文摘

骨髓浆细胞瘤(emp)是由克隆的存在等离子体骨髓外的细胞增殖,预示一个总体预后不良。这种情况下突显出骨髓浆细胞瘤作为一个不寻常的多发性骨髓瘤的表现。通过延迟性溶血性输血反应检查时偶然发现,员工被发现在肝脏,脾脏,肺。在演讲虽然罕见,这种情况下强调一开始就应该考虑员工的存在,因为它不仅影响这类患者的治疗方案也大大影响预后。

1。介绍

多发性骨髓瘤(MM)是浆细胞的恶性增殖。它通常发生在第七或第八十年的生活。新诊断病例往往出现贫血的症状(疲劳、呼吸急促、和减少运动公差)和红细胞可能需要输血。通过偶然发现在评价延迟溶血性输血反应,multiorgan骨髓浆细胞瘤被发现在肝脏和脾脏,肺参与的可能性。这种情况下报告强化了需要增加的意识变化展示先进的多发性骨髓瘤。

2。案例展示

58岁女性,刚从圭亚那,提出广义的初级保健诊所抱怨疲劳、髋部疼痛,腰痛的前8个月。她否认发烧、发冷、无意的体重减轻、腹痛、腹泻、便秘、心肺或神经系统症状。日常实验室工作证明贫血(血红蛋白:8 mg / dL)、血钙过多(13.8 mg / dL)和肾功能损害(肌酐:2.83 mg / dL)。剩余的实验室包括肝功能测试非同凡响的总蛋白13.4 g / dL。转移性骨调查显示分散溶解病变与多发性骨髓瘤一致。病人住院管理的症状贫血和血钙过多和骨髓瘤完成评估。

静脉注射(IV)液体和地塞米松发起。进一步评估的骨髓瘤透露的单克隆免疫球蛋白λ7600 mg / dL, kappa /λ比率为0.01。骨髓活检证实58%的浆细胞浸润。流式细胞术、免疫组织化学和鱼的活检显示单克隆免疫球蛋白g -λ等离子体的细胞群,三倍体11和17 p德尔。脊柱MRI显示多病灶的病理领域骨髓更换整个轴向脊柱脊髓压迫的迹象。

病人接受血液病中的作用一个周期和红细胞输血贫血症状。因为她的高病理骨折的风险,病人接受了预防髓内钉左肱骨、股骨。在等待右下肢髓内钉,有急性和意想不到的总胆红素增加到4.5 mg / dL,间接优势和急性血红蛋白下降从8 mg / dL 6 mg / dL。其他实验室非同凡响的LDH升高(2009 mg / dL),网状细胞过多症(绝对的网织红细胞数:354576细胞/毫米³),和积极的直接抗球蛋白试验表明延迟溶血性输血反应。右上象限的超声表现了无数的肝脏肿块呈低回声(图1)。胸部和腹部的CT显示许多低衰减可疑病变在肝脾转移性疾病,以及软组织在腹前壁和胸膜下结节在左肺上叶(数据质量2和3)。之一的活检肝损伤与骨髓浆细胞瘤(数据是相一致的4- - - - - -7)。经过4天的支持性护理,溶血解决。执行预防性右肱骨、股骨髓内钉,随后开始VD-PACE化疗。

3所示。讨论

多发性骨髓瘤(MM)是等离子体的克隆增殖细胞起源于骨髓,主要影响中轴骨(1]。骨髓浆细胞瘤(EMP)被定义为克隆的存在等离子体骨髓外的细胞增殖。以前被认为是一种不常见的表现,员工越来越被认为是临床星座的一部分毫米(2]。利用更敏感成像模式导致的早期识别员工(3]。EMP的发病率在诊断范围从7到18%,与著名的协会IgD骨髓瘤(2- - - - - -4]。电磁脉冲与更积极的尽管异构自然历史,由生物和基因突变独特的这种疾病亚型(2,3,5]。孤立的案例报告细节存在的EMP一反常态系统性myelomatous无症状疾病(5]。

