单独骨髓浆细胞瘤与鼻咽未分化的特性

文摘

骨髓浆细胞瘤(esp)罕见形式的浆细胞恶液质,通常上aerodigestive束。esp与未分化特性是极其罕见的,不存在任何治疗指南。我们报告一个75岁的老绅士了左鼻堵塞,检查,水螅似的左鼻质量是观察。那么,他被称为ENT后CT扫描显示质量在左鼻咽活检。初步报告显示高档淋巴瘤;然而,经过进一步测试,发现是一个未分化的浆细胞肿瘤。PET扫描,骨髓活检,electropheresis血清和尿蛋白、血清immunofixation和轻型链都是不起眼的系统性疾病。鉴别诊断包括plasmablastic淋巴瘤、NK / T细胞lymphoma-nasal类型,和鳞状细胞癌的头部和颈部。他独自处理辐射给他的并发症。鉴于没有治疗指南,我们想强调这种罕见的情况下,讨论不同的潜在管理选项,例如辐射,化疗,手术,或不同形式的组合。

1。介绍

骨髓浆细胞瘤(ESP)是罕见的形式的浆细胞失调与未分化变异中提到的只有少数病例报告。没有指南ESP的管理;然而,大多数接受辐射是一个人,因为他们往往是对辐射敏感的。目前尚不清楚ESP与未分化特性需要更积极的管理与放疗和化疗。这个实体可以像plasmablastic淋巴瘤,首先要排除plasmablastic淋巴瘤自管理是不同的。我们提出的ESP与鼻咽未分化的特性和将讨论这个罕见的特性和管理实体。

2。案例展示

一个75年历史的老绅士招待员综合症和色素性视网膜炎的感觉呈现给他的家庭医生,因为左鼻腔堵塞特别是在深吸气。他否认任何鼻疼痛、鼻肿胀,或鼻出血。他双眼失明,但最小的左眼视力。检查他的鼻子,pink-colored肿瘤起源于左侧鼻口。扩展不确定体检。他没有肝炎,艾滋病,或任何慢性病毒性疾病。他是一个前吸烟者60包年历史,但没有静脉吸毒或酗酒。他没有癌症家族史。

鼻窦的计算机断层扫描(CT)扫描显示3.1×4.4×3.2厘米质量起源于左鼻咽,导致鼻中隔(图向右偏移1)。他跟进ENT外科医生进行了活组织切片检查的质量。最初的冰冻切片显示蓝色小圆细胞暗示咄咄逼人的淋巴瘤,但它被送第二个观点。CT扫描的胸部,腹部和骨盆,最终,PET扫描显示没有疾病的其他网站。最终,从鼻咽活检显示质量扩散渗透大型非典型细胞不定地古怪的原子核,相当amphophilic细胞质丰富,核仁,偶尔有双细胞核的形态。几个·达奇尔的距离尸体。有丝分裂是显著增加,典型的有丝分裂数据确定。细胞凋亡也略有增加,和灶性坏死。应用显示阳性的肿瘤细胞CD38(强),CD138、CD79a, MUM-1,卡帕,IgA, bcl - 2,和CD20 CD43和消极,PAX-5、CD45、CD30, EMA,希伯伊什,ALK-1, HHV8,λ,免疫球蛋白,IgM, IgD、CD56、CD5, CD10, BCL-6, BCL-1 CAM5.2 / AE1和CD117。ki - 67是积极的,变量和整体60%(图30 - 80%2)。他被诊断出患有一个未分化浆细胞肿瘤。那么,他来到我们的癌症中心进行进一步的管理。最初的血液测试包括全血细胞计数(白血细胞计数:6.22×10³转基因/ dL /微升,血红蛋白:15.9,血小板数:244×10³/微升,绝对中性粒细胞数:3.42×10³/微升)、化学(钠:134更易/ L,钾:4.3更易与L,氯:105更易/ L,包子:17 mg / dL,肌酐:0.86 mg / dL,和钙:10.2 mg / dL,和肝酶在正常范围内),和骨髓瘤参数(M蛋白:不是观察,总蛋白质:7.2通用/ dL,白蛋白:4通用/ dL,球蛋白2.9通用/ gL,免疫球蛋白g 852 mg / dL, IgA 241 mg / dL, IgM 98 mg / dL, kappa光链:18.1 mg / L,λ轻链:13.7 mg / L,和k /λ比率:1.34)。骨髓活组织检查显示正常的细胞骨髓年龄(20 - 30%)与正常trilineage造血作用,并没有指出增加浆细胞。

