文摘

如果不治疗,急性髓系白血病(AML)几乎总是致命的。AML的自发缓解是一种罕见的现象,通常在短时间内。确切的机制是未知的。然而,它与感染和输血被描述。我们报告一位53岁男性出现严重脓毒症,谁被诊断出患有AML (M4)。他经历过完整的自发缓解持续时间相对较长。我们所知,这是第一次自发缓解了伊朗。

1。介绍

急性髓系白血病(AML)由增生的表现,未分化的造血细胞渗入血液,骨髓和其他组织。大约有10%的患者出现发烧。化疗后,完全缓解(CR)定义了血液中性粒细胞和血小板数≥1000 /µL和≥100000 /µL,分别,没有循环爆炸,爆炸在骨髓< 5%1]。自发缓解(SR)没有化疗,完全或部分,通常是一个非常罕见的事件,时间短(2]。这是在1878年第一次描述了伤寒感染后Eisenlohr [3,4]。

直到2014年,根据现代标准,只有46个合格病例被发现(5]。几个事件感染和输血等建议发挥重要作用但在老这种现象的确切机制尚未确定(6]。一种假设是免疫激活,这些事件antileukemic效应(7]。最近在早期诊断和治疗进展使SR罕见的(8]。

我们报告一个例AML没有细胞遗传学异常曾自发完全缓解后严重脓毒症血液和血小板输血没有化疗。

2。病例报告

53岁男性出现严重的呼吸困难、胸痛、排痰性咳嗽,头晕。入院时,他觉得很困惑和苍白的高档发烧(39.5°C)、呼吸急促、心跳过速,血压80/60毫米汞柱。没有牙龈增生,没有外周淋巴结病或organomegaly。胸部x光显示双边渗透性的异常。他被转入重症监护病房(ICU)由于呼吸窘迫和机械通风。

入院时,实验室研究结果如下:白细胞(WBC), 400 /μ血红蛋白(Hgb) L, 6 g / dl,血小板(PLT) 54000 /μL, c反应蛋白(CRP), 33毫克/ L和红细胞沉降率(ESR), 125毫米/小时。所有的肾和肝功能测试,凝血试验,电解质在正常的价值观。骨髓涂片愿望(图1)显示70% -80%和巨核细胞减少,细胞结构提高了骨髓红细胞细胞的比例。骨髓活组织检查后,immunophenotyping分析显示80%以上与积极CD13爆炸,CD14、CD33、CD34、CD45、CD64 HLA-DR, c-MPO支持基于French-American-British AML-M4分类。细胞遗传学分析表明46 XY兼容显然正常男性染色体异常(图2)。由于严重感染化疗被推迟。文化的气管分泌物呈阳性肠杆菌属种虫害和鲍曼不动杆菌。血培养结果是克雷伯氏菌肺炎。广谱抗生素开始,抗真菌药物添加抗生素由于持续发热和中性粒细胞减少。病人接受红细胞(10单位),血小板输血(10单位),低剂量皮质类固醇(地塞米松4毫克每12小时)在入学。两周后,感染完全解决他脱离呼吸机。两周后脓毒症决议,血液状态明显好转,白细胞3880 /μ9.2 g / dl L,血红蛋白,PLT 203000 /μl .此外,骨髓涂片中5 - 10%细胞结构对该设置足够的巨核细胞,骨髓和elytroid细胞在不同成熟阶段,并没有公认的爆炸(图3)。两周后,骨髓活检是重复和涂片显示50 - 60%细胞结构有足够的巨核细胞,骨髓红细胞细胞的正常比例,没有爆炸(图4)。并发全血细胞计数(CBC)显示白细胞,14600 /μL,嗜中性粒细胞,72.3%,血红蛋白,9.4 g / dl, PLT, 392000 /μL(即。,spontaneous complete remission). The immunophenotyping analysis showed normal plasma cell population. After 18 months, he has been in remission phase with WBC, 4800/μL,嗜中性粒细胞,69.0%,血红蛋白,12.3 g / dl, PLT, 253000 /μl


图1
骨髓涂片诊断显示,70% -80%和巨核细胞减少,细胞结构的骨髓红细胞细胞比例增加,高水平的骨髓爆炸可能是AML-M4的假定。

图2
核型分析显示46 XY兼容显然正常男性没有染色体畸变的基础上GTG技术分辨率350 - 400区间。

图3
骨髓涂片在自发缓解(2周后脓毒症分辨率)显示5 - 10%细胞结构包括足够的巨核细胞,骨髓和elytroid细胞在不同成熟阶段,并没有爆炸。

图4
骨髓涂片在自发缓解(4周后脓毒症分辨率)显示50 - 60%细胞结构包括足够的巨核细胞,骨髓elytroid细胞的正常比例,没有爆炸。

3所示。讨论

根据CR的定义,我们的病人在可控硅直到这个手稿写(18个月)。46名符合条件的患者报告的Rashidi老和费舍尔的情况下,39名患者实现可控硅缓解持续时间的中位数仅5个月,而只有9个患者耐用CR(定义为CR持续1年或更长时间)。因此,我们的病人可以被添加到后者(表1)[9]。在其他报告,缓解期的中位数 个月(10]。

表1
比较的特点,这种情况下与以前类似案件报道Rashidi和费舍尔。

感染与输血导致免疫激活和经常与大多数老病例报道像我们的情况。然而,确切的机制尚不清楚。

此外,有记录与输血或感染案例。在我们的例子中,肺炎和菌血症更普遍CR病例相比,部分缓解(5]。

Hypergammaglobulinemia由于细胞毒性t细胞激活淋巴细胞,承认爆炸,或反对传染性抗原与大白血病细胞水平的提高白介素2(2)激活自然杀伤细胞(NK)、肿瘤坏死因子-α(肿瘤坏死因子-α),干扰素- 、il - 1、il - 6、热休克蛋白质(休克),并最终leukocytoclastic血管炎,均已提出了SR扮演一个角色在免疫激活(9,11]。此外,感染诱发的生产粒细胞集落刺激因子(g - csf),可以增加的效应细胞毒性细胞和抑制白血病细胞再生(10]。

此外,免疫疗法与酿脓链球菌等细菌提取物,疫苗如卡介苗(BCG),木糖醇,使用双特异性t细胞衔接器(咬)抗体和t细胞表达嵌合抗原受体(汽车)关联到一个高的缓解率和限制对生存时间的影响在AML [4,9,12]。

未照射输血,这意味着捐助者免疫细胞因子等因素,NK细胞和t细胞,创建一个条件graft-versus-leukemia /淋巴瘤在同种异体骨髓移植对恶性白血病细胞。此外,antileukemic抗体可以发挥作用。因此,常规使用的白细胞减少血液制品辐照AML患者可能会减少输血相关SR的机会(5,13]。

最后,尽管我们的患者接受高剂量的甲基强的松龙不像Shimohakamada报告,与其他报告不一致,未指明的剂量的糖皮质激素可能有一个角色6,8]。

可控硅似乎在我们的案例中导致腐败的条件和未照射血液和血小板输血。大多数老情况下短时间(9),因此postremission(整合)治疗或骨髓移植(BMT)表示[至关重要1]。因此,需要进一步的调查来确定是否应该开始在这些情况下进一步治疗。

的利益冲突

作者没有利益冲突。