吞咽困难是一个不同寻常的骨髓瘤

文摘

多发性骨髓瘤是一种浆细胞dyscrasis特点是成熟B细胞在骨髓增殖。在极少数情况下,该病可呈现一个类似的位置,使诊断和管理更具挑战性。在这里,我们描述一例少见的舌头骨髓骨髓瘤和讨论的诊断,预后和治疗的问题。

1。介绍

多发性骨髓瘤(MM)是一种浆细胞dyscrasis特点是成熟B细胞在骨髓增殖。血液播散的浆细胞可以发生在多达30%的骨髓瘤患者在疾病过程中,生成软组织浆细胞瘤(STP) [1]。在极少数情况下,骨髓疾病可能是第一个症状,诊断和管理更具挑战性。

在这里,我们描述一个典型的舌头基地STP暴露症状毫米和讨论诊断,预后和治疗的问题。

2。病例报告

六十一岁的男性,否则身体健康,被称为耳鼻喉科学应急最近一年的历史进步的吞咽困难和言语障碍和呼吸困难。

Intraoral临床检查发现一个巨大的质量(80×55毫米大小)灌装口咽和超越前支柱。损害公司和温柔,没有波动。颈部淋巴结并不明显。剩下的临床检查发现右下肢疼痛。

抵达急诊室后,救援气管切开术。

磁共振成像(MRI)显示的过程占据和渗透整个后舌头。病变在T1和T2异构组织信号。成像是提高注射后配料(测量75××55 39毫米沿着主要的轴)。这个过程渗透小舌和扁桃体(图1)。没有发现相关的颈部淋巴结。

舌头的活检显示鳞状上皮绒毛膜的大规模渗透通过与不同plasmacytic tumoral增殖分化。免疫组织化学显示积极的CD138和单克隆λ链(图的表达2)。

屏幕的其他地方,我们执行全身MRI表现出lesional过程占据的下干骨后端右股骨。病变是圆形polylobed轮廓和一个中间信号在T1 hypersignal的中心地带。它摧毁了内心的皮质和测量61×47×根据主要的轴(图47毫米3)。脊柱MRI没有演示信号异常的椎体或脊髓。

实验室检查显示7.5 g / dl正常红血球的贫血和加快沉降速度。钙血症和肾功能是正常的范围内。没有明确的单克隆血清电泳峰。血清和尿immunofixation透露λ链证实nephelemetric免费光剂量链。Beta2微球蛋白略高。

骨髓愿望显示,12%营养不良的浆细胞髓渗透,存在一些浆细胞集群(图4)。预后基因异常的筛查常规细胞遗传学和荧光原位杂交(鱼)是负的。

病人接受VTD诱导治疗根据当地指南(bortezomib: 1.3毫克/米²和地塞米松:40毫克1天,4、8、11和萨力多胺100毫克每日在21天的时间)。

4课程后,病人完全缓解(CR)根据国际骨髓瘤工作组(IMWG)标准(1]。然后他接受自体干细胞移植(ASCT)与美法仑调节后200毫克/米²。两个额外的VTD周期给出了作为整合具有重要的意义。病人开始与bortezomib维持治疗剂量为1.3毫克/米²每2周计划的总持续时间2年。

总的来说,治疗耐受良好,没有三年级以上的副作用。

ASCT一年后,病人仍在bortezomib维护,具有良好的宽容和没有复发的迹象。

3所示。讨论

STP的存在在一个MM患者定义类似骨髓瘤(EMM)。然而,这一项可以更多的全球包括所有骨髓疾病(即。孤独的浆细胞瘤,骨和浆细胞白血病)。但专家倾向于只推荐使用这个术语在毫米STP (2,3]。

骨髓骨髓瘤的发病率并不清楚,由于缺少专门研究解决这个问题。系列之间有很大的差异,从6至30%,主要由于nonharmonization电解加工的定义和包容,在一些系列,其他诊断或治疗的标准(即。IgD骨髓瘤,年轻时代,应对pomalidomide,新创或复发(毫米)4- - - - - -6]。

