感染最常见的表现症状如发热、不适、厌食、腹部不适、腹泻、深色的尿液和黄疸。急性肝炎通常是self-resolving疾病没有慢性后遗症。急性肝衰竭的发展在大约百分之一的情况下(2]。

轻度至中度的溶血是众所周知的急性病毒性肝炎的并发症。在少数情况下,病人可能会出现严重的溶血、更频繁的在患者共存glucose-6-phosphate脱氢酶(G6PD)缺乏症2- - - - - -9]。它一直推测,病毒感染可以引起严重的溶血G6PD缺乏症患者。此外,某些药物和特定食品的管理可能加剧的条件(2]。它也指出,G6PD缺乏症阻碍修复受损肝细胞,并可能导致暴发性肝炎和肝衰竭患者的急性病毒性肝炎(10,11]。在这里,我们描述一个病人确诊G6PD缺乏症与高胆红素血了,严重的溶血,急性肾功能衰竭引发急性甲型肝炎感染。

2。病例报告

现年55岁的非裔美国男性病史的高血压、高血脂、慢性乙型肝炎,和控制艾滋病毒在艺术呈现给医院一周疲劳的历史,发热、肌痛、呼吸急促,深色尿。他否认历史的酒精,毒品使用,或肝脏疾病的家族史。

在物理考试,巩膜黄染,轻微的下腹疼痛没有守卫,反弹,或刚性。他是面向警报和没有焦赤字和扑翼样震颤。他没有腹水。生命体征是在正常范围内。实验室工作是重要的肌酐6.38 mg / dL(0.7 - -1.3),包48 mg / dL(7 - 18),总胆红素51.8 mg / dL(0.2 - 1),直接胆红素40.4 mg / dL(≤0.2),乳酸脱氢酶2678单位/ L(87 - 241),结合珠蛋白< 7.7 mg / dL,碱性磷酸酶195单位/ L, AST 216单位/ L(样本)、ALT 6244单位/ L(16 - 61),乳酸5.5更易/ L(0.4 - 2),白细胞16.6你/制程(4.2 - -10.2),血红蛋白7.5 g / dL(12.8 - -16.4),血小板344×103/ microL(150 - 400),印度卢比1.6 (0.8 - 1)。他的终末期肝病模型(MELD)评分是40。尿液药物屏幕、对乙酰氨基酚和酒精含量是负的。血清学的研究梅毒螺旋体、巨细胞病毒、巴尔病毒、单纯疱疹病毒和细小病毒是负的。流感和COVID-19 PCR是负的。肝炎面板是甲型肝炎IgM阳性,肝炎总抗体,乙肝核心抗体免疫球蛋白。丙型肝炎抗体,免疫球蛋白E型肝炎/ IgM和HBV DNA呈阴性。他的自身免疫标记包括抗核抗体,antismooth肌肉抗体,抗线粒体抗体,髓过氧物酶自身抗体均为阴性。血清血浆铜蓝蛋白也是负的。红细胞G6 PD水平正常是因为急性溶血。计算机断层扫描(CT)扫描的腹部和骨盆正常肝脏nondilated胆管和肝血管专利。一个经胸廓的超声心动图(TTE)显示LVEF 60 - 65%正常壁运动,没有舒张功能不全、瓣膜病、血栓。

用抗生素和静脉输液病人的治疗经验。病人继续oliguric和血液透析开始。外围涂片显示支离破碎红细胞,球形红细胞,咬细胞和靶细胞的溶血的说明。纤维蛋白原是正常的,峡谷的测试是负面的。肝活检显示淤胆型肝炎领域解决坏死(图1)。肾活检显示急性肾小管损伤与胆红素和血红蛋白(图2)。病人最初上市的移植,但临床上改善仅支持措施。在接下来的几周,患者的肝脏功能试验和溶血实验室稳步提高(数字3和4)。他出院康复设施,此后跟随在我们的诊所。他最近肝功能测试,住院治疗3个月后,是正常的。红细胞G6PD 3.3 U / g Hb,确认G6PD缺乏症的诊断。他的肾功能也改善了,他不再是透析。


图1
(a)肝脏活组织检查(圆),x40)显示桥接坏死和崩溃的实质与胆汁郁积和稀疏的炎性浸润丰富的淋巴细胞和浆细胞((b)插图x200型)。(c)三色的染色(x20)显示缺乏纤维化支持急性疾病的本质。
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(c)
图2
(一)肾活检显示管铸件组成的血红蛋白(血红蛋白应用(b))和胆汁色素(Fouchet彩色(c))。肾小球和脉管系统在正常范围之内。

