Sinonasal B淋巴瘤表现为复发可能保护区网站急性淋巴细胞白血病:病例报告和文献之回顾

文摘

Sinonasal淋巴瘤是一种非霍奇金淋巴瘤(NHL)代表所有淋巴瘤的1.5%。它表现为一个不懈的溃疡和渐进破坏鼻腔鼻窦和周围的细菌中线结构。不良预后权证早期治疗尽管诊断是具有挑战性的,经常延误。它通常是鼻腔鼻窦地区细菌主要起源和我们的知识从未被报告为一个保护区网站在白血病/淋巴瘤复发。我们提出一个独特的情况下的b细胞(急性淋巴细胞白血病)和晚期复发的鼻中隔鼻腔鼻窦淋巴母细胞性淋巴瘤和细菌作为一种遗传支持这个圣所的网站。

1。背景

Sinonasal淋巴瘤表现为鼻腔鼻窦地区和周围的细菌不懈溃疡影响中线结构(1,2]。它是一种非霍奇金淋巴瘤(NHL)组成的大约1.5%的所有淋巴瘤(3- - - - - -5]。

的快速破坏的鼻子和脸在1897年首次被麦克布莱德(6]。1933年,斯图尔特(2]报道十慢性炎症过程涉及患者中线鼻地区创造术语致命的鼻子的肉芽肿性溃疡;到了1950年代“致命中线肉芽肿”一词是常用的7]。弗里德曼(1955)回顾了病理学和承认的两个截然不同的病理:一个是普遍血管、肾小球和肉芽肿病变(韦格纳肉芽肿病),另一个更无痛性肉芽肿病变(7]。麦克斯和格雷戈里(1977)建议的细胞学特征与非典型细胞坏死渗出物符合组织细胞的淋巴瘤(8]。免疫荧光研究Ishii等人后来证明这是一种t细胞淋巴瘤(9]。免疫组化表型出现在进步鼻腔鼻窦淋巴瘤细菌导致的次范畴化,根据其各自的家族起源、t细胞、NK / t细胞,鼻类型(ENKL)和b细胞淋巴瘤(3,4]。

Sinonasal淋巴瘤是罕见的在西方国家更高的患病率在南美和亚洲(4]。患者通常出现在第四和第五年,男女比例为2:1 (3,10,11]。症状表现包括鼻塞、脓性鼻涕,面部肿胀,鼻衄,视觉障碍,头痛3,4,10,11]。就医常常推迟了数月,部分原因是解雇的紧迫性的症状(10- - - - - -12和共存/困惑与鼻窦炎11]。广泛的鉴别诊断包括炎症、肿瘤、感染性起源(4,10,11)和非典型和炎性淋巴细胞标本的存在可能妨碍准确诊断(4,11]。差,5年生存率从24到65%3,13]。早期患者的预后更好安阿伯分期(14)表示,一个更小的损伤,没有症状,nonelevated乳酸脱氢酶(LDH),没有淋巴结病,和t细胞淋巴瘤的血统3,4]。一项研究报告14咄咄逼人,大型b细胞淋巴瘤的鼻旁窦建议中枢神经系统(CNS)为积极预防由于高中枢神经系统淋巴瘤复发(5]。

我们报告一个独特的B-lymphoblastic淋巴瘤呈现的晚期复发B-acute鼻腔鼻窦空间细菌淋巴细胞白血病(b)我们认为代表一个新网站描述了避难所。

2。病例报告

44岁的白人妇女提供三个月的历史鼻塞,黄鼻涕,额头疼痛。她最初治疗过敏性鼻炎,称为ENT部门当症状持续不减。检查发现质量涉及的鼻中隔和下鼻鼻咽腔和扩展。组织学显示未成熟的细胞为CD19阳性的单型的渗透,PAX-5, HLADR, CD34, dt, CD56符合诊断为b细胞(图1)。

b的历史,与正常女性在诊断核型,六年之前,目前的表现。由于贫穷的风险特性,包括高白细胞数122×10⁹在演示/ L,中枢神经系统疾病,存在残留白血病细胞的流式细胞术感应第一个周期后,她一直处理8个周期的Hyper-CVAD后跟环磷酰胺/全身辐照条件从sex-mismatched同种异体干细胞移植,供体无关。她遭受hyperacute移植物抗宿主病(GVHD)这是类固醇反应和慢性移植物抗宿主病的肝脏与环孢霉素治疗。解决这个问题,她没有任何免疫抑制了20个月的演示。

预处理阶段显示鼻腔鼻窦b细菌分离,安阿伯市第一阶段(14]。LDH水平正常,CT显示鼻弥撒后隔扩展到鼻咽(图2),没有任何证据表明疾病在颈部、胸部和腹部。骨髓活组织检查,由cytospin CSF分析,流式细胞术是正常的。

