外周t细胞淋巴瘤的颌下唾液腺里克特氏综合征的一个不寻常的表现:病例报告和文献综述

文摘

里希特氏综合征是发展高档非霍奇金淋巴瘤(NHL)或霍奇金淋巴瘤患者的慢性淋巴细胞白血病(CLL) /小淋巴细胞性淋巴瘤(SLL)。在大多数里克特氏综合征患者,高档NHL弥漫型大b细胞淋巴瘤。只有少数的慢性淋巴细胞白血病/ SLL患者t细胞恶性肿瘤发展。在此,我们描述一个40岁的男性病人出现外周t细胞淋巴瘤不指定在颌下唾液腺(PTCL-NOS),两年后的诊断慢性淋巴细胞白血病/ SLL。PTCL-NOS由小淋巴细胞,复杂的诊断。免疫组织化学、细胞学和分子研究允许复合的正确诊断淋巴瘤(SLL / PTCL-NOS)颌下唾液腺。PTCL-NOS有细胞毒性CD79a表型和异常表达。没有证据表明PTCL-NOS颌下唾腺发达密切相关的颌下淋巴结或PTCL-NOS传播。文献之回顾,提出假设竞购发达后慢性淋巴细胞白血病临床/ SLL有细胞毒性的表现型和可以模仿典型的里克特氏综合征。

1。介绍

里希特氏综合征是发展高档非霍奇金淋巴瘤(NHL)或霍奇金淋巴瘤患者的慢性淋巴细胞白血病(CLL) /小淋巴细胞性淋巴瘤(SLL) (1]。在大多数里克特氏综合征患者,高档NHL弥漫型大b细胞淋巴瘤。在极少数情况下,t细胞在慢性淋巴细胞白血病患者恶性肿瘤发展/ SLL。单一病例描述慢性淋巴细胞白血病/ SLL和组合的间变性大细胞淋巴瘤(ALCL) [2,3),t细胞大颗粒白血病(4,5),皮下panniculitis-like t细胞淋巴瘤(6),皮肤的γδt细胞淋巴瘤(7],蕈样[8),和外周t细胞淋巴瘤,而不是另有规定(PTCL-NOS) [8- - - - - -12]。的病例报告,(13- - - - - -17),并不是所有的外周t细胞淋巴瘤(竞购)subclassified按最近世界卫生组织分类(18]。在此,我们描述一个不寻常的里克特氏综合征的表现形式的淋巴结外侵犯PTCL-NOS颌下唾液腺。

2。案例展示

原本健康的38岁的男人出现在左锁骨上淋巴结肿大和腋窝和腹股沟区域。电脑断层也显示增加纵隔、肺门、腹腔、腹膜后,retrocrural,髂淋巴结、肝脾肿大。外周血流式细胞仪显示2095 B细胞/毫升CLL-like immunophenotype: CD19 +、CD5 + CD23 + CD38 + CD79b−/ CD43 +,和CD22low / CD81low。右腋窝肿大淋巴结的组织学显示淋巴结结构的畸变小淋巴细胞表达CD20, CD5, CD23、CD43、BCL2, LEF1,符合SLL参与。鱼的外周血单核细胞分析显示ATM (ataxia-telangiectasia突变)基因缺失(11 q23处)在25%的细胞核。诊断为慢性淋巴细胞白血病/ SLL阶段II / B (Rai /比奈)。在接下来的两年里,该疾病保持稳定,不需要任何治疗。监控访问期间在2017年3月,病人指出一个密集的无痛的外观质量在左颌下区,一个月内迅速增加的大小(图1)。血清乳酸脱氢酶(LDH)水平升高到368 IU / L(正常< 225)。里希特氏综合征被怀疑。超声波扫描和计算机断层扫描不允许分类目标器官识别(颌下淋巴结或颌下唾腺)。组织学检查发现扩散渗透唾腺组织的小淋巴细胞腺实质萎缩(图2(一个))。免疫组织化学染色显示,只有一个渗透的一部分,主要关注集群,是由淋巴细胞表达CD20(图2 (b))、CD79a PAX5, CD5、CD23 LEF1(图2 (c)),CD43。20%焦集群表示细胞增殖活性标记ki - 67(图2 (d))。淋巴细胞渗透主要包括表达CD2, CD3, CD5, CD7, CD8, CD43、TIA1, granzyme B和coexpressing CD79a, 70% ki - 67积极性(图3)。颌下唾液腺的痕迹的研究显示两种类型的淋巴细胞:一个对应于慢性淋巴细胞白血病/ SLL淋巴细胞和其他与不规则的细胞核和细胞质颗粒(图4)。研究DNA提取刚做好的颌下唾液腺组织显示克隆本和克隆细胞基因重组(图5)。复合SLL / PTCL-NOS颌下唾腺淋巴瘤的诊断。正电子发射tomography-computed断层扫描显示脾脏的大小增加,右颌下,双边颈,左锁骨上和腋窝,纵隔,retrocrural,腹腔、腹膜后、髂外淋巴结和双边,稍微增加积累氟18氟脱氧葡萄糖(SUV(标准摄入值)max = 3.7)以及心包在前纵隔淋巴结肿大(SUVmax = 6.1)(图6)。病人拒绝诊断心包淋巴结活组织检查,骨髓的研究和治疗。七个月后淋巴结外侵犯的诊断PTCL-NOS,病人感觉良好。

