心肌炎与甜综合征并发:急性髓系白血病(aml)的演讲

文摘

急性髓系白血病(AML)是最常见的急性白血病在美国成年人和预示着预后不良,如果未经处理的。通常,AML提出相关症状并发白血球减少症,贫血,血小板减少;然而,由于它能够影响人体的许多器官系统,AML可以有一个非常不同的临床表现。心肌炎就是这样一个演示,这是一个很少报道AML的表现。心肌炎可以有不同的临床情况,经常需要排除其他原因的心脏功能障碍。甜综合征,也称为急性发热性中性皮肤病,是AML的另一个陈述;然而,它通常与AML有关比心脏介入。甜综合征患者可能发生在一个已经建立恶性肿瘤或可能发生新创以前未确诊的癌症患者,有趣的是,还可以伴随着真皮外的表现,其中一个是心肌炎。在此,我们报告一例45岁的男性与肥胖和抑郁史出现胸痛、温柔和皮疹的分散性和全血细胞减少症。心脏导管插入术表现在外部机构对冠状动脉疾病是负面的。 Cardiac MRI images were compatible with myocarditis. Dermal biopsy of the rash was consistent with sweet syndrome. Peripheral blood flow cytometry and bone marrow biopsy confirmed the diagnosis of AML. He was treated with an induction chemotherapy regimen of 7 days of cytarabine and 3 days of daunorubicin with resolution of his chest pain and skin lesions. The patient had persistent leukemia cells on day 14 postinduction bone marrow biopsy and was treated with high-dose cytarabine reinduction treatment. Bone marrow biopsy with count recovery after reinduction therapy revealed complete response (CR).

1。介绍

急性髓系白血病(AML)是最常见的在美国成人急性白血病,白血病和总计占所有的80%在美国的发病率每年20000例(1]。AML已知有一个高度不同的临床表现因其渗透能力,影响体内许多器官系统。这样一个协会临床实体被称为甜综合征,也称为急性发热性中性皮肤病。综合征的特点是离散,温柔甜蜜的皮肤损伤与成熟的中性粒细胞和沉重的渗透可能伴随着真皮外的疾病。在20%的情况下,甜综合征与急性髓性白血病恶性肿瘤是最常见的(2]。它可以发生在患者建立诊断恶性肿瘤的多种障碍,也可能发生在一个正式的恶性肿瘤的诊断。此外,一个潜在的甜综合征是心肌炎的真皮外的表现,也是一种罕见的AML的演讲。由于AML病人的验尸报告过期已经表明,多达37.1%的心脏白血病浸润[3]。然而,心肌炎是一种非常罕见的表现,与我们的文献综述生产与AML只有三个病例报告描述这种联系。我们的文献综述也仅4例患者并发甜综合征和心肌炎。在这里,我们提出一个病人出现胸痛和心肌酶增加二级心肌炎,皮疹,活检证明是甜综合征,和全血细胞减少症继发AML的新诊断。

2。案例展示

一位45岁的男性过去病史的高血压和抑郁呈现给外部医院的急诊胸痛的主要抱怨的一天时间。他平时的健康状况前胸痛的发作。胸痛是逐步恶化,胸骨下的辐射,不受位置影响。在演讲中,他被发现有肌钙蛋白升高,并提供了硝化甘油,这缓解他的胸部疼痛。最初的心电图(ECG)是没有任何圣海拔。他随后左心导管术了,发现有冠状动脉疾病影像学上。他出院美托洛尔、阿斯匹林,他汀类药物和一种质子泵抑制剂。他还对消炎痛放电对心肌炎的怀疑。出院后,然而,他的胸部疼痛继续恶化。在那个时候,他也开始注意到一个痛苦的黑暗皮疹在他的腿上。

不断恶化的胸痛和新发皮疹促使他回到ED大约5天后他最近的放电,他随后被转移到我们医院的ED。在演讲中,他进一步支持强大的疲劳感之前几天,考入湿透的几个晚上出汗。他也有主观发烧和发冷。他否认最近气短、记录发烧、体重的变化,或心悸的感觉。病人无热的心率为76,血压129/63,18岁的呼吸速率,99%在室内空气中的氧饱和度。在物理考试中,病人是一个肥胖的男性没有急性窘迫。他观察到有一个线性分组的真皮及温柔的丘疹深红色紫色的基础上他的左大腿最大的病变约6厘米。他也有类似的小病灶位于他的右前臂、上臂,左脸颊。心肺考试是正常的各领域明确肺,没有异常心音或外周水肿。其余的系统性检查是正常的。