我们的差异包括plasmablastic淋巴瘤、NK / T细胞淋巴瘤,或鼻咽鳞状细胞癌。我们必须确保病人没有plasmablastic淋巴瘤有一些重叠的形态学和免疫组织化学特性与未分化浆细胞肿瘤。然而,没有艾滋病的历史的情况下,伊什-希伯,几个·达奇尔的距离的身体的存在,偶尔有双细胞核的形式,ki - 67,远远低于90%,积极的bcl - 2,和消极的EMA和CD30都的浆细胞肿瘤plasmablastic淋巴瘤。组织学分析显示,没有证据表明癌或NK / T细胞病理学。

我们最初讨论病人的选项包括辐射nasophayngeal质量其次是lenalidomide——或者bortezomib-based治疗和辐射。讨论了他的案子在我们的多学科肿瘤,并根据他的年龄,性能状态,及并发症,决定把他单独使用辐射(50 Gy / 25分数)和储备系统性治疗复发的事件。然而,他完成放疗和收到40 Gy由于左眼完全失明的担忧。Postradiation PET扫描和CT扫描显示一个完整的响应。骨髓瘤检查继续显示没有证据的系统性疾病。他一直在缓解6个月,我们正在与成像监测他每4 - 6个月和血液工作(完整的血细胞计数、化学反应和骨髓瘤参数)每三个月。

3所示。讨论

孤独的浆细胞瘤(SP)是一种罕见的浆细胞失调单克隆浆细胞肿瘤扩散的出现在一个位置如骨或软组织没有任何证据表明骨髓或系统性的参与。孤独的浆细胞瘤仅占2 - 5%的浆细胞失调,和骨髓的孤独的浆细胞瘤(esp)少占所有SPs的只有3 - 4%,而其他的报告提到,孤独的骨浆细胞瘤的发病率(sbp)是40%高于esp (1,2]。esp的发生率与未分化特性,比如我们的案例中是未知的,因为他们是非常罕见的。

esp最常发生在6^th到8^th十年的生活,与骨浆细胞瘤相比,有更高的男性优势的ESP 3-4:1 [3,4]。esp最常发生在头部和颈部或上层aerodigestive束区域。(5其他网站的esp(骨髓浆细胞瘤)报道是腹膜后腔,肌肉、肺和胃肠道。(6- - - - - -8esp的症状取决于肿瘤的位置;在头部和颈部区域,他们可以从痛苦,气道阻塞,嗅觉缺失症,改变的言论,吞咽困难,或局部出血。ESP的检查应该包括血清和尿液电泳,血清immunofixation,自由轻链分析,骨髓活检,和转移性骨的一项调查,通过x射线或PET扫描。