3所示。讨论

复合或不和谐的T - b细胞淋巴瘤少见,和T细胞淋巴瘤与慢性淋巴细胞白血病/ SLL只有很少报道。回顾文献显示11例慢性淋巴细胞白血病/ SLL PTCL-NOS(表1)。在6例,淋巴瘤是不整合(慢性淋巴细胞白血病/ SLL和PTCL-NOS发生在不同的解剖网站),5例,复合的(慢性淋巴细胞白血病/ SLL和PTCL-NOS发生在相同的解剖定位)。在4例,复合淋巴瘤淋巴结活检的验证,并在一个案例中,骨髓活检。在所有情况下,慢性淋巴细胞白血病/ SLL PTCL-NOS之前或同时两淋巴瘤诊断。在我们的例子中,SLL之前PTCL-NOS 2年的发展。快速增长的一个孤立的质量在颌下区和增加LDH建议里克特氏综合征的发展。组织学显示,病变在颌下唾液腺本地化。颌下唾液腺组织的扩散渗透小淋巴细胞最初建议SLL起源。与其他报道,描述了复合SLL和PTCL-NOS淋巴瘤(8,9,11),在我们的案例中,竞购由小淋巴细胞,杜绝组织学验证。临床情况的差异(肿瘤)的快速增长和不具体的组织学图片促使我们进行进一步的研究。免疫组织化学显示细胞毒性(TIA1 + CD8 +, granzyme B +) t细胞渗透和高增殖活性(70% ki - 67积极性),慢性淋巴细胞白血病浸润淋巴细胞疫源地/ SLL immunophenotype显示增殖活动大大减少(20% ki - 67积极性)。分子分析检测单克隆的重排本和识别基因在细胞浸润。细胞学研究颌下唾液腺的痕迹显示两种不同的淋巴数量。因此,结合免疫组织化学、分子和细胞学研究允许复合SLL / PTCL-NOS淋巴瘤的诊断颌下唾液腺。

两颌下唾腺淋巴瘤在没有明确划定,这使得很难评估其immunophenotype。然而,仔细评估复合淋巴瘤的免疫组化图片发现的异常表达CD79a PTCL-NOS的T细胞。文献显示外周t细胞淋巴瘤7例,异常CD79a表达式(19- - - - - -22)(表2在所有6例),细胞毒性分子的表达是评估,肿瘤有细胞毒性T细胞表型。此外,淋巴结外侵犯5 7例淋巴瘤。