使用定义限制STP的存在,电解加工的发病率在毫米范围从6 - 8%的诊断基于全身MRI或18-fluorodesoxyglucose正电子发射断层扫描(PET-FDG)成像(5,7,8]。

然而,这种低发病率可能不完全正确,因为一些解剖系列显示骨髓外浆细胞的存在在更高水平上比发现放射学(9]。

骨髓复发的发生率更高在接受同种异体干细胞移植的患者和那些接受新的antimyeloma代理(即。bortezomib萨力多胺)(10- - - - - -14]。然而,年轻的干细胞接受者总是呈现积极的疾病特点一方面和延长生存在骨髓瘤患者新的代理另一方面可能解释这种高频电解复发。

浆细胞骨髓传播被描述的几种机制(表1和2)[9]。

因此,所有的组织都可以影响一些本地化比其他人更频繁(皮肤、肝、乳腺、肾、淋巴结,以及中枢神经系统(CNS))。舌头的位置是非常罕见的,仅限于几个报告病例15- - - - - -18]。这个位置相关症状时更罕见的是毫米。

诊断通常是由组织病理学研究。减少假阴性结果的风险,进行深活组织检查是很重要的,因为80%的STP黏膜下层的发展(19]。

浆细胞从STP不同于骨浆细胞瘤;他们通常表现不成熟和plasmablastic特性(9]。

电解患者往往有较少的血红蛋白和血小板水平,升高血清LDH和更多的高风险的细胞遗传学异常2,20.]。

相比其他骨髓瘤,骨髓疾病与不良预后相关诊断和复发(短期PFS和操作系统),和一些本地化与一个更糟糕的预后相关(肝、肺和肌肉)。这一事实仍然存在,尽管使用新药的管理毫米(21]。

没有未来的微细电解加工的数据关于管理病人。专家建议规定,新创的病人应该集中处理(2]。

合适的病人应该受益于三联体感应方案其次是自体干细胞移植(ASCT)和维护治疗。一些作者甚至建议常规使用串联ASCT。

由于疾病的典型表现,高风险的复发,和病人的年龄相对年轻(尽管没有不良预后基因异常),我们把病人放在与bortezomib维持治疗剂量为1.3毫克/米²每2周计划的总持续时间2年。

患者不适合ASCT应该接受治疗bortezomib或连续lenalidomid (VMP, Rd)。

中枢神经系统的位置是一个特别罕见的恶性并发症。它必须被鞘内化疗,辐射,antimyeloma穿过血脑屏障的药物组合(大剂量地塞米松、醯亚氨和bendamustine) (2]。在此设置,Mussetti等人报道持续CNS pomalidomide和地塞米松治疗后缓解期(22]。Nahi等人也好的结果萨力多胺联合治疗后,bendamustine,放射治疗(23]。

vemurafenib治疗已经显示出良好的效果在BRAF V600E-mutated病人(电解金属锰24]。与嵌合抗原受体t细胞免疫疗法也展示出了有前景的结果在数量有限的患者(25]。

复发患者,以前收到疗法,类型的复发,缓解持续时间在协会的病人一般情况应该考虑在决策。Pomalidomid显示好的结果在复发EMM (6]。

新方法治疗复发/难治性骨髓瘤正在进行,尤其是使用单克隆抗体daratumomab anti-CD38或anti-SLAMF7 elotuzumab结合bortezomib或lenalidomide和地塞米松。

4所示。结论

我们的案例突出识别骨髓疾病诊断的重要性毫米。电解加工的预后差新创和复发/难治性的情况。因此,临床医生应该为骨髓疾病使用全身MRI或屏幕PET-FDG成像。组织学证实可疑地点应该系统地执行。更好的理解了微细电解加工的病理生理学可能决定一个独特的基因签名,可用于未来发展新的靶向治疗。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

引用

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