文摘
Microangiopathic溶血性贫血(摩诃)需要一个积极的方法因为主要血栓性微血管病综合症等血栓性血小板减少性紫癜(TTP)可以进步迅速致命的结果。鉴别诊断可以挑战即使对于一个经验丰富的血液学家。我们报告一例52岁男性面对肠系膜脂膜炎的症状和表现出王位的迹象。他的病情是由于严重缺乏维生素B12继发于慢性萎缩性胃炎和启动适当的治疗是会见了症状完全消失,血液参数的规范化。
1。介绍
血栓性微血管病属于一种种类繁多的疾病,可能是先天性或获得,出现在儿童或成人,体现一种急性或更逐渐进步的过程1]。临床表现为血小板减少,microangiopathic溶血性贫血(摩诃)和血清乳酸脱氢酶(LDH)水平特别高,有或没有终末器官损害的迹象(1,2]。鉴别诊断很有挑战性等主要血栓性微血管病综合症血栓性血小板减少性紫癜(TTP)可以进步迅速致命的结果没有及时启动有效的治疗(3]。在本文中,我们讨论的严重缺乏维生素B12展示并发microangiopathic溶血性贫血和肠系膜脂膜炎。
2。病例报告
52岁的拉美裔男性原发性高血压与过去病史显著,胃食管反流病(GERD),最近诊断贫血归因于缺铁向应急部门和三个周的左腰痛的历史。疼痛被形容为严重,锋利,常数在自然界中,与长时间空腹或餐后变得更糟。没有可识别的缓解因素的报道。nonbloody相关症状包括恶心,呕吐,nonbilious分泌物,胸骨后的燃烧。没有吐血,黑粪症,perrectal出血,或排便习惯的改变。病人也逐渐虚弱和疲劳两周和大约10磅的体重在过去的两个月。新诊断的病人处方奥美拉唑和铁补充剂贫血和腹痛的初级保健医生。他否认服用其他处方或非处方药物,草药补充剂,或非法药物。病人否认酒精或烟草的使用。没有个人或家族病史的固体或血液恶性肿瘤或出血或血栓事件。
病人的住院是无热的正常血流动力学参数。物理检查发现结膜苍白和巩膜黄染。心血管和肺检查在正常范围之内。腹部检查发现轻度至中度左翼和上腹疼痛没有反弹或无意识的保护。没有明显的肝脾肿大或外周淋巴结病。考试主要是毋庸置疑的。
全血细胞计数(CBC)入院时发现血红蛋白6.3 g / dL,比容17.9%,4100 /白细胞(WBC)计数μ88000 / L,血小板计数μL,网织红细胞数0.86%。平均微粒体积(MCV)是96.2 fL和红细胞分布宽度(RDW)为23.4%。基本代谢面板(BMP)显示血清电解质浓度和肾功能正常肌酐0.8 mg / dL和血液尿素氮(BUN)测定14毫克/分升。肝功能测试(肝功能)入院时显示总胆红素升高浓度为4.5 mg / dL直接分数为0.5 mg / dL和轻度升高谷丙转氨酶(ALT)和天冬氨酸转氨酶(AST)的水平67 IU / L和165 IU / L,分别。凝固剖面显示国际标准化比率(INR) 1.2和局部血栓形成质时间(PTT) 25.4秒。直接抗球蛋白抗体测试和屏幕都是消极的。乳酸脱氢酶(LDH) 6235 IU / L,而触珠蛋白是< 8.0 mg / dL。
计算机断层扫描(CT)扫描的腹部和骨盆炎症急性肠系膜涉及中央小肠肠系膜、兼容的诊断肠系膜脂膜炎(见图1和2)。
外周血涂片显示大量的裂细胞和偶尔hypersegmented中性粒细胞(见图3和4)。加上最初的实验室研究结果,关于一个非典型的血栓性血小板减少性紫癜(TTP)。
在这一点上,这个计划是开始紧急血浆置换。然而,在接下来的一个小时里,血清维生素B12水平被报道在< 109 pg / dL(正常范围:213 - 816 pg / dL)与血清同型半胱氨酸水平的86.8μ-15.4 mol / L(正常范围:5.1μmol / L)。血浆置换计划被停止了。骨髓涂片和切片进行确认红细胞增生和巨成红细胞性贫血(见图5和6)。维生素b12饱满是迅速启动。
在接下来的两天,血红蛋白保持稳定,网织红细胞计数增加到1.17%,主要改善溶血的程度。此外,腹痛解决和病人忍受正常饮食。胃肠病学团队推荐的胃镜检查,认为肠系膜脂膜炎反应潜在的血液紊乱。晚入学期间,发出了实验室检测表明methylmalonic酸水平的4080 nmol / L(正常范围:87 - 318 nmol / L),而内在因素阻碍抗体的血清学测试和Anti-Gastric胃壁细胞抗体强烈积极的。在一起,这些发现暗示自身免疫性慢性萎缩性胃炎的潜在病因目前演示。