最初的实验室评估显示高敏感肌钙蛋白升高958 ng / L (< 19 ng / L)和升高中位数水平以上病人在1104 pg / mL (< 449 pg / mL)。重复高敏感肌钙蛋白水平2小时后稳定在899 ng / L。他最初的心电图显示没有急性变化(图1),床边超声心动图显示保存射血分数。

继续检查显示白细胞计数2.20 k /µL (3.7 - -10.3 k / uL),绝对中性粒细胞0.75 k /人口µL, 21%的周围爆炸,血红蛋白的8.7 g / dL (13.7 - -17.5 g / dL)和血小板计数的116 k /µL (155 - 369 k / uL)。这个全血细胞减少症与外围的爆炸和LDH升高335 U / L (116 - 250 U / L)对急性白血病表示强烈的怀疑。他的尿酸、肌酐和肝功能测试都在正常范围内。外周血涂片与循环爆炸确认全血细胞减少症。外周血流式细胞术显著扩大髓爆炸人口以19%的细胞。随后的骨髓活检证实急性髓系白血病62%爆炸通过流式细胞术在hypercellular骨髓造血作用显著降低背景。Immunophenotype显示爆炸表达CD34、CD117部分CD13、暗淡的CD33 HLA-DR,昏暗的CD45 CD7, CD38、温和。骨髓抽吸涂片如图2。分子检测NPM1 FLT3是负面的。鱼板呈阳性t (11 q23处)并获得3′KMT2A,诊断他poor-risk混合白血病血统- AML相关(MLL -)。

一个专用的心脏核磁共振(图3)展示的证据nonischaemic心肌炎症与心肌炎一致。它还展示了多个领域的subepicardial钆增强侧壁和隔midmyocardial增强。值得注意的是,核磁共振成像显示正常射血分数也没有相关心包积液。巨细胞病毒PCR,柯萨奇病毒PCR、腺病毒PCR、莱姆血清学,无形体病血清学,埃立克体病毒传染血清学,支原体PCR,甲型和乙型流感测试,COVID-19 PCR,艾滋病毒屏幕,和肝炎测试呈阴性。此外,梅毒RPR,安娜,ANCA,血液和尿液文化也是负的。与这些负面测试,诊断为AML-related心肌炎是由通过排斥。活检患者的皮肤损伤表现,揭示了“密集多形核细胞真皮渗透的模式,适合中性皮肤病,最好“排位赛最后甜综合征的诊断。皮肤活检组织学图像的低和高放大如图4。

病人开始“7 + 3”与前七天的阿糖胞苷诱导化疗在100毫克/米²每天前三天的道诺霉素60毫克/米²日报。他胸部疼痛的患者完整的决议之后不久,他的皮肤病变显著提高。他的第14天postinduction骨髓活检显示60%的多孔性50%爆炸与之前一致白血病细胞流式细胞术。由于持续的白血病,他开始大剂量阿糖胞苷(HiDAC) reinduction化疗。HIDAC后,病人数量恢复,当时和骨髓活检显示没有证据表明急性髓系白血病;因此,他决心完全响应。他从医院出院7周后入学日期。在卸货的时候,他的皮肤损伤愈合在很大程度上如此。

