慢性Myelomonocytic白血病骨髓表现:我们对待喜欢急性骨髓性白血病吗?

文摘

慢性myelomonocytic白血病(CMML)是相对罕见的克隆血液疾病与骨髓增生异常综合征的特点和骨髓增殖性疾病。骨髓白血病参与很少CMML呈现的特点。没有明确的指导方针在治疗患者骨髓表现方面,其管理是具有挑战性的。在这个报告中,我们讨论我们的病人的管理提出了颌下淋巴结病和牙龈炎和被诊断出患有CMML。

1。介绍

CMML是一种恶性造血干细胞疾病的临床和病理特征骨髓增殖性肿瘤和骨髓增生异常综合征(MDS /或然数)。CMML诊断的平均年龄是71岁,有一个中等的生存14-22月(1]。骨髓的表现CMML并不常见,在脾脏等器官,肝脏、皮肤、淋巴结。在这里,我们提出一个案件的CMML骨髓髓系肉瘤的表现(MS)的淋巴结和牙龈的渗透。

2。案例展示

一个40岁的男性与没有明显的过去病史送给他的初级医生肿胀的右边脖子几周和牙龈出血。他抱怨疲劳,盗汗,和减肥(∼25磅)前两个月。考试,他明显牙龈肥大和移动、无痛性质量在右颌下区和右脸颊。实验室结果显著31000 /白细胞计数μL(4%的中性粒细胞,单核细胞74%,0.5%不成熟粒细胞)。骨髓活组织检查显示hypercellular骨髓(95%)与MDS /或然数的特性,与CMML-1一致。细胞遗传学显示48 xy, + 6,德尔(11)(q23处),+ 19(16)/ 50∼53,同上的,+ 4 + 18 [cp4]。JAK2 V617F突变是负面的。荧光原位杂交(FISH)研究正常和消极的血小板源生长因子受体β重排PDGFRB(岑)/ PDGFRB (TEL)。超声引导下活检的下颌部和细针穿刺右脸颊质量与骨髓肉瘤(图一致1)。

在多学科肿瘤董事会讨论后,决定将这里视为急性髓系白血病(AML)。感应idarubicin和阿糖胞苷3 + 7协议执行。重复骨髓活检CMML hypercellular没有证据;细胞遗传学和鱼都是正常的。病人随后进行匹配相关的同种异体的造血细胞移植(HCT)。空调方案包括有针对性的白消安和氟达拉滨。移植物抗宿主病预防包括他克莫司和霉酚酸酯。病人容忍HCT相当不错,只有三年级粘膜炎和巨细胞病毒激活。经过五个月的HCT,病人发展皮疹右侧胸部和腹部。皮肤活组织检查是符合CMML(图2)。

他克莫司是停止。他接受了大剂量阿糖胞苷抢救治疗后首先供者淋巴细胞输注1×10 (DLI)⁷公斤细胞剂量。从他与阿糖胞苷的副作用,他收到了10天的decitabine第二剂量升级DLI (8×10⁷公斤细胞剂量)。他第二次剂量的DLI decitabine五天后。然而,疾病进展与增加淋巴结病和新骨损伤。尽管三个剂量与decitabine DLI,他开发了大量胸腔积液;分析显示非典型造血细胞群。随后,他选择了临终关怀,一周后死亡。

3所示。讨论

髓系肉瘤和牙龈渗透,虽然罕见,主要描述与急性髓系白血病(AML),可以与CMML关联(2]。他们可能CMML的第一表现,之前几个月或几年,或代表复发的最初表现在以前CMML患者在缓解期治疗。在我们的案例中,患者骨髓肉瘤和牙龈时渗透CMML诊断,随后有恶性胸腔积液与疾病的进展。髓系肉瘤通常涉及到皮肤,软组织,淋巴结,骨和骨膜(3]。皮肤AML的表现可以非特异性和可能包括苍白、瘀点或瘀斑,中性皮炎(甜综合征),皮肤渗透性的病变如白血病或骨髓肉瘤。Malignancy-associated甜综合征可能发生在这三个设置,作为副肿瘤综合征或药物引起的皮肤病或与白血病并发皮肤(4]。胸腔积液继发性恶性肿瘤细胞浸润,类似于我们的例子中,据报道在AML很少(5]。CMML与骨髓表现更糟糕的预后,需要积极的治疗(6]。然而,没有随机试验解决CMML骨髓表现,优化管理和数据仅限于案例报告和评论。因此,治疗通常是在这些病例的临床医生的自由裁量权。重要的是,管理取决于骨髓表现被视为CMML或转换成急性白血病的进展。如果视为CMML的进展,病人最初接受hypomethylating代理。HCT,这是唯一可能治愈,试图缓解后(7]。然而,如果与骨髓表现被认为是AML-equivalent CMML,不同管理AML-type化疗随后HCT(使用3]。在我们的病人,我们决定去追求AML-type治疗基于年龄,咄咄逼人的表现,和多个类似表现。

4所示。结论

骨髓表现与CMML预后不良。管理应该个性化,根据表示它可以被视为AML或CMML进展。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

引用

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