高风险的复杂细胞遗传学改变肿瘤生物制剂在骨微环境信号骨髓瘤细胞的异常传播到骨髓领域(2,5,6]。CD44的表达增加,加上低表达CD56、低p-selectin水平,是一个提出员工的机制,导致降低粘附分子表达和潜在的类似传播(6,7]。趋化因子受体CXCR4及其配体CXCL12认为调解骨髓祖细胞归巢,发现增加了表达与员工通过感应的epithelial-mesenchymal transition-like模式(6,8]。遗传不稳定性增加,异常的细胞增殖已经证明了高水平的肿瘤蛋白质p53突变MIB-1抗体高增殖指数(2,5,6]。取得了显而易见的协会emp和穷人之间预后等细胞遗传学t[4、14]易位,17 p删除,t(14、16)易位(2,6,9]。由于这些基因和细胞不规则,缺氧和增加血管生成,提出了一种“骨髓逃脱”机制,通过扩展从骨骼浆细胞瘤,或通过血液播散至各个器官,最常见的淋巴结、肝脏、肺、肌肉、肠系膜和皮肤(2,5,7]。或者是浆细胞的释放煽动任何手术治疗疾病过程中(2,5,9]。emp的合成浆细胞分化明显下降,与生产为主的光链,而不是完整的免疫球蛋白(2,6]。骨髓瘤的患者通常出现更严重的症状谱和LDH水平高6,9]。

诊断检查,磁共振扫描最好确定骨髓疾病的存在,应作为早期进行初始分段确定高危患者(7,10]。一旦建立了员工的存在,pet - ct机在最初,应该重复评估2周期治疗后和治疗的反应完成,以确保完全缓解(2]。值得注意的添加国际骨髓瘤工作组最近出版的共识声明建议pet - ct机的使用在最初的所有新诊断多发性骨髓瘤患者的检查,以及难治性或复发骨髓瘤患者,由于其高灵敏度检测骨髓疾病,以及它的优越性决定新陈代谢活动性疾病和早期治疗反应测定(11]。

与目前MM呈现不断发展的实践模式是员工,良好的反应已经使用高剂量与lenalidomide组合方案,糖皮质激素,与bortezomib化疗,誉为“antimyeloma代理”和环磷酰胺(2- - - - - -4,12]。持续改善反应可以看到高剂量治疗和自体干细胞移植诱导治疗后在合格的候选人2- - - - - -4,7,12]。与之前的担忧相反,几个荟萃分析证实没有使用小说之间的联系代理和有针对性的治疗,如bortezomib和萨力多胺和骨髓疾病的复发2,3,6,13]。

在诊断患者的结果是员工继续出现在各种情况下的系列和临床试验报告。Varettoni等人建立了短无进展生存(PFS)无显著差异在患者的中位总生存期(OS)是员工相比,患者没有员工(3,6,7]。另外,结果从一个自体干细胞移植(ASCT)审判PETHEMA集团减少了操作系统,但没有区别在PFS [7,12]。值得注意的是,应该骨髓疾病的复发发生后处理,整体生存的预后明显差骨髓瘤相比没有员工(6]。

总之,是员工的存在是一个可怜的预言者,展示整体降低患者生存,疾病进展的比率上升,与更严重的血球减少,增加了细胞遗传学异常,贫穷回应传统化疗方案(1- - - - - -3,9]。这种不同寻常的案例描述了广泛的偶然发现员工在评价溶血性输血反应的新诊断多发性骨髓瘤的理由。骨髓瘤和骨髓疾病证明在这个时候是一个神秘的条件与一个不祥的临床过程,明确治疗和实践模式仍然是发展(5,6]。高风险肿瘤基因组学和生物制剂可能可以预测患者骨髓疾病的风险更高,应考虑在这样的新诊断患者毫米(6,9,10]。明智地使用成像技术,如磁共振扫描在高危病人最初的诊断评价可以促进员工的早期诊断。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突有关这篇文章的出版。