ESP与未分化功能的鉴别诊断包括plasmablastic淋巴瘤,ALK-positive大型b细胞淋巴瘤,extracavitary主要积液淋巴瘤。这四个肿瘤共享一个高档形态与变量血浆形态学特征表达浆细胞标记,包括CD38、CD138、MUM-1,缺乏pan-B-cell标记,如CD19 CD20, PAX-5,并显示变量表达CD45 CD79a, CD30, EMA、CD56、重型和轻型链。Plasmablastic淋巴瘤典型不仅发生在免疫功能低下的患者,在艾滋病毒阳性患者最常见的,但也在老年人和协会与医源性免疫抑制的病人和自身免疫性疾病患者具有重要的意义。它通常显示高增殖与ki - 67年接近100%,与细胞凋亡增加,有时传授星空外观。大多数情况下(60 - 75%)阳性希伯伊什,而CD56在大约25%的情况下检测到表达。ALK-positive大b细胞淋巴瘤的特点是,顾名思义,由ALK-1积极性(主要是颗粒状胞质染色模式除了少数情况下显示细胞质,核能,和核仁的染色模式),而extracavitary主要积液淋巴瘤的特点是coexpression HHV8和希伯伊什。高档肿瘤与血浆特性缺乏HHV8希伯伊什,和ALK-1表达在免疫活性的病人最有可能代表一个浆细胞肿瘤,特别是如果一个单克隆蛋白,骨髓参与,或溶解性骨损伤。的注意,一些浆细胞肿瘤(浆细胞瘤或浆细胞骨髓瘤)可以表达EBV,所以积极的希伯伊什不应该用于隔离,建立plasmablastic淋巴瘤的诊断,并与所有相关临床、实验室、放射、形态学、免疫组织化学结果确诊需要;与重叠的特点,但是,在某些情况下一个描述性诊断“plasmablastic plasmablastic淋巴瘤肿瘤一致或未分化浆细胞瘤”可能是可以接受的,根据2016年的那些造血和淋巴组织肿瘤的分类9]。也注意肿瘤类似plasmablastic淋巴瘤可以开发在一个病人记录历史的浆细胞肿瘤之前,这些情况下最好分为plasmablastic转换的浆细胞肿瘤,而不是主要plasmablastic淋巴瘤。

是否应该更积极的管理实体是未知的。一些病例报告表明,放疗或手术本身就足够了;然而,有报道称,该实体不应对化疗或放疗6,10,11]。浆细胞瘤的位置可能影响其应对不同的治疗模式。ESP仍较低的速度转换成多发性骨髓瘤相比单独骨浆细胞瘤(SBP)和ESP的台商myeloma-free生存年是71.2%,而SBP是0%12]。发展为多发性骨髓瘤的ESP是未知的未分化特性。

头部和颈部ESP的管理包括肿瘤的切除,放疗(RT),其次是辐射或手术。头部和颈部ESP与一个案例对辐射敏感的患者18系列RT独自在只有1例局部复发(13]。巴卡尔等人回顾了辐射患者68例和建议改进的地方免费复发生存(2]。佐佐木等人治疗67例RT,仅5年和10年局部控制率分别为95%和87%,分别为(14]。另一项研究显示88.9%的10年期局部控制单独使用辐射(15]。平均剂量的辐射应该至少40 - 50 Gy了20 - 25分数。化疗的作用在ESP是未知的。在报告Aluko et al .,鼻咽ESP类似于我们和病人接受化疗2周期(环磷酰胺、萨力多胺和地塞米松)其次是辐射(1]。本文通过·巴沙尔et al ., 3例也接受放化疗和没有区别仅在结果相比,RT (2]。化疗可以考虑高档肿瘤或大型肿瘤的复发率更高年级ESP与RT独自高。(16]。

在我们的例子中,有一个强大的辅助化疗的考虑未分化特性,但由于他的并发症,我们决定反对它。我们相信RT单独治疗头颈ESP应该足够了;然而,辅助化疗患者应考虑未分化特性。手术应该只执行紧急问题或RT的禁忌症。

4所示。结论

骨髓浆细胞瘤非常少见亚型浆细胞和未分化的功能失调的稀少。头部和颈部,以及上层aerodigestive,骨髓浆细胞瘤是最常见的网站。孤独的骨浆细胞瘤往往有更高的进步相比多发性骨髓瘤骨髓浆细胞瘤。骨髓浆细胞瘤的头部和颈部区域对辐射敏感的,在大多数情况下,辐射和剂量约为40 - 50 Gy应该治疗。然而,理想的管理是未知的。骨髓浆细胞瘤和未分化特性相似plasmablastic淋巴瘤(PBL),和培养需要排除,因为这往往是更积极的,通常需要系统性化疗。

数据可用性

获得的数据可以从相应的作者要求,和他们讨论后将IRB;然而,所有必要的信息和图像是主要的手稿。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

引用

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