文摘
Sezary综合征是一种罕见的白血病类型的皮肤T细胞淋巴瘤表现为肿瘤T细胞的存在与cerebriform核(Sezary细胞)在皮肤上,淋巴结和外周血。典型Sezary细胞CD3+CD4+CD8- - - - - -表型;然而,在异常情况下损失Sezary抗原的细胞,尤其是失去至关重要的t细胞CD4细胞等抗原有可能误诊疾病或低估了肿瘤疾病的负担。在这里,我们报告一个罕见的案例Sezary综合症与CD4 / CD8双重否定Sezary外周血细胞。大多数Sezary外周血细胞失去了CD4的表达,我们诊断疾病和评估肿瘤负担多色流式细胞术。有趣的是,Sezary细胞表现出典型的CD4细胞+CD8- - - - - -CD7- - - - - -表型在皮肤上即使外周血细胞缺乏CD4。病人对治疗反应良好bexarotene和窄带紫外线B治疗。多色流式细胞术分析是至关重要的诊断这种罕见的Sezary综合症和评估肿瘤负担。
1。介绍
Sezary综合征(SS)是一种罕见的白血病皮肤T细胞淋巴瘤类型定义为红皮病,广义淋巴结病,肿瘤T细胞的存在和cerebriform核(Sezary细胞)在皮肤上,淋巴结和外周血(PB) [1]。除了证明无性生殖相关肿瘤T细胞在皮肤和铅、一个或多个以下标准要求诊断SS:绝对Sezary细胞数量≥1000 /µL;扩大CD4+人口导致t细胞CD4, CD8比率≥10;或失去一个或多个t细胞抗原。因为Sezary形态异质性的细胞、流量仪分析PB对诊断和肿瘤负荷监测至关重要在随访中(2,3]。典型Sezary细胞CD3+CD4+CD8- - - - - -表型和典型缺乏CD7 CD26 [4]。在Sezary情况下的异常损失CD4细胞,很难诊断疾病和评价肿瘤负荷使用常规流仪分析。在本文中,我们报告一个罕见的案例与CD4党卫军- - - - - -CD8- - - - - -在PB Sezary细胞检测到多色流式细胞术。
2。案例展示
一个82岁的女人送给我们红皮病的医院,因为分散浸润性红斑,结节,脸上和肿瘤,躯干和四肢(图1)。PB分析显示14730 /白细胞计数µL(参考范围3.3 - -8.6×103/µL), 28%的异常细胞包含cerebriform核(图2),血红蛋白水平的12.2 g / dL (11.6 - -14.8 g / dL)和311×10的血小板计数3/µL (158 - 348×103/µL)。血液中乳酸脱氢酶和可溶性白介素2受体水平362 IU / L (124 - 224 IU / L)和2139 U /毫升(122 - 496 U /毫升),分别。人类t细胞白血病病毒1型的血清学检查是负面的。计算机断层扫描显示没有淋巴结病和肝脾肿大。皮肤活检标本左臂上的肿瘤显示异常淋巴细胞的浸润与大中型核中含有表面真皮(图中通过卷积3)。皮肤活检标本的免疫组织化学染色显示异常淋巴细胞表达CD3, CD4,但不是CD7, CD8、CD20,或者CD30。尽管PB大约30%的白细胞形态异常,PB的一小部分细胞表达CD4, CD4: CD8比率分析传统双色流式细胞术是1.7。
接下来,我们进行了详细的表型分析的多色流式细胞术使用BD LSRFortessa™细胞分析仪(BD生物科学,富兰克林湖,新泽西,美国)。其中CD3+是CD4 T细胞,84.0%- - - - - -CD8- - - - - -,10.8%是CD4+CD8- - - - - -,4.8%是CD4细胞- - - - - -CD8+(图4)。CD4+CD8- - - - - -T细胞表达CD7和/或CD26类似于正常的辅助T细胞,而CD4细胞- - - - - -CD8- - - - - -T细胞的表达减弱CD7和缺乏CD26表达,符合Sezary细胞表型。t细胞受体(TCR)β连锁基因单克隆化验进行PB和皮肤样品按照BIOMED-2指南的聚合酶链反应(PCR)为基础的免疫球蛋白/细胞单克隆测试(由SRL公司、东京、日本)(5]。PB和皮肤样品显示克隆高峰Vβ+Jβ1/2,Dβ+Jβ1/2,PCR产物的大小是完全匹配的两个样本之间的273个基点Vβ+Jβ1/2和296个基点Dβ+Jβ1/2(图5)。结果表明,肿瘤细胞在PB和皮肤无性繁殖系地相同,符合病理党卫军的定义。
基于这些临床、组织病理学、免疫组织化学和遗传特性,这种情况下被诊断为舞台IVA1 (T4N0M0B2)学生根据国际社会对于皮肤淋巴瘤/欧洲癌症研究和治疗组织体系。病人接受bexarotene和窄带紫外线B治疗,有效减少皮肤病变和PB参与。最好的全球反应疾病的部分响应的基础上,提出响应标准(6]。病人在这种治疗已经超过9个月。
3所示。讨论
在党卫军,经常发现t细胞抗原的异常损失。CD7的损失和/或CD26肿瘤T细胞敏感和非常具体的党卫军(7]。稍暗的表达在Sezary CD4细胞在一系列案例(3];然而,CD4−Sezary细胞很少被描述。一项研究报道的党卫军,CD3的66%+分数是CD4- - - - - -CD8- - - - - -Sezary细胞(3]。与我们的例子中,Sezary细胞表达CD7和部分缺乏CD26。因为血液的参与包括绝对的标准Sezary细胞数量≥1000 /µL和CD4, CD8比率≥10的情况下极大地影响CD4分子失去了PB,很难使用传统的流式细胞术诊断SS。在这种情况下,使用多色流式细胞术Sezary细胞的分析是至关重要的。有趣的是,我们的案例显示典型的CD4细胞+CD8- - - - - -CD7- - - - - -肿瘤细胞入侵的皮肤虽然Sezary PB缺乏CD4细胞。此外,pcr TCR的结果β连锁基因重排分析表明,肿瘤细胞在皮肤和PB方法相同。基于这些发现,我们可以做一个可靠的诊断。
党卫军是咄咄逼人的疾病,5年总体生存率低于40% (1,8]。联合疗法skin-directed和系统性疗法作为治疗方案已经提出。我们选择窄带skin-directed疗法和bexarotene紫外线B治疗,口服类维生素a,系统性治疗。尽管患者治疗反应良好,CD4之间潜在的关系- - - - - -CD8- - - - - -表型和良好的应对治疗尚不清楚,因为疾病的稀缺性。蕈样真菌病、皮肤t细胞淋巴瘤的另一个亚型,据报道,CD4患者- - - - - -CD8- - - - - -肿瘤细胞有一个懒惰的临床过程的典型患者CD4的情愫+肿瘤细胞(9]。
总之,CD4- - - - - -CD8- - - - - -SS党卫军是一种罕见的immunophenotype。多色流式细胞术分析至关重要诊断疾病和评估肿瘤负担。还需要进一步的研究来阐明CD4的发病和预后- - - - - -CD8- - - - - -党卫军。
的利益冲突
作者宣称没有利益冲突有关这篇文章的出版。
确认
我们感谢j·卢多维奇Croxford博士从Edanz集团(https://en-author-services.edanz.com/ac)编辑这个手稿的草案。