皮下脂肪坏死和母亲绒毛膜羊膜炎新生儿严重的血小板增多症

摘要

背景．皮下脂肪坏死(SFN)是一种暂时性脂膜炎，常见于有围产期损伤史的婴儿，尤其是低体温症。它的特征是皮下结节和斑块出现在脸颊、肩膀、臀部和大腿的骨突出处。SFN通常与各种并发症有关，包括高钙血症、血小板减少、高甘油三酯血症和高血糖。案例演示。我们提出一个独特的案例，女婴有母亲绒毛膜羊膜炎的历史，在出生11天出现SFN伴血小板增多。住院期间血小板计数下降，在接下来的两周内血小板增多症消退。她没有任何与SFN相关的血液学或代谢异常。结论．有围产期压力的婴儿在出生后的第一个月发展SFN的风险更高。诊断为SFN的婴儿应密切监测各种血液学和代谢异常，这可能会有严重的后果。

1.背景

皮下脂肪坏死(SFN)是一种暂时性脂膜炎，出现在新生儿出生的第一个月，表现为多发性红斑至紫罗兰色、硬化斑块或结节。它通常见于骨突起区域，通常随时间消退。然而，它与各种严重的代谢和血液学并发症，如高钙血症，患者应监测。SFN的发病机制在文献中没有明确的定义，但在婴儿中可以看到，由于环境压力，婴儿脂肪组织的血液供应可能受到影响。我们提出一个独特的病例SFN谁也提出了严重的血小板增多症。SFN与血小板减少有关;但文献中未见SFN伴血小板增多的病例报道。

2.案例展示

一名11天大的女婴因背部结节数量和尺寸增加2天入院儿科病房。她在孕38周出生，母亲是G1P1，通过剖腹产。围产期并发母亲绒毛膜羊膜炎;婴儿进行了败血症检查，结果为阴性，并仅静脉注射抗生素48小时。在此期间进行的全血计数(CBC)显示正常的全血计数包括正常的总血小板计数。她在出生第5天从托儿所出院，并在出生第11天因新发结节和易怒增加而再次入院。查体见多发椭圆形、橡皮状、不活动、不波动的1 × 1cm结节，可触及枕骨、颈后。此外，在她的背部发现了一个4厘米大的紫罗兰色斑块，点缀着多个坚硬的、不能移动的结节。这些病变在某些区域看起来呈红斑，摸起来有压痛。初步评估显示血小板计数升高1104 × 10^3./μL白细胞计数正常，c反应蛋白正常，血涂片正常。在住院期间，血小板计数持续下降，血小板增多症在接下来的两周内消失。数字1显示从出生到4周大的总血小板计数的进展情况。我们最初的鉴别诊断包括感染如单纯疱疹病毒、恶性肿瘤如成神经细胞瘤、婴儿肌纤维瘤病和横纹肌肉瘤、皮下脂肪坏死和由于C/S蛋白缺乏引起的皮肤坏死。

婴儿开始静脉注射抗生素氨苄西林和庆大霉素，同时静脉注射阿昔洛韦，但在培养结果为阴性后停用。经腹膜后超声检查排除腹部肿块，结果正常。病灶穿刺活检显示脂肪小叶内可见炎症细胞灶，可见局灶性针样间隙，与皮下脂肪坏死一致(图)2）.在住院期间，结节保持稳定，婴儿于DOL 13出院。出院后12天，门诊随访时做全血细胞计数显示血小板减少(551 × 10)^3.//μL)和稳定的钙水平(10.2 mg/dL)。出院3个月后，大的紫罗兰斑和皮肤结节基本消失。

3.讨论

SFN是一种罕见的良性膜炎，见于足月婴儿出生后的前四周。早期识别它是非常重要的，因为众所周知它会导致许多并发症，包括高钙血症，这可能是致命的。SFN的病变特征为多发红斑至紫罗兰色、硬化斑块或结节，常见于脸颊、臀部、后躯干和四肢。值得注意的是，他们倾向于保留前干。许多病变在液化脂肪的作用下变得钙化或波动。治疗后可出现轻度皮肤萎缩[1］．

SFN的成因尚不明确;然而，有许多危险因素与之相关。Mahé等人对16例SFN患者进行了系统回顾，确定了新生儿发育不良(12/16)、产床分娩(7/16)、产妇高血压(3/10)和/或糖尿病(2/10)、巨大儿(7/16)、孕期暴露于主动吸烟(4/10)或被动吸烟(3/10)、推测或已知的母亲/父亲或新生儿血栓形成的危险因素(5/10)和血脂异常(2/10)是可能的原因[2］．另一项由Burden和Krafchik进行的病例系列回顾描述了出生窒息和胎粪吸入是病因[3.］．有多个病例报告称，患者在接受治疗性低温治疗后出现SFN [4，5]或在应用冰袋治疗室上性心动过速后[6］．鉴于其多种关联，该病的发病机制仍不清楚。然而，有一个明确的关联，婴儿的痛苦继发于母亲和胎儿的因素上面提到。