图3
AST、ALT、LDH和T-Bil住院期间策划从入学天1 - 25。

图4
改变印度卢比、血红蛋白、网织红细胞计数住院期间策划从入学的日子1 - 25。

3所示。讨论

甲型肝炎是病毒性肝炎的最常见的原因在世界范围内,通常导致轻微自限性疾病类似于其他食源性疾病。慢性后遗症非常罕见,和死亡率有关甲型肝炎只占0.5%的死亡二次病毒性肝炎(10]。然而,最近的数据显示,在全球疫情发生的数量大幅增加。疾控中心最近的发病率和死亡率的报告警告说,大量增加肝炎在美国,病例攀升294%相比,在2016 - 2018年的最低点在2013 - 2015年(12,13]。急性肝衰竭继发于甲型肝炎是罕见的,但在更高的利率在老年人> 40岁或慢性肝脏疾病(10,14]。溶血性贫血与病毒性肝炎有关,但一般是轻度或中度的程度(3]。疾病是复杂严重溶血时,除了肝炎诊断应该寻找(3,15]。似乎更常见的寻找潜在G6PD缺乏症患者严重溶血(2- - - - - -4,6- - - - - -9,15]。

据我们所知,这是第一次报告的严重溶血和肾功能衰竭引发急性甲型肝炎确诊G6PD缺乏和艾滋病毒阳性患者在美国。G6PD缺乏症是最常见的人类酶缺陷,影响全世界超过4亿人。这个x连锁遗传缺陷损害catalyzation磷酸戊糖途径的第一步,这对NADPH的生产是至关重要的,保护细胞不受氧化应激和再生谷胱甘肽减少活性氧(16,17]。而通常临床沉默的障碍,一定的压力,包括药物(特别是伯氨喹或功效),摄入的食物(蚕豆,苦瓜,蓝莓,和沙拉三明治),或者病毒感染可以引发急性溶血性危机(18- - - - - -20.]。全球疾病患病率为4.9%,非洲和地中海降落在最高风险(21],估计有10%的美国黑人和高达70%的库尔德犹太人可能携带突变(16]。

尽管高患病率G6PD缺乏症的非洲裔人口,没有当前普遍的疾病筛查指南。然而,证据表明,这些患者有一个更复杂的过程比non-G6PD缺乏感染甲型肝炎患者(3,5,22]。Gotsman回顾性的研究和Muskat急性甲型肝炎患者承认在1980年至1999年之间,G6PD缺乏症患者表现出更严重的临床过程严重溶血和高胆红素水平(5]。被假定G6PD缺乏肝细胞谷胱甘肽水平降低,造成自由基的积累,并推迟了肝细胞修复与病毒的侮辱。有正在进行的讨论的实用例严重溶血输血或血浆置换以防止长期并发症包括肾功能衰竭(8]。