Esophagogastroduodenoscopy(还)进行门诊显示两个大,固着在胃息肉的身体(见图7)被完全移除。剩下的还在正常范围内。胃息肉组织学检查呈阳性分化良好型的慢性萎缩性胃炎的神经内分泌肿瘤和背景的变化。
门诊患者继续接受维生素b12替代疗法。维生素B12替换已经会见了血液参数和完整的标准化解决肠系膜脂膜炎的症状。
这是第一个病例报告的维生素B12缺乏症继发于慢性自身免疫性胃炎、展示并发microangiopathic溶血性贫血和肠系膜脂膜炎。
3所示。讨论
TTP是经典诊断基于王位的五个一组,血小板减少症、神经系统异常、肾功能障碍,和热(3,4]。然而,随着血浆置换法的引入有效的治疗方法,假定的诊断通常是王位和血小板减少的基础上没有明显的原因(3,5]。因此,高达10%的患者诊断为TTP,可能接受血浆置换后发现另一种诊断(6),强调持续的重新评价的重要性。
TTP的最常见症状表现是广义虚弱、腹痛、恶心和呕吐(3]。提示临床症状和实验室特点发现,这并不令人惊讶,我们的病人是自动诊断和TTP血浆置换联合发起的计划。然而,缺乏维生素B12的可能性也相对温和的血小板减少症,LDH水平特别高,存在hypersegmented中性粒细胞在血液涂片。
维生素B12缺乏症引起核和胞质成熟之间的不同步,导致无效的红细胞生成,髓内溶血,和特征的巨成红细胞性贫血血涂片:大红细胞症和hypersegmented中性粒细胞(7]。其他不太常见的血液发现与维生素B12缺乏包括血小板减少、全血细胞减少症,溶血性贫血(8]。此外,维生素B12缺乏症视作造成血栓性微血管病模仿TTP (9- - - - - -13]。血栓性微血管病的机理和合成摩诃不是完全理解,但半胱氨酸的存在被认为是可信的维生素B12缺乏症与内皮功能障碍之间的关系和微血管血栓形成(14,15]。
肠系膜脂膜炎是一种相对少见的良性状态,其特征是不同程度的炎症,脂肪坏死和纤维化的小肠肠系膜16]。它可能发生自发或与其他疾病,包括腹部创伤、血液和器官恶性肿瘤、自身免疫条件(16,17]。大多数情况下诊断检查期间顺便一个无关的条件(17]。最常见的症状在临床上明显的情况下腹痛、恶心和呕吐,排便习惯的改变,和减肥18]。确认诊断肠系膜脂膜炎通常要求组织学证据;然而,诊断通常是由典型的影像学检查(建议16,17]。治疗方法是多种多样的,列举了,症状的患者,通常用于(16,18]。无数的抗炎和荷尔蒙疗法,包括系统性皮质类固醇和它莫西芬,单独或结合在一起,已经成功使用变量。大多数情况下会自发地解决没有干预(16- - - - - -18]。
肠系膜脂膜炎一直在报道与缺乏维生素B12和慢性萎缩性胃炎19]。病人接受长期的系统性糖皮质激素完全和放射症状缓解。我们没有考虑治疗肠系膜脂膜炎病人的疾病过程被认为是次要的并发血液异常。据我们所知,没有的案例报告并发肠系膜脂膜炎和血栓性微血管病继发于维生素B12缺乏症。
胃类癌肿瘤,也称为gastroenteropancreatic神经内分泌肿瘤,约占所有的10%到30%(类癌肿瘤20.]。有四种不同类型的胃类癌肿瘤1型包括大多数情况下(20.,21]。发现1型类癌肿瘤与慢性萎缩性胃炎、胃酸缺乏症和通常是多个结节,或息肉状在性质和小于1厘米大小20.]。内镜切除是首选的治疗1型胃类癌肿瘤和他们通常遵循一个良性与> 5年生存率95% (20.,21]。
4所示。结论
血栓性微血管病属于一种种类繁多的疾病共同分享microangiopathic溶血性贫血和血小板减少。缺乏维生素B12可能出现在类似的方式并对临床医生诊断和治疗的挑战。我们提出探索进一步检查排除缺乏维生素B12是血栓性微血管病的原因,尤其是对例极LDH水平升高(> 2500 IU / L),网织红细胞计数低,轻度至中度血小板减少症(> 50000 /μL),和/或非典型性结果hypersegmented中性粒细胞等血涂片。
信息披露
本文的作者提供了一个早期版本作为一个抽象的ACP内科医学会议2017年在圣地亚哥,CA。
的利益冲突
作者宣称没有利益冲突有关的出版。