3所示。讨论

急性髓系白血病具有高度可变的临床表现与罕见的联系记录。AML-related心肌炎就是这样一个糟糕的疾病实体研究。一般来说,心肌炎是一种疾病继发于心肌炎症和非特异性临床表现,范围从急性胸痛新出现心力衰竭,心原性休克,等等。临床疑似心肌炎的诊断是根据临床表现和诊断结果的组合,包括组织成像在心脏MRI特征(5]。这个通过建立心脏MRI诊断通过更新标准露易斯湖,必须满足下面两个条件:演示的水肿,心肌信号强度与区域或全球增加在T2加权图像或长时间T2弛豫时间在本地T2映射,以及后期钆增强在nonischaemic分布反演recovery-prepared gadolinium-enhanced t1影像(4]。通常,冠状动脉疾病必须通过血管造影排除。当然,金标准诊断为心肌炎是基于endomyocardial活检(6]。渗透的心脏肌肉恶性白血病细胞是一种已知的AML的后遗症,但这个过程通常是亚临床不知什么原因(3]。420年尸检粒细胞或淋巴细胞白血病患者评估的罗伯茨et al ., 288名(69%)患者有一定程度的白血病心脏的参与。190个患者心包的参与,这是最常见的心脏网站参与(3]。AML和心包炎的初始报告估计在1 - 2%的情况下发生。心肌炎,然而,经常记录。在文献回顾中,我们发现只有三个以前的案例报告记录AML-related心肌炎,表中描述1(7- - - - - -9]。值得注意的是,心包炎也出现在两个3例。此外,两三个患者心脏MRI特征发现,和所有三个患者-冠状动脉血管造影术。

相比之下,急性髓系白血病与皮肤有关参与更常见,在大约10%的新病例。这些皮肤损伤包括结节红斑、丘疹或斑块,其中包括(10,11]。其中一个皮肤关联一个实体被称为甜综合征。甜的古典形式综合症,也称为中性皮肤病,是一种罕见的疾病包括发烧、嗜中性,温柔的红斑的皮肤损伤的特点是成熟中性粒细胞上真皮(12]。无数的诱发因素已确定,包括炎症性肠病、妊娠、药物如g - csf和管理,等等。甜综合征病例常与恶性肿瘤相关,AML是最常见的罪犯。Malignancy-associated甜综合征在许多场合都记载的症状之前未确诊的肿瘤过程;然而,它也可以作为多种的过程发生在一个病人与已建立的恶性肿瘤的诊断。甜综合征的确切发病机制并不完全理解;各种提议机制包括夸张过敏性反应,遗传突变诱发疾病,和特异表达细胞因子(尤其是g - csf)生产。病变通常出现在身体上的多个位置,一项研究表明,上、下肢和树干是最常见的影响(13]。这项研究还发现,大多数病变的红色斑疹,斑块是最常见的形态,但小水疱或脓疱是一个已知的疾病,出现不到20%的时间。病变温柔触诊在43%的情况下,痒的在18%的情况下。诊断的金标准是活检显示成熟的中性粒细胞的浸润扩散特征。一线治疗系统性糖皮质激素,通常导致立即改善症状,随后解决皮肤损伤(13]。治疗的根本原因,如果确定,也表示。

我们的病人的演讲与malignancy-associated甜综合征在几个方面是相一致的。丘疹的病变是温柔,红斑的,典型的分布式低和上肢。他以前确诊AML是最常见的恶性肿瘤与甜综合征有关。皮肤活检最终证实了疾病,和他的皮疹改进治疗恶性肿瘤。这个病人并发心肌炎的诊断成立心脏磁共振成像使用更新后的标准[露易斯湖4]。心肌炎可能与他的甜综合征的诊断排除其他病因和发生在甜综合征皮疹和急性白血病的设置,两个已知的关联。治疗医生仍决定与蒽环类诱导化疗方案治疗尽管心肌炎的发现。这是因为病人仍有保护心脏功能,血液流动稳定,年轻时的一些并发症,因此最受益于高强度诱导化疗。幸运的是,他的胸部疼痛从来没有他的白血病治疗后复发。案件在文献中关于甜综合征和心肌炎描述表2(14- - - - - -17]。所有四个甜综合征患者治疗某种形式的类固醇。三四个完全恢复从他们的疾病;然而,第四个演讲后不久就死于心脏骤停。的意义,没有报告病例的甜综合征并发心肌炎急性髓系白血病的症状。

总之,这个病人已经biopsy-proven中性皮肤病和亚急性心肌炎急性髓系白血病的症状,支持一个甜综合征的诊断。提供者应该意识到的临床综合症,特别是因为它可能是第一个潜在的血液恶性肿瘤的表现。

数据可用性

文献回顾的数据用于支持本研究的结果包括在本文中。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

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