SFN的诊断通常由临床作出，但有时活检有助于确认。细胞学可以显示一系列的变化，从细胞质不透明的脂肪小叶到含有针状晶体的脂肪细胞、多核巨细胞、泡沫状巨噬细胞、淋巴细胞和中性粒细胞的坏死吸出物。我们做了皮肤活检，发现脂肪小叶中有炎症细胞，并伴有局灶性针样间隙，这与SFN的诊断一致[7］．

大多数SFN病变在几个月内自行消退，但也可能出现许多并发症。最常见的并发症包括血小板减少、低血糖、高甘油三酯血症和高钙血症(有时可导致肾钙质沉着症)[1］．在一项回顾性研究中，作者报道了30例SFN患儿的临床特征和诊断SFN的并发症。研究队列中SFN出现的并发症包括高钙血症(19/30)、血小板减少(11/30)、复发性疾病(4/30)、肾钙质沉着(3/30)、低血糖(3/30)、胆囊钙质沉着(1/30)和高脂血症(1/30)[8］．高钙血症被归因于巨噬细胞产生的1,25 -二羟基维生素D水平高，导致胃肠道对钙的吸收增加，同时也导致坏死脂肪组织释放钙[9，10］．在我们的病例中，我们没有遇到任何这些并发症，但我们注意到在患者出现时出现了显著的血小板增多症，并在住院期间慢慢消退。据我们所知，这是第一个报道有血小板增多的SFN病例。虽然在SFN的许多病例中有血小板减少的报道，但这种关联的原因尚不清楚。Chen等人提出血小板减少是由于皮下组织中血小板的局部隔离[11］．我们认为，血小板增多可归因于SFN的反应性炎症反应。然而，血小板数量的增加可能导致皮下组织的隔离增加，从而恶化脂肪组织坏死。

虽然SFN是一种相对良性的疾病，但它与许多血液和代谢异常有关，需要随访，有时需要干预。由于我们不知道这种现象背后的发病机制，任何新的关联都有助于更好地了解这种疾病。诊断为SFN的婴儿应定期监测血液学和电解质异常。大多数病变随着时间的推移会自行消退，但建议监测并发症以避免不良后果。

缩写

SFN:	皮下脂肪坏死
加拿大广播公司:	完整的血细胞计数
痛单位:	一天的生活。

的利益冲突

作者声明他们没有利益冲突。

致谢

作者感谢医学博士Beamon Agarwal对病理切片的帮助和指导。

参考文献

1. J. T. Tran和a . P. Sheth，“新生儿皮下脂肪坏死的并发症:一个病例报告和文献回顾，”小儿皮肤病，第20卷，第2期。3，页257-261,2003。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
2. E. Mahé， N. Girszyn, S. Hadj-Rabia, C. Bodemer, D. hamela - teillac, Y. De Prost，“新生儿皮下脂肪坏死:对16名儿童的危险因素、临床表现、并发症和结局的系统评估，”英国皮肤病杂志第一百五十六卷第一百五十六期4，第709-715页，2007。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
3. a . D. Burden和B. R. Krafchik，“新生儿皮下脂肪坏死:11例回顾”，小儿皮肤病，第16卷，第5期。5，页384-387,2002。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
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7. P. T. Schubert, R. Razack, A. Vermaak，和H. Francois Jordaan，“新生儿皮下脂肪坏死的细针穿刺细胞学:细胞学谱与文献综述，”细胞病理学诊断，第40卷，第5期。3, pp. 245-247, 2012。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
8. B. R. Del Pozzo-Magaña和N. Ho，“新生儿皮下脂肪坏死:20年回顾性研究”，小儿皮肤病第33卷第3期6, pp. 353 - 355, 2016。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
9. P. H. Finne, J. Sanderud, L. Aksnes, D. Bratlid，和D. Aarskog，“皮下脂肪坏死新生儿中1,25-二羟基维生素D产生增加和不受调节的高钙血症”儿科杂志，第112卷，第112期。5，页792-794,1988。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
10. K. Kruse, U. Irle，和R. Uhlig，“临床和实验室观察-皮下脂肪坏死婴儿血清1,25-二羟基维生素d浓度升高”儿科杂志第122卷3，第460-463页，1993。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
11. T. H. Chen, S. W. Shewmake, D. D. Hansen，和H. L. Lacey，“新生儿皮下脂肪坏死”。病例报告。”皮肤病学档案，第117卷，第117号1，第36-37页，1981。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索

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