罕见的成人肝未分化肉瘤(胚)治疗肝移植:优秀的长期生存

文摘

我们报告的情况下54岁的绅士,出现腹胀和腹部CT扫描显示一个大(25厘米)肝左叶肿瘤。他收到了化疗了1.5年。完成这种疗法的CT扫描显示,肿瘤已经略有增长。他没有任何重大的并发症进行了原位肝移植。外植体组织病理学显示一个未分化的胚胎细胞肉瘤(UECS)组成的相对温和的残存细胞排列成束。现在10年和他上一次移植后3个月,病人仍远没有肿瘤复发。

1。病例报告

这个病人是一个54岁的绅士,出现腹胀和腹部CT扫描显示一个大肿瘤(25厘米)的肝左叶。实验室数据显示正常肝功能测试,消极的病毒性肝炎标志物,和正常的肿瘤标记AFP, CEA、CA胜负。在成像、肝脏肿瘤涉及三个肝静脉,肝门压,张开右门静脉,和压缩门静脉的权利。他有证据的门静脉高压脾肿大,脾静脉曲张门,在腹部的高墙内侧枝血管,recanalized脐静脉。胸部CT扫描和骨扫描并没有透露转移病灶。经皮活检被解读为可能的主要血管肉瘤肝呈现医院1999年2月。切除不是执行由于血管介入的程度和门静脉高压的存在。延长化疗的最初尝试阿霉素和异环磷酰胺为十个月,然后一个会话的供血,紧随其后的是达卡巴嗪八个月。成像在完成这种疗法显示肿瘤大小略有增长,但没有确定转移病灶。因为他没有延长化疗和肿瘤仍不可切除的,他提供了肝移植。 He underwent orthotopic liver transplantation in March of 2002 without any major complications.

外植体的肝重8.05公斤,身高为37.5厘米(内侧到外侧),32.0厘米(优于劣质),17.0厘米(前,后)。串行肝脏切片显示真皮及30.0×22.0×21.0厘米,white-tan浅棕色的质量中心区域的肿瘤软化。肿瘤质量占领了大多数肝左叶,包裹和推开排开的右肝静脉和门静脉和肝动脉(图1)。组织病理学显示一个未分化的梭形细胞肉瘤由相对温和的残存细胞排列短神经束嵌入在黏液样气孔(图2)。有地区广泛的肿瘤坏死。保存完好的肿瘤表现出每50大功率字段(图9有丝分裂3)。肿瘤细胞为阴性pancytokeratin,平滑肌肌动蛋白、肌间线蛋白,s - 100蛋白、PGP 9.5, CD34, CD31、c - kit。相结合的大型肿瘤大小、肿瘤坏死,容易识别有丝分裂建议至少这肉瘤是中间级。桥接纤维化和萎缩是出现在相邻的肝实质。常见的肝动脉淋巴结阴性肿瘤。

病人没有收到任何术后化疗。最初的移植是复杂ductopenic排斥和病人是在2002年10月再移植。最初的外植体肝移植肿瘤复发的没有任何证据。此后他一直在监测肿瘤复发,一直患肿瘤10年零3个月以来他最后移植。

2。讨论

肝脏原发性肉瘤是罕见的肿瘤通常发生在儿童年龄组(1]。血管肉瘤、平滑肌肉瘤、纤维肉瘤是更常见的和更好的认识到肝肉瘤。未分化或胚胎细胞肉瘤(UECS)是一种相对较新的临床病理的实体,是在1978年第一次描述了储料器和申请2]。这些肉瘤通常儿科肿瘤发生在年龄5至15年,成人是非常罕见的。只有少数的成年患者UECS文献中均有描述。在最近的一次回顾67年成人UECS患者,研究小组的平均年龄25岁最古老的病人是86岁1]。另一个评论报道共有51 UECS成人病例在过去50年3]。

在大多数情况下,肿瘤相关症状通常非特异性腹痛、腹部肿块最常见的主诉(据报道3- - - - - -5]。一般来说,肝功能试验和血清AFP报道是正常的。在我们的病人,肝脏合成功能是保存和著名门户高血压可能是相关机械压缩的门静脉肝肿瘤。

在超声波,UECS通常表现为呈固体(6]。CT特点包括一个增强的外围边缘的存在,一些固体部分外围或相邻隔板,和一个以囊性为主或但外观(6,7]。这些特征有时导致这个肿瘤被误诊为良性囊性病变像包虫囊肿8]。固体之间的差异出现在超音波和囊性出现在CT应引起怀疑肿瘤(6]。大部分的报道肿瘤从右侧叶有所上升,但我们的病人左叶肿瘤CT扫描和似乎主要是固体。

UECS通常大孤独的肿瘤,测量直径10 - 20厘米,平均重量1310克(2]。切割面灰白,杂色,闪闪发光,交替与囊性凝胶状的区域,和/或红色和黄色区域的出血和坏死。肿瘤可能分开相邻纤维pseudocapsule压缩的实质。显微镜下,通常有大面积的坏死区域的可行的肿瘤,通常靠近边缘的质量。可行的肿瘤细胞被星状或纺锤形,模糊轮廓。他们可能会安排紧或松在丰富的黏液样基质或纤维基质。肿瘤细胞往往不规则,细胞核浓染,众多的有丝分裂,通常奇异巨大细胞。多个不同大小的肿瘤细胞胞浆嗜酸性小球的特征。这些小球是PAS-positive diastase-resistant。组织学特性通常显示波形蛋白的积极性,α1-antichymotrypsin,α1-antitrypsin,焦积极性为细胞角蛋白、肌间线蛋白αCD68 sma阳性,肌动蛋白,肌红蛋白,非特异性烯醇酶,S100、CD34 (4,9]。这表明尽管UECS本质上是一种未分化的肿瘤可能存在的偏微分法(10]。肿瘤我们报告实际上是负所有上面的污渍。

UECS通常是惨淡的预后的早期报告显示平均生存不到1年(2]。最近报道的孩子建议不再生存与积极的多峰性治疗和完整的手术切除(11]。UECS在成年人是如此罕见,预后和生存难以确定和基础主要来自小案例系列。回顾67年成人UECS患者生存中值为29个月最长和生存是病人完成肿瘤切除和辅助化疗1]。在文献综述,我们发现只有一个成年病人获得长期recurrence-free 12年后的生存经历完整切除(12]。没有报告的成人患者中,文学已经经历了肝移植的治疗过程。肝移植两个UECS被描述在儿科患者,但是在两个病人只是用作备份过程从最初的治疗后复发13,14]。

肝移植已被用于多种常见肝肿瘤如肝脏的主要血管肉瘤。然而,这是第一个成人的肝未分化肉瘤的病例报告是成功治疗肝移植和实现长期生存。由于UECSs通常是大型肿瘤及其resectability可以由当地有限的入侵,肝移植可以考虑在选择另一种治疗手术的病人。

引用

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