唾腺淋巴瘤占大约5%的所有淋巴结外侵犯淋巴瘤(23),1%到2%的所有唾液腺肿瘤(24),大约10%的唾腺恶性肿瘤(25]。淋巴瘤的唾液腺在生理上异构的和不可避免的包括真正的淋巴结外侵犯淋巴瘤和nodal-type淋巴瘤,后者产生intrasalivary淋巴结(26]。很难区分这两种类型,因为淋巴瘤细胞常常蔓延到邻近的组织。一个真正的定义主要唾腺淋巴瘤是一个问题。施密德等人报道,如果一个病变没有capsule-like结构让人想起扩大淋巴结囊和淋巴结,它可以被定义为一个真正的主要唾腺淋巴瘤(27]。大多数的唾腺淋巴瘤b细胞谱系。相比之下,主要唾液腺t细胞和nk细胞淋巴瘤是极其罕见的。我们所知,只有16个这样的病例报告(28- - - - - -34]。9例腮腺唾腺淋巴瘤与intrasalivary腺淋巴节的起源(1例),5颌下唾腺淋巴瘤,舌下唾腺淋巴瘤2例。组织学亚型是变量,包括PTCL-NOS ALCL, nk细胞淋巴瘤和成人t细胞淋巴瘤/白血病。在我们的例子中,没有证据表明PTCL-NOS颌下唾腺发达密切相关的颌下淋巴结或PTCL-NOS传播。

PTCL-NOS淋巴瘤的发病机制产生与慢性淋巴细胞白血病/ SLL不是很好理解,和几个假说可能怀孕。据PTCL-NOS,有趣的是,所有病例在慢性淋巴细胞白血病/ SLL病人表达细胞毒性颗粒蛋白(表1一个数据是不可用的情况除外),与t细胞淋巴瘤一般人群(35,36]。在我们的例子中,PTCL-NOS也表达了细胞毒性蛋白:TIA1和granzyme b细胞毒性t细胞淋巴瘤通常伴有慢性抗原刺激或慢性免疫抑制(37]。减少免疫监视伴随慢性淋巴细胞白血病/ SLL良好的文档记录,和细胞免疫的研究在慢性淋巴细胞白血病/ SLL患者发现降低T细胞功能的矛盾的克隆扩张CD8 + T细胞(8和CD8 + t细胞数量增加38]。从理论上讲,这可能会增加t细胞大颗粒白血病的发病率在慢性淋巴细胞白血病/ SLL病人,但只有2例文献中描述了这样一个协会(4,5]。

第二个可能性是慢性淋巴细胞白血病的接触化疗/ SLL引发二次肿瘤。信息在慢性淋巴细胞白血病/ SLL疗法之前开发PTCL-NOS 11只提供7例(表1)。四个病人接受化学治疗包括氟达拉滨,一个病人接受实验治疗和白介素4 2例,治疗并不是管理(因为淋巴瘤都同时诊断)。在我们的病人,PTCL-NOS发展之前,慢性淋巴细胞白血病/ SLL疗法并不表示[39),我们坚持等待并密切关注的方法。

不寻常,病人感觉良好不治疗后7个月内诊断淋巴结外侵犯的竞购。我们相信,颌下唾液腺的总切除导致完全删除的主要淋巴结外侵犯t细胞淋巴瘤。pet - ct机支持的假设。然而,我们不能确切解释心包在前纵隔淋巴结肿大SUVmax = 6.1。可以观察到这样一辆SUV的淋巴结病变由SLL [40)和竞购(41]。

我们相信这是首次报道的复合淋巴瘤(SLL / PTCL-NOS)颌下唾液腺。这种情况下的一个特点是缺乏组织学的迹象,表明存在第二淋巴瘤最初受到SLL唾腺。PTCL-NOS由小与细胞毒性淋巴细胞表型和异常CD79a表达式。

数据访问

和/或使用的数据集分析在当前研究可从相应的作者以合理的要求。

伦理批准

本研究回顾和批准的退役军人Nasonova风湿病研究所,俄罗斯医学科学院机构审查委员会。

同意

从患者获得书面知情同意是出版的病例报告和任何附带的图片。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

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