文摘
非霍奇金淋巴瘤(NHL)的临床表现是经常与腹部的参与和纵隔各项检验,但很少肾脏、卵巢和睾丸。在这里,我们报告一个罕见的t细胞淋巴细胞淋巴瘤(T-LBL)提出双边肾肥大没有急性肾功能衰竭(ARF)作为第一个表现。30-month-old男孩考入美国儿科肾脏病学会展示腹胀。体检显示双边肾触诊腹股沟区。乳酸脱氢酶(LDH)水平升高血液里被发现。双边弥漫性肿大与hypoechogenicity增加肾脏被发现在腹部超声。在下一步中,对比增强ct显示广泛肾脏增大,压缩肠肠和中线结构。肾活检证实T-LBL前兆。我们希望报告患者肾T-LBL出现弥漫性肾肿大,很少在文献中报道。
1。介绍
非霍奇金淋巴瘤(NHL)是五岁以下的儿童中最常见的儿童恶性肿瘤的15年里,它占近7%的儿童癌症在发达国家1]。诊断时的平均年龄大约是十年,和发病率随着年龄的增加(1]。t细胞淋巴细胞淋巴瘤(T-LBL)包含大约20%的NHL病例在童年2]。临床上,75%的患者T-LBL礼物前纵隔质量,它可能表现为淋巴结(3]。原发性肾淋巴瘤(PRL)被描述为一个NHL肾脏。光杆载荷是非常罕见的(1%)4]。在文献中,大约有70例PRL定义,和大型b细胞类型包括大多数情况下(5]。
在这里,我们报告一个罕见的前体T-LBL呈现双侧肾脏增大和孤立的双边肾没有参与肿瘤溶解综合征或急性肾功能衰竭(ARF)。
2。病例报告
30-month-old,原本健康的男性承认小儿肾脏学部门出现腹胀。在体检时,双肾触诊腹股沟区被确定。胸部x光片所没有显示一个明显纵隔肿大。腹部超音波显示弥漫性双边肾肿大。肾脏也减少和异构的回声,而正常的肾脏被保留的bean形体和没有离散质量的形成。血液分析显示,患者的血红蛋白水平的14.7 g / dL 8780 / mm的白细胞计数3,3.6×10的血小板计数9/ L。血清乳酸脱氢酶(LDH)和尿酸水平增加到1376 U / L和6 mg / dL,分别。额外的实验室研究结果正常。对比度增强型计算机断层扫描(CT)扫描显示通常形状,但没有广泛地渗透到肾脏与正常肾实质。中线结构、肝脏和脾脏也压缩(数据1和2)。骨髓活组织检查没有发现骨髓参与。我们的病人被称为肾活检的另一个中心。一个诊断肾活检。病理结果显示t细胞淋巴细胞淋巴瘤,CD4 / CD8 +−表型。免疫组织化学染色呈阳性CD3、CD5 CD7, CD8,和CD20 CD1a和消极,CD79a, CD4, CD10, dt, CD99。
在儿科肿瘤委员会NHL-BFM 95协议是决定化疗方案(6]。实验室发现的开始治疗钾:4.8毫克当量/ L,钙:9.2 mg / dL,和磷:3.3 mg / dL。高尿酸血、高钾血症、高磷血症和低钙血症发生在治疗的第五天。他有癫痫发作三次,出现心律失常。水化后,尿碱化,和别嘌呤醇治疗开始,rasburicase补充道。心律失常持续。因为少尿和肾功能衰竭,肾替代疗法开始了。他死在第八天的化疗由于心脏骤停和急性肿瘤溶解综合征。
3所示。讨论
淋巴瘤,约占60 - 70%成人NHL,形成童年NHL总数的不到5%。而大约55%的所有情况下小儿NHL b细胞表型,15 - 20%的T-LBL。大部分孩子与T-LBL(50 - 70%)表现为迅速扩大的脖子和纵隔淋巴结病。通常症状包括咳嗽、气喘、呼吸困难、端坐呼吸,尽管肿胀的脖子和脸,上腔静脉综合症可能发生由于纵隔参与。然而,患者还可以出现淋巴结外侵犯参与,包括骨、睾丸、皮肤、胰腺和肾脏(2,3]。原发性肾淋巴瘤的发生(PRL)是罕见的7]。PRL的b细胞类型的大多数情况下,只有少数病例报道和t细胞系(5]。我们的病人双侧肾脏增大。最有趣的方面我们的案例中是主肾T-LBL的参与是第一个症状。T-LBL通常发生在男性。我们的病人是一个男性,与文献一致。所有儿童年龄组发病率稳定在12年的诊断(平均年龄3]。因此,我们的病人根据文献还很年轻。
LDH可以改变丙酮酸和乳酸。增加LDH水平意味着更严重的肿瘤恶化,肿瘤血管生成,肿瘤负荷在恶性肿瘤(8]。血清LDH水平可用于日常临床实践。LDH升高可能是癌症的良好指标情况下,像我们这样的弥漫性肾渗透和双侧肾脏增大。
疑似患者发现,CT是最敏感的辐射模式,它可以用于诊断,检测extrarenal扩展,过渡和随访。肾淋巴参与可以看作是单个或多个质量,腹膜后疾病的延伸,perirenal疾病、肾脏病或扩散。保存肾形状的渗透性的形式可以创建挑战诊断(9]。我们的病人有弥漫性肾参与。
淋巴结外侵犯的探索网站或切除淋巴结活检通常进行诊断。诊断T-LBL也需要进行免疫组织化学研究。T-LBL谱系标记时,确认为b细胞(CD20)和NK细胞(CD56)是负面的和前体的t细胞(CD3和CD5)是积极的(10]。T-LBL检测活组织检查的结果在我们的案例中,因为TdT)和t细胞(CD3)标记阳性肿瘤细胞免疫组织化学分析的基础上。
在德国BFM集团的一项研究中,风平浪静的5年生存率约为90%的孩子得到一个所有类型的化疗方案(11]。此外,全身化疗可以使用切疗法进行治疗。生存中值通常是< 1年(12),但增加利妥昔单抗联合化疗提高了生存率(13]。因为患者T-LBL差结果尽管化疗方案,很难对抗肿瘤溶解综合征和肾功能衰竭的同时,我们的病人死于NHL-BFM 95协议的第八天。
的临床表现患者双侧肾脏增大,弥漫性肾渗透,LDH升高表明诊断孤立肾淋巴瘤的参与。肾活检的组织病理学检查与免疫组化染色诊断T-LBL决定。活组织检查和组织病理学确诊淋巴瘤的至关重要。我们希望报告中T-LBL出现罕见的肾受累。
的利益冲突
作者没有利益冲突的披露。
作者的贡献
苏丹Aydın kok制定的研究理念和研究设计;数据采集是由亚当Yasin Koksoy;数据分析/解释是由苏丹Aydın kok Ulku GulŞiraz;统计分析是由Yasemin Kayadibi和夫人艾米奈Tekin;和高山kok参与监督或指导。