鱼的嵌合分析显示100% XY细胞在骨髓和外周血。鱼的分析鼻活检显示大多数细胞(191 200)有三份染色体X只有9 X和Y染色体,与从最初的女性复发白血病细胞一致。进一步的细胞遗传学分析的样本是不成功的。

诱导化疗开始根据UKALL12协议。这是复杂化粒细胞减少性发热、肝脂肪浸润,hyponatraemia次要抗生素诱导SIADH,很明显减肥,周围神经病变继发于长春新碱。L-asparaginase降低她的抗凝血酶水平和抗凝血酶集中给抵消她hypercoagulable状态。由于显著的毒性化疗后停止第一阶段诱导和高剂量甲氨蝶呤的CNS预防计划取消了,因为她太不适ECOG性能状态的三个。然后她收到3600 cGy consolidative放疗在鼻腔20分数超过4周。没有证据表明系统性复发的诊断或治疗完成后。

两个月后她抱怨她的鼻子内的硬外壳。检查发现与一些坏死骨鼻中隔穿孔的后一半鼻中隔和相关鼻腔的结壳,假单胞菌的领地。持久的非特异性不透明度筛骨和上颌窦内还发现了在CT成像。局部麻醉下的外壳被移除,坏死骨去除掉。她因涉嫌鼻窦炎药物治疗继发于局部照射。检查她的月和eleven-month随访显示鼻中隔穿孔用健康的粘膜边缘。没有建议鼻腔鼻窦淋巴母细胞性淋巴瘤或细菌的复发白血病18个月后完成放化疗。

3所示。讨论

b细胞淋巴细胞白血病/淋巴瘤(B-LBL /全部)是一种前体淋巴肿瘤在世界卫生组织(世卫组织)淋巴肿瘤的分类(15)构成淋巴恶性肿瘤的2% (16]。

LBL和所有有相似的临床、细胞遗传学和组织学特性和经常被视为相同的疾病。临床区别LBL LBL从所有依赖于事实显示了最小的参与血液或骨髓(17]。他们被分组在同一实体作为前体淋巴细胞白血病/淋巴瘤是承认一个初始白血病可能演变涉及骨髓病变(图片18]。不到10%的LBL b细胞谱系,其余的t细胞系(19]。

骨髓复发并不少见,但通常都包括淋巴结,中枢神经系统,脾脏,肝脏和睾丸20.]。鼻腔鼻窦淋巴瘤在儿科病人细菌的发展历史的前体b被描述但其immunophenotype弥漫型大b细胞淋巴瘤,lymphomatoid肉芽肿型(13]。

中枢神经系统和睾丸人们保护区网站类似复发,防止antileukemic t淋巴球和graft-versus-leukemic效应可能通过生物障碍或增加了这些地区[爆炸取向20.,21]。这些器官容易药物外显率不足后血管内注射化疗(22]。我们没有发现鼻腔鼻窦地区细菌的报道作为保护区网站复发。

预后的成人都是可怜的只有30 - 40%的患者达到长期疾病缓解期(23]。高白细胞计数在表示会增加复发的风险24]。化疗的病人有一个感应阶段根据UKALL12协议虽然没有完全完成。化疗是不容忍;因此强化,巩固和维护化疗没有计划。第二个同种异体干细胞移植并不是计划由于证据不足这种治疗移植物抗宿主病尤其是考虑到100%后血液和骨髓捐赠者嵌合。鼻腔鼻窦空间被认为是细菌的保护区网站屏蔽的白血病细胞graft-versus-leukaemia效果;这是支持的肿瘤显示女性传统和细胞学与她最初的b一致。