在回顾文献,有80例病毒性肝炎有关,和G6PD缺乏症导致严重的溶血据报道(表1)[2- - - - - -9,23- - - - - -35]。病人的平均年龄为19.5岁(-35年差:14.25)。在这些病人中,32甲型肝炎,19日戊肝,29日未指明的病毒性肝炎作为沉淀严重溶血的原因。22.5%(18/80)患者肾功能衰竭的并发症,,,12与透析治疗。一个病人使用血浆置换治疗。的80患者中,72例(90%)完全康复了,而8死于肾或肝功能衰竭并发症,癫痫,败血症和脑出血。我们的例子中是一个免疫功能不全的患者艾滋病治疗经验抗生素、输血和血液透析与随后的临床改善。
一年 作者 病例数 年龄(y) 性 表现症状 地理区域 病毒性肝炎的原因 肾功能衰竭的存在 治疗 需要移植 结果
1966年 塞伦(23] 3 38岁,28日,39岁 F M M 发烧、厌食和黑暗的尿液 美国 没有具体说明 是的(1例) F:腹膜透析,强的松40毫克qday;M-28:体外受精;M-39:体外受精和输血 没有 完全康复
1969年 clearfiel et al。4] 3 29日,31日24 米,米,米 肌痛、恶心、瘙痒、尿色深、和黄疸 美国 没有具体说明 没有 支持性护理三个病人 没有 完全康复
1975年 陈和托德3] 18 N /一个 N /一个 发烧和黄疸 香港 没有具体说明 没有 支持性护理18例 没有 15已经完全康复,3死于肾功能衰竭和溶血
1985年 阿加瓦尔et al。24] 5 9日,19日,10、10、8 5米 发烧、黄疸和呕吐 印度 没有具体说明 是的(2例) 4个病人需要输血和1例腹膜透析,输血,抗生素 没有 4全面复苏,1死于肝和肾功能衰竭
2001年 Gotsman Muszkat [5] 18 平均为15.1 13米,5 F 发烧和黄疸 以色列 一个 没有 3个病人需要输血,试管受精的液体,和抗生素。15例所需的支持性护理 没有 完全康复
2002年 阿比德和汗25] 5 26日,16日,14日,22日,35 5米 疲劳、发烧、黄疸和呕吐 巴基斯坦 E 是的(5例) 支持性护理5例和2例血液透析 没有 完全康复
2003年 Monga et al。26] 1 35 米 发热、腹痛、疲劳、黄疸、尿色深 印度 E 没有 支持性护理 没有 完全康复
2008年 Ozbay Hosnut et al。8] 2 10、5 M F 黄疸、呕吐和腹痛 欧洲 一个 是的(1例) 男:体外受精、输血、血浆置换法;女:抗生素治疗,维生素K,乳果糖,体外受精和输血 没有 完全康复
2009年 Thapa et al。27] 1 7 米 黄疸 印度 E 没有 支持性护理 没有 完全康复
2011年 Somani et al。29日] 1 17 米 发热、腹痛、厌食、黄疸、尿色深 印度 E 是的 支持性护理 没有 完全康复
2011年 非盟et al。28] 1 54 米 黄疸、黄萎病和混乱 香港 E 是的 血液透析 没有 死于脑出血
2012年 耆那教等(6] 10 平均为16.1 8米,2 F N /一个 印度 A, E 没有 支持性护理 没有 完全康复
2012年 Wing-Yan和陈34] 2 53、54 米 右上象限疼痛和流感样症状 香港 E 是的(1例) 输血和血液透析 没有 53岁死于癫痫发作和败血症。54岁死于肾和肝功能衰竭
2014年 可以喝et al。31日] 1 15 米 发热、黄疸、尿色深、恶心、疲劳、和减少摄入量 印度 E 是的 输血和血液透析 没有 完全康复
2015年 Dea (30.] 1 20. 米 发热、黄疸、尿色深 印度 一个 没有 支持性护理 没有 完全康复
2016年 Karki et al。32] 1 48 米 黄疸、尿色深、发烧和混乱 印度 E 是的 输血、血液透析和抗生素 没有 完全康复
2017年 Moiz和阿里7] 1 10 F 发热、腹痛和嗜睡 巴基斯坦 一个 没有 支持性护理 没有 完全康复
2017年 Ahmad et al。33] 1 28 米 黄疸、腹痛 巴基斯坦 E 是的 输血和血液透析 没有 完全康复
2018年 Sharma et al。9] 1 39 米 发热、黄疸、尿色深 印度 一个 是的 输血和间歇性血液透析 没有 完全康复
2019年 亚太区et al。2] 1 16 米 发热、黄疸、尿色深 印度 一个 是的 体外受精、通风、抗生素、连续肾脏替代,等离子体和输血 没有 完全康复
2020年 Kamani et al。35] 2 19日15 2米 黄疸、恶心和呕吐 巴基斯坦 E 没有 体外受精和输血 没有 19岁死于肝功能衰竭。15岁完全康复了
2020年 Abutineh et al。(现在的情况) 1 55 米 疲劳、发热、不适、黄疸、腹痛 我们 一个 是的 体外受精、抗生素、输血和血液透析 没有 完全康复
表1
的总结报告病例伴有病毒性肝炎和G6PD缺乏症导致严重的溶血。

高危人群众多,惊人的上升在急性甲型肝炎病例在美国,对临床医生来说是至关重要的是认识到感染的典型和非典型特征。尽管大多数急性甲型肝炎病例将与支持性护理,解决那些有潜在G6PD缺乏症的风险增加发展中严重的血管内溶血,标志着高胆红素血,增加患急性肾功能衰竭的风险。氧化剂药物和肾毒素应该避免。治疗通常是支持,但是皮质类固醇和血浆置换可以被认为是在某些情况下(15]。我们建议所有患者的甲型肝炎疫苗潜在的G6PD缺乏症。最终,高临床怀疑和早期识别病人的风险严重病毒性肝炎的表现可以改变的疾病和援助在预防慢性后遗症。

4所示。结论

虽然这可能是一个hiv阳性病人首次报道情况在美国,这一现象是几十年来一直在国外文献报道。G6PD缺乏症患病率高,增加甲型肝炎发病率在过去的几年中,当务之急是为临床医生注意潜在的并发症,防止慢性后遗症和不良结果。总之,血管内溶血由于G6PD缺乏症患者应考虑急性甲型肝炎感染显著高胆红素血、现在和肾功能衰竭。

缩写

艺术: 抗逆转录病毒疗法
ATN: 急性肾小管坏死
G6PD: Glucose-6-phosphate脱氢酶
乙肝病毒: 乙型肝炎病毒
艾滋病毒: 人类免疫缺陷病毒。

信息披露

这种情况下报告提出了ACG 2020。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

作者的贡献

起草收购案例报告和可用的文学是由伊曼Abutineh, MD,凯尔Kreitman做。起草报告和重要的修订手稿的重要知识内容是由Jiten p . Kothadia。组织病理学图像和手稿提供了由理查德•贾殷博士伊恩·克拉克博士。综述了手稿的Satheesh p . Nair,医学博士,本笃j . Maliakkal医学博士和Bilal阿里,MD。

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