4所示。结论

鼻腔鼻窦淋巴瘤细菌我们报告一个b的一个孤立的骨髓复发。这是一个不寻常的站点b复发的女性家族肿瘤细胞强烈支持我们的论点,圣所描述的鼻中隔代表一个新网站为淋巴瘤。

疾病复发常常被诊断出晚期进一步恶化已经严重疾病的预后。早期诊断改善临床结果突出显示需要意识到病人鼻腔鼻窦症状耐火材料细菌与初始治疗复发的风险。

同意

书面知情同意了病人。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

引用

1. j .大臣研究所t Osaki, k Yoneda et al .,“中线恶性b细胞淋巴瘤和白血病转换,”癌症,卷70,不。12日,第2962 - 2958页,1992年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
2. j·p·斯图尔特,“进步致命的肉芽肿性溃疡的鼻子,“喉科学&耳科学杂志上,48卷,不。10日,657 - 701年,1933页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
3. w·s·g·e . Kim Koom W.-I。杨et al .,“三种亚型的临床相关性鼻腔鼻窦淋巴瘤细菌主要特点是immunophenotypic分析,“头部和颈部,26卷,不。7,584 - 593年,2004页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
4. r·w·维达尔莱,a . Ferlito k Devaney和a .痈”鼻腔鼻窦恶性淋巴瘤:细菌临床病理的咨询:一个独特的临床病理的范畴,“《耳鼻咽喉科学纪事》上。和喉科学,卷108,不。4我,411 - 419年,1999页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
5. c .电脑c . Cainap r·阿祖莱et al .,“主要鼻旁窦的弥漫型大b细胞非霍奇金淋巴瘤:14例报告,“英国血液学杂志》,卷131,不。4、468 - 471年,2005页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
6. p .麦克布莱德”的快速破坏的鼻子和脸,“喉科学&耳科学杂志上,30卷,第327 - 317页,1897年。视图:谷歌学术搜索
7. 弗里德曼,肉芽肿的病理的鼻子,“喉科学&耳科学杂志上卷,69年,第341 - 331页,1955年。视图:谷歌学术搜索
8. l·麦克·m·m·格雷戈里,“病理愈合的(中线)肉芽肿,“临床病理学杂志,30卷,不。4、317 - 327年,1977页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
9. y Ishii:山中,k . Ogawa et al .,“鼻t细胞淋巴瘤是一种所谓的“致命的中线肉芽肿”,“癌症,50卷,不。11日,第2344 - 2336页,1982年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
10. m . m . Tlholoe m . Kotu r·a·g·Khammissa m . Bida j .登月舱和l .樵夫”淋巴结外侵犯自然杀伤/ t细胞淋巴瘤,鼻型:“中线致命的肉芽肿。“情况报告”,头和脸的药第四条,卷。9日,2013年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
11. T.-T。日圆,R.-C。王,R.-S。江,研究所。陈,工程学系。吴,K.-L。梁:“鼻腔鼻窦淋巴瘤:细菌的诊断鼻科专家的一个挑战,”欧洲Oto-Rhino-Laryngology档案,卷269,不。5,1463 - 1469年,2012页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
12. g . Fajardo-Dolci r·c·杰罗姆翻译e . l .包蒂斯塔·d·韦尔塔,“Sinonasal淋巴瘤,”头颈外科,卷121,不。3、323 - 326年,1999页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
13. 吴Cuadra-Garcia, g . m .•c . l . et al .,“Sinonasal淋巴瘤:58例临床病理的分析从马萨诸塞州综合医院,”美国外科病理学杂志》上,23卷,不。11日,第1369 - 1356页,1999年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
14. p . p .痈,h·s·卡普兰,k . Musshoff d·w·史密瑟斯和m . Tubiana”报告委员会的何杰金氏病分期分类,“癌症研究没有,卷。31日。11日,第1861 - 1860页,1971年。视图:谷歌学术搜索
15. 美国癌症联合委员会”,淋巴肿瘤,”与癌症分期手册,s b, d·r·伯德c·c·康普顿et al .,。,pp. 599–628, Springer, New York, NY, USA, 7th edition, 2010.视图:谷歌学术搜索
16. x汉,b . Kilfoy t .郑et al .,”世卫组织淋巴瘤生存模式亚型在美国,1973 - 2003,”癌症的原因和控制,19卷,不。8,841 - 858年,2008页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
17. d . Hoelzer和n . Gokbuget”治疗淋巴母细胞性淋巴瘤的成年人,”最佳实践和研究:临床血液学,15卷,不。4、713 - 728年,2002页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
18. n l·哈里斯,e . s . Jaffe k Diebold et al .,”世界卫生组织造血和淋巴组织肿瘤疾病的分类:报告的临床咨询委员会meeting-Airlie房子,弗吉尼亚,1997年11月,“临床肿瘤学杂志,17卷,不。12日,第3849 - 3835页,1999年。视图:谷歌学术搜索
19. s . Cortelazzo m . Ponzoni机构组织,a·j·m·Ferreri和d . Hoelzer“淋巴母细胞性淋巴瘤,”肿瘤学和血液学的关键评论,卷79,不。3、330 - 343年,2011页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
20. k . Kantekure f . Cossor k·b·米勒和m . e . Pilichowska”独特的复发B-acute淋巴细胞白血病/淋巴瘤作为一个孤立的网膜的质量,”在血液学案例报告文章ID 425163卷,2014年,3页,2014。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
21. l . Skeith a Lazo-Langner, j .甜菜”肾脏和胰腺在成人急性淋巴细胞白血病骨髓复发:病例报告和文献之回顾,“在血液学案例报告637264卷,2013篇文章ID, 5页,2013。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
22. j . Thanka k Krishnarathinam, s . Rajendiran“急性淋巴细胞白血病的骨髓复发乳腺癌:一种罕见的,”印度的病理学和微生物学杂志》上,53卷,不。1,第156 - 155页,2010。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
23. s . Faderl s Jeha, h . m . Kantarjian”的生物学和治疗成人急性淋巴细胞白血病”癌症,卷98,不。7,1337 - 1354年,2003页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
24. 学术界。Pui和w·e·埃文斯,“急性淋巴细胞白血病”,《新英格兰医学杂志》上,卷339,不。9日,第615 - 605页,